Childhood Kidney Cancer

njurcancer drabbar sällan barn; cirka 45-50 pediatriska fall diagnostiseras i Storbritannien varje år. Cirka 75 procent av njurcancer i barndomen förekommer i underfemmen. Den vanligaste njurcancer hos barn är Wilms tumör, som står för upp till 95 procent av njurcancer hos barn. Andra inkluderar följande mycket sällsynta typer av njurcancer:

• njurcellscancer är den vanligaste formen av njurcancer bland vuxna, men det är sällsynt hos barn yngre än 15 år. Det är dock vanligare hos ungdomar mellan 15 och 19 år. Njurcellskarcinom kan spridas till lungor, ben, lever och lymfkörtlar. Njurcellskarcinom hos barn är ibland förknippat med genetiska tillstånd, såsom von Hippel-Lindau-sjukdom (ett ärftligt tillstånd som orsakar onormal tillväxt av blodkärl), tuberös skleros (en ärftlig sjukdom som präglas av icke-cancerösa fettcyster i njurarna), neuroblastom och sicklecellsjukdom.
• Clear cell sarcoma of the kidney är en mycket sällsynt typ av njurtumör som påverkar de stödjande vävnaderna i njuren och kan spridas till lungorna, benen, hjärnan och mjukvävnaden. Det är vanligast hos spädbarn och små barn i åldern 1-4 år.
• Rhabdoid tumör i njuren är en typ av cancer som oftast förekommer hos spädbarn och mycket små barn. Det växer och sprider sig snabbt, ofta till lungorna och hjärnan. Ett fel (mutation) i en gen som kallas ini1 kan öka risken för att utveckla rabdoidtumörer i njurarna.
• Ewing sarkom (neuroepitelial tumör) i njuren är sällsynt och förekommer vanligtvis hos ungdomar. Dessa tumörer växer och sprids snabbt till andra delar av kroppen.
• Desmoplastisk liten rundcellstumör i njuren är en sällsynt mjukdelssarkom som oftast drabbar pojkar och som kan utvecklas och spridas i magen (buken), bäckenet eller vävnaderna runt testiklarna. Dessa tumörer kan också spridas till lungorna och andra delar av kroppen.Synovial sarkom är vanligast hos ungdomar och växer och sprider sig snabbt.
• anaplastisk sarkom är vanligast hos barn yngre än 15 år och sprider sig ofta till lungor, lever eller ben.
• cystisk delvis differentierad nefroblastom är en mycket sällsynt typ av Wilms tumör som består av cystor.
• Mesoblastisk nefrom är en icke-cancerös (godartad) tumör i njuren som vanligtvis diagnostiseras inom det första levnadsåret och kan vanligtvis botas med enbart kirurgi. En typ av mesoblastisk nefrom kan förekomma vid en ultraljudsundersökning före födseln eller kan inträffa inom de första tre månaderna efter det att barnet föddes.
• Multilocular cystisk nefrom är icke-cancerösa (godartade) tumörer som består av cystor, som kan förekomma i en eller båda njurarna. Barn med denna typ av tumör kan också ha pleuropulmonala blastom i lungorna.

dessa mycket sällsynta njurtumörer behandlas ofta på ett liknande sätt som ogynnsam (högrisk) Wilms tumör, med kirurgi, kemoterapi och ibland strålbehandling (se nedan). Mesoblastiska och multilokulära cystiska nefromer är emellertid godartade tumörer som kan botas med enbart kirurgi och ingen annan behandling.

Wilms tumör

Wilms tumör (ibland kallad nefroblastom) är en mycket sällsynt typ av njurcancer, som främst drabbar små barn under fem år. Det är uppkallat efter en tysk läkare, Dr Max Wilms (1867-1918), som först beskrev det. Cirka 40 barn diagnostiseras med Wilms tumör i Storbritannien varje år, och det är härdbart i cirka 90 procent av fallen. Den stora majoriteten av Wilms tumörer påverkar endast en njure (ensidig), men i cirka 7 procent av fallen påverkas båda njurarna (bilaterala).

ett nefroblastom är onormal vävnad som växer på den yttre delen av en eller båda njurarna. Man tror att nefroblastom härstammar från specialiserade celler i det utvecklande embryot som kallas metanephric blastema, som är involverade i utvecklingen av barnets njurar medan de fortfarande är i livmodern. Dessa celler försvinner vanligtvis vid födseln, men hos vissa barn kan de fortfarande hittas på njurarna efter födseln och kallas nefrogena vilar. Barn med detta tillstånd riskerar att utveckla en typ av Wilms tumör.

Wilms tumör kan kategoriseras beroende på hur tumörcellerna uppträder under mikroskopet i två huvudtyper; gynnsam histologi eller ogynnsam histologi. Tumörceller med ogynnsam histologi ser väldigt stora ut och inte som normala njurceller under mikroskopet. De kallas anaplastisk, och cancern är mindre sannolikt att botas om anaplastiska celler är utbredd i tumören. Cirka 95 procent av Wilms tumörer har dock gynnsam histologi och en stor chans att bota.

orsaker och riskfaktorer för Wilms tumör

orsakerna till Wilms tumör hos de flesta barn är okända. Flera riskfaktorer har dock identifierats. Allt som ökar risken för att få en sjukdom kallas en riskfaktor. Att ha en riskfaktor betyder dock inte att du eller ditt barn nödvändigtvis kommer att få cancer.

i några få fall anses Wilms tumör vara en del av ett genetiskt syndrom som påverkar barnets tillväxt och utveckling. Ett genetiskt syndrom är en uppsättning symtom eller tillstånd som uppstår tillsammans och orsakas vanligtvis av onormala gener. Vissa fosterskador kan också öka barnets risk att utveckla Wilms tumör. Följande genetiska syndrom har kopplats till Wilms tumör:

