bedömning av bröstparaspinala muskler vid diagnos av ALS

fördelningen av muskelinvolvering, bedömd kliniskt och elektromyografiskt, analyserades prospektivt hos 55 på varandra följande amyotrofisk lateral skleros (ALS) patienter och hos 54 patienter med andra övervägande motoriska syndrom, varav några hänvisades till misstänkt ALS. Hos ALS-patienter påverkades distala lemmuskler och bröstparaspinala muskler oftast, mer än proximala lemmar och kranialmuskler. Förekomsten av bulbarsymtom hos ALS var större hos kvinnor än hos män. Dessa mönster antyder selektiv sårbarhet hos specifika neuronpopulationer. Sårbarheten hos trunkala muskler, illustrerad av thoraxparaspinalt slöseri eller huvud och axel hängande, var ett användbart differentiellt tecken vid diagnos av ALS. Thoraxparaspinal elektromyografi var särskilt värdefull för att skilja ALS från andra störningar, såsom kombinerad cervikal och lumbar spondylotisk amyotrofi eller polymyosit, som kan maskeras som ALS. Upptäckten av denerveringsatrofi vid biopsi av bröstparaspinala muskler diagnostiserades i svåra fall. Eftersom bröstparaspinala muskler ofta påverkas i ALS och sparas i spondylotisk amyotrofi, ger deras bedömning en praktisk strategi för att skilja ALS från andra motoriska syndrom.