Behandling av T-Cell Non-Hodgkin lymfom

Non-Hodgkin lymfom (NHL) är vanligtvis uppdelad i huvud 2 typer, baserat på om det börjar i B-lymfocyter (B-celler) eller T-lymfocyter (T-celler). Det finns många olika typer av T-celllymfom, och behandlingen kan variera beroende på vilken typ du har.

t-lymfoblastiskt lymfom / leukemi

denna sjukdom kan förekomma hos både barn och vuxna, och det kan betraktas som antingen ett lymfom eller en typ av akut lymfoblastisk leukemi (ALL), beroende på hur mycket av benmärgen som är involverad. (Leukemier har mer benmärgsinvolvering.)

oavsett om det är märkt som lymfom eller leukemi, är detta en snabbt växande sjukdom som behandlas med intensiv kemoterapi (kemo), när det är möjligt.

kombinationer av många läkemedel används. Dessa kan inkludera cyklofosfamid, doxorubicin (Adriamycin), vinkristin, L-asparaginas, metotrexat, prednison och ibland cytarabin (ara-C). På grund av risken för spridning till hjärnan och ryggmärgen ges också ett kemo-läkemedel som metotrexat i ryggradsvätskan. Vissa läkare föreslår underhållskemo i upp till 2 år efter den första behandlingen för att minska risken för återfall. Högdoskemo följt av en stamcellstransplantation kan vara ett annat alternativ.

behandling ges vanligtvis på sjukhuset först. Under denna tid riskerar patienter för tumörlyssyndrom (beskrivs i kemoterapi för icke-Hodgkin-lymfom), så de får mycket vätskor och läkemedel som allopurinol.

För mer information om behandling, se behandling av akut lymfocytisk leukemi (vuxna) och behandling av barnleukemi.

även om detta lymfom växer snabbt, om det inte har spridit sig till benmärgen när det först diagnostiseras, är chansen att bota med kemo ganska bra. Men det är svårare att bota när det har spridit sig till benmärgen.

perifera T-celllymfom

kutana T-celllymfom (mycosis fungoides, Sezary syndrom och andra)

behandling av dessa hudlymfom diskuteras vid behandling av lymfom i huden.

vuxen T-cell leukemi/lymfom

detta lymfom är kopplat till infektion med HTLV-1-viruset. Det finns 4 subtyper, och behandlingen beror på vilken subtyp du har.

• de ulmande och kroniska subtyperna växer långsamt. Liksom andra långsamt växande lymfom (som follikulärt lymfom och litet lymfocytiskt lymfom) ses dessa subtyper ofta utan behandling så länge de inte orsakar andra problem än svagt svullna lymfkörtlar. Om behandling behövs är ett alternativ interferon och det antivirala läkemedlet zidovudin för att bekämpa HTLV-1-infektionen. Om lymfom påverkar huden kan det behandlas med strålning. Ett annat alternativ är kemo, med hjälp av CHOP-regimen (cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin och prednison) eller andra kombinationer.
• den akuta subtypen kan också behandlas med antingen antivirala läkemedel eller kemo (vanligtvis CHOP-regimen). Om det svarar bra på behandlingen kan en stamcellstransplantation övervägas.
• antiviral terapi är inte till hjälp för lymfom-subtypen, så det behandlas vanligtvis med kemoterapi. Det kan också involvera vävnaderna runt hjärnan och ryggmärgen, så kemo ges också i ryggradsvätskan (intratekal kemo). Behandling efter kemo kan innefatta en stamcellstransplantation.

eftersom det inte finns någon tydlig standardbehandling för denna sjukdom, kan patienter överväga att anmäla sig till en klinisk prövning, om en är tillgänglig.

Angioimmunoblastiskt T-cellslymfom

detta snabbväxande lymfom kan behandlas först med steroider (såsom prednison eller dexametason) ensam, särskilt hos äldre patienter som kan ha problem med att tolerera kemo. Denna behandling kan minska feber och viktminskning, men effekten är ofta tillfällig. Om kemo behövs kan kombinationer som CHOP (cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin och prednison) användas. Ett annat alternativ kan vara kemokombinationen av cyklofosfamid, doxorubicin och prednison, tillsammans med den monoklonala antikroppen brentuximab vedotin (Adcetris). Om lymfom endast finns i ett område kan strålterapi vara ett alternativ.

standarddoser av kemo ger sällan långvariga remissioner, så en stamcellstransplantation föreslås ofta efter initial kemoterapi om en person kan tolerera det.

Extranodal naturlig mördare/T-celllymfom, nasal typ

detta sällsynta lymfom är ofta begränsat till näspassagen. Patienter med stadium i eller II sjukdom som inte är friska nog för kemoterapi kan behandlas med strålbehandling ensam. De flesta andra patienter behandlas med kemoradiation (kemo och strålning ges tillsammans) eller kemo följt av strålning. Flera olika kemokombinationer kan användas.

om lymfom inte försvinner helt kan en stamcellstransplantation göras om möjligt.

Enteropatiassocierat T-celllymfom

detta lymfom utvecklas vanligtvis i tunntarmen eller tjocktarmen. Intensiv kemo med flera läkemedel är vanligtvis den huvudsakliga behandlingen. Ofta är CHOP (cyklofosfamid, doxorubicin, vincristin, prednison) den kemo som används. Om lymfom endast finns i ett område kan strålterapi också användas. Men om dessa behandlingar fungerar kan ett hål (perforering) utvecklas i tarmarna (när lymfomcellerna dör), så kirurgi kan göras först för att ta bort den del av tarmarna som innehåller lymfom. Kirurgi kan också behövas före kemo eller strålning om en person diagnostiseras med detta lymfom eftersom det orsakade perforering eller tarmblockering (obstruktion). En stamcellstransplantation kan vara ett alternativ om lymfom svarar på kemo.

anaplastiskt storcellslymfom (ALCL)

detta snabbväxande lymfom påverkar främst lymfkörtlar och behandlas med kemoregimer såsom CHOP (cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin, prednison) eller CHOEP (cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin, etoposid och prednison). Ett annat alternativ kan vara kemokombinationen av cyklofosfamid, doxorubicin och prednison, tillsammans med den monoklonala antikroppen brentuximab vedotin (Adcetris). Läkare kan också rekommendera strålbehandling för vissa patienter.

detta lymfom svarar ofta bra på behandlingen, och långvarig överlevnad är vanligt, särskilt om lymfomcellerna har för mycket av ALK-proteinet. Om cellerna saknar ALK-proteinet eller om lymfom återvänder efter initial behandling kan en stamcellstransplantation vara ett alternativ. Ett annat alternativ för lymfom som inte längre svarar på initial behandling är brentuximab vedotin (Adcetris).

Bröstimplantatassocierat anaplastiskt storcellslymfom (BIA-ALCL): för ALCL som utvecklas i kapseln (normal skyddande ärrvävnad) som bildas runt ett bröstimplantat, rekommenderar experter vanligtvis att ta bort implantatet och kapseln som omger det. Ytterligare behandling kan inkludera kemo, ibland med strålning.

perifert T-cellslymfom, ospecificerat

dessa lymfom behandlas i allmänhet på samma sätt som diffust stort B-cellslymfom (DLBCL). Chemo med CHOP (cyklofosfamid, doxorubicin, vincristin och prednison) eller andra läkemedelskombinationer används. För tidigt stadium sjukdom kan strålbehandling läggas till. Ett annat alternativ för några av dessa lymfom kan vara kemokombinationen av cyklofosfamid, doxorubicin och prednison, tillsammans med den monoklonala antikroppen brentuximab vedotin (Adcetris). En stamcellstransplantation kan rekommenderas när det är möjligt.

om andra behandlingar inte längre fungerar kan nyare kemo-läkemedel som pralatrexat (Folotyn), riktade läkemedel som bortezomib (Velcade), belinostat (Beleodaq) eller romidepsin (Istodax) eller immunterapi läkemedel som alemtuzumab (Campath) och denileukin diftitox (Ontak) försökas.utsikterna för dessa lymfom är vanligtvis inte lika bra som i DLBCL, så att delta i en klinisk prövning av nyare behandlingar är ofta ett bra alternativ.

behandlingsinformationen som ges här är inte officiell policy för American Cancer Society och är inte avsedd som medicinsk rådgivning för att ersätta expertis och bedömning av ditt cancervårdsteam. Det är avsett att hjälpa dig och din familj att fatta välgrundade beslut tillsammans med din läkare. Din läkare kan ha skäl för att föreslå en behandlingsplan som skiljer sig från dessa allmänna behandlingsalternativ. Tveka inte att ställa honom eller henne frågor om dina behandlingsalternativ.