• Wilms tumör, Aniridi, onormalt urogenitalt system och mental Retardation (WAGR-syndrom) är en kombination av abnormiteter som påverkar den färgade delen av ögat (iris) där iris är helt eller delvis frånvarande (Aniridi), urinvägarna (njurar, urinvägar, penis, pung, testiklar, klitoris eller äggstockar) och eventuellt hjärnan, vilket orsakar inlärningssvårigheter. Ofta förekommer barn med en mildare form av WAGR med endast några av dessa avvikelser.Beckwith-Wiedemann syndrom är ett tillstånd där barn har större än normala inre organ, ofta en förstorad tunga, och ibland kan en arm eller ben vara större än den andra.
• hemihypertrofi är ett tillstånd där barn har ena sidan av kroppen något större än den andra. Hemihypertrofi är kopplad till Wilms tumörrisk när den ingår i Beckwith-Wiedemann syndrom. De flesta patienter med isolerad hemihypertrofi löper dock ingen ökad risk för Wilms tumörutveckling.
• Denys-Drash syndrom är ett tillstånd där pojkar inte utvecklar normala manliga könsorgan (penis, skrot eller testiklar) och kan misstas för tjejer. Deras njurar utvecklas inte ordentligt och slutar slutligen fungera. En Wilms tumör kan växa i den skadade njuren.

det finns också en liten risk på grund av en familjehistoria för Wilms tumör; mellan 1 och 2 av 100 barn (1-2 procent) med Wilms tumör har en annan familjemedlem med sjukdomen, på grund av arv av en onormal gen från sina föräldrar.

tecken och symtom på Wilms tumör

Wilms tumörer kan vara mycket stora när de upptäcks på grund av att tumören vanligtvis är smärtfri. I vissa fall kan tumören vara mycket större än själva njuren, även om det är ovanligt att tumören har spridit sig till andra delar av kroppen från dessa stora tumörer.

det vanligaste symptomet är en smärtfri svullnad i magen. Andra mindre vanliga symptom listas nedan. Andra tillstånd kan orsaka samma symtom, och en läkare bör konsulteras om du märker något av följande problem:

• smärtfri svullnad eller klump i magen (buken). Detta är det vanligaste symtomet på Wilms tumör. Ibland kan tumören blöda något och orsaka irritation och smärta i området kring njurarna.
• blod finns i urinen hos cirka 15-20 procent av barn med Wilms tumör.
• förhöjt blodtryck.
• hög temperatur eller feber utan känd anledning.
• förlust av aptit.
• viktminskning.
• magbesvär och / eller kräkningar.
• andnöd och / eller ihållande hosta är ett symptom om cancern har spridit sig till lungorna.

tester för njurcancer hos barn

följande tester och undersökningar kan användas för upptäckt av njurcancer hos barn, inklusive Wilms tumör:

• fysisk undersökning av kroppen för att kontrollera ditt barns allmänna hälsa och för att leta efter eventuella klumpar eller svullnader. En medicinsk historia av ditt barns tidigare sjukdomar och behandlingar kommer också att vidtas. Detta kommer sannolikt att ske vid din GP-operation och upprepas på sjukhus om ditt barn hänvisas till ytterligare tester.blod-och urinprover kommer att tas för att kontrollera ditt barns njurfunktion och allmänna hälsa. De kan äga rum i din GP-operation.
• Abdominal ultraljudsundersökning och en CT-skanning görs ofta på sjukhuset för att diagnostisera tumören och för att bedöma dess tillväxt och spridning. Ibland kan skanningar av bröstet och levern tas för att kontrollera spridningen av sjukdomen. Informationen som erhålls från dessa skanningar används för att iscensätta sjukdomens framsteg (se nedan).
• biopsi av tumören tas från de flesta barn för att bekräfta diagnosen med hjälp av skanningarna. Det finns två typer av biopsi; under en nål biopsi celler avlägsnas från tumören med hjälp av en nål in genom huden och in i tumören under lokalbedövning. Under en vävnadsbiopsi avlägsnas en bit tumör under en liten operation under narkos. Ibland kommer kirurgen att ta bort hela tumören under denna operation. Cell-och vävnadsproverna skickas till en patolog som undersöker dem under ett mikroskop för att bekräfta att tumören har gynnsam eller ogynnsam histologi.

iscensättning av Wilms tumör

Wilms tumörer kan kategoriseras i etapper, som beskriver tumörens storlek och spridning. Den information som används för att iscensätta Wilms tumör erhålls från ultraljud och datortomografi, och används för att hjälpa läkare att besluta om den lämpligaste behandlingen. Ofta kan scenen i ditt barns tumör inte vara känd förrän efter operationen, eftersom de flesta barn har kemoterapi för att krympa tumören före operationen för att ta bort den. Ett vanligt iscensättningssystem för Wilms tumörer är följande:

• Steg 1 tumören påverkar endast en njure, finns i njuren och har inte börjat sprida sig. Det kan helt avlägsnas med kirurgi.
• steg 2 tumören har börjat sprida sig bortom njurarna till närliggande strukturer men det är fortfarande möjligt att ta bort den helt med kirurgi.
• steg 3 tumören har spridit sig utanför njurarna, eller tumören har spridit sig till lymfkörtlarna (körtlar), eller det har inte tagits bort helt genom kirurgi.
• steg 4 tumören har spridit sig till andra delar av kroppen såsom lungor, lever, hjärna eller ben för att bilda metastaser eller sekundära tumörer.
• Steg 5 det finns tumörer i båda njurarna (bilateral Wilms tumör).
• återkommande cancer. Tumören har kommit tillbaka efter initial behandling.

behandling av Wilms tumör

behandling av Wilms tumörer beