Amyotrofisk Lateral skleros (ALS)

Ämnesöversikt

vad är amyotrofisk lateral skleros?

amyotrofisk lateralskleros, eller ALS, är en sjukdom där vissa nervceller i hjärnan och ryggmärgen långsamt dör. Dessa nervceller kallas motorneuroner, och de kontrollerar musklerna som gör att du kan flytta kroppens delar. ALS kallas också Lou Gehrigs sjukdom.

människor som har ALS blir gradvis mer funktionshindrade. Hur snabbt sjukdomen blir värre är annorlunda för alla. Vissa människor lever med ALS i flera år. Men med tiden gör ALS det svårt att gå, prata, äta, svälja och andas. Dessa problem kan leda till skada, sjukdom och så småningom döden. I de flesta fall kommer döden att inträffa inom 3 till 5 år efter att symtomen börjar, även om vissa människor lever i många år, till och med årtionden.

det kan vara väldigt läskigt att lära sig att du har ALS. Att prata med din läkare, få rådgivning eller gå med i en stödgrupp kan hjälpa dig att hantera dina känslor. Dina familjemedlemmar kan också behöva stöd eller rådgivning när din sjukdom blir värre.

ALS är sällsynt. Varje år i USA och större delen av världen får endast 1 till 2 personer av 100 000 ALS. Män får ALS något oftare än kvinnor gör. ALS kan förekomma i alla åldrar, men det börjar oftast hos medelålders och äldre vuxna.fotnot 1

Vad orsakar ALS?

läkare vet inte vad som orsakar ALS. I ungefär 1 fall av 10 går det i familjer.fotnot 1 Detta innebär att 9 gånger av 10, en person med ALS inte har en familjemedlem med sjukdomen.

vilka är symtomen?

det första tecknet på ALS är ofta svaghet i ett ben, en hand, ansiktet eller tungan. Svagheten sprider sig långsamt till båda armarna och båda benen. Detta händer för att när motorneuronerna långsamt dör, slutar de att skicka signaler till musklerna. Så musklerna har inget som säger att de ska röra sig. Med tiden, utan signaler från motorneuronerna som säger att musklerna ska röra sig, blir musklerna svagare och mindre.

med tiden orsakar ALS också:

• muskelryckningar.
• problem med att använda dina händer och fingrar för att göra uppgifter.
• problem med att tala, svälja, äta, gå och andas.
• problem med minne, tänkande och personlighetsförändringar. Men dessa är inte vanliga.

ALS orsakar inte domningar, stickningar eller förlust av känsla.andningsproblem och problem med att svälja och få tillräckligt med mat är den vanligaste allvarliga komplikationen av ALS. När musklerna i halsen och bröstet försvagas tenderar sväljning, hosta och andningsproblem att bli värre. Lunginflammation, lungemboli, lungfel och hjärtsvikt är de vanligaste dödsorsakerna.

Hur diagnostiseras ALS?

det kan vara svårt för din läkare att berätta om du har ALS. Det kanske inte är klart att du har sjukdomen förrän symtomen förvärras eller tills din läkare har gjort mer testning. För att ta reda på om du har ALS, kommer din läkare att göra en fysisk undersökning och kommer att fråga dig om dina symtom och tidigare hälsa. Du kommer också att ha tester som visar hur dina muskler och nerver fungerar.

bara för att du har muskelsvaghet, trötthet, stelhet och ryckningar betyder inte att du har ALS. Dessa symtom kan också orsakas av andra tillstånd. Så tala med din läkare om du har dessa symtom.

tester för att bekräfta ALS eller leta efter andra orsaker till dina symtom inkluderar:

• elektromyogram (EMG), vilket hjälper till att mäta hur bra nerver och muskler fungerar.
• Magnetic resonance imaging (MRI), som kan visa problem eller skada i hjärnan.
• nervledningsstudier för att testa nervfunktionen.

om din läkare tror att du har ALS, kommer han eller hon att hänvisa dig till en neurolog för att se till.

Hur behandlas det?

det finns inget botemedel mot ALS, men behandling kan hjälpa dig att hålla dig stark och oberoende så länge som möjligt. Till exempel:

• fysisk och arbetsterapi kan hjälpa dig att hålla dig stark och få ut det mesta av de förmågor du fortfarande har.
• talterapi kan hjälpa dig att hosta, svälja och prata efter att svaghet i ansiktet, halsen och bröstet börjar.
• stödjande enheter och utrustning kan hjälpa dig att hålla dig mobil, kommunicera och göra dagliga uppgifter som att bada, äta och klä dig. Några exempel är käppar, vandrare, rullstolar, ramper, ledstänger, upphöjda toalettsitsar och duschstolar. Du kan också få hängslen för att stödja dina fötter, vrister eller nacke.
• läkemedel kan hjälpa till att lindra dina symtom och hålla dig bekväm. Det finns läkemedel som kan hjälpa till med många av de symtom du kan ha, såsom muskelproblem (stelhet, kramper, ryckningar), dreglande och extra saliv, depression och humörsvängningar och smärta.
• ett matningsrör kan hjälpa dig att få tillräckligt med näring för att hålla dig stark så länge du kan.
• andningsapparater kan hjälpa dig att andas lättare när dina bröstmuskler försvagas.

ett läkemedel som kallas riluzol (Rilutek) kan förlänga överlevnaden med cirka 2 månader.fotnot 2 men det förbättrar inte symtom eller livskvalitet på sätt som personer med ALS, deras vårdgivare eller deras läkare har kunnat märka. De flesta tolererar riluzole mycket bra, men det kan orsaka biverkningar, inklusive illamående, kräkningar, svaghet, yrsel och hosta.

ett annat läkemedel, edaravon (Radicava), kan också hjälpa till att bromsa utvecklingen av ALS hos vissa människor. Edaravon kan orsaka biverkningar som blåmärken, huvudvärk och problem att gå.

behandling med riluzol eller edaravon är dyr. Men det kan finnas program som kan hjälpa dig att betala för dessa läkemedel.

palliativ vård

palliativ vård är en typ av vård för personer som har en allvarlig sjukdom. Det skiljer sig från vård för att bota din sjukdom. Dess mål är att förbättra din livskvalitet – inte bara i din kropp utan också i ditt sinne och ande.

Du kan ha denna vård tillsammans med behandling för att bota din sjukdom. Du kan också få det om behandling för att bota din sjukdom inte längre verkar vara ett bra val.

palliativa vårdgivare kommer att arbeta för att hjälpa till att kontrollera smärta eller biverkningar. De kan hjälpa dig att bestämma vilken behandling du vill eller inte vill ha. Och de kan hjälpa dina nära och kära att förstå hur de kan stödja dig.

om du är intresserad av palliativ vård, tala med din läkare.

vilka beslut kommer du att möta när ALS fortskrider?

om du eller en familjemedlem har ALS, lär dig så mycket du kan om sjukdomen och hur du tar hand om den. Hur mycket behandling du vill ha för de problem som orsakas av ALS är ett personligt val som bara du och dina nära och kära kan göra. Dina värderingar, önskemål och behov är viktiga saker att tänka på när du gör val om din vård.

När als-symtomen blir värre kan du behöva välja vilka behandlingar du vill ha för problem som andning och ätproblem. Skulle du till exempel överväga att använda en maskin för att hjälpa dig att andas om dina andningsproblem blir allvarliga? Vill du ha ett matningsrör placerat i magen om du går ner i vikt, inte kan få tillräckligt med kalorier genom att äta eller om du förlorar din förmåga att svälja?

När du gör dessa val, kom ihåg att det som är rätt för en person med ALS kanske inte känns rätt för en annan. Det är också okej att se över dina val under hela sjukdomsförloppet. Du kan ändra dig över tiden. Var noga med att prata om dina behandlingsalternativ och dela dina problem med din läkare.

Du kanske vill skriva dina hälso-och sjukvårdsval. Detta kallas ett förskott direktiv eller en levande vilja. Det ger dig kontroll över din egen sjukvård när du inte kan fatta beslut eller tala för dig själv. Du kanske också vill välja en vän eller familjemedlem att tala för dig. Detta kallas en hållbar fullmakt. Att göra dessa planer i förväg hjälper till att se till att dina vårdval följs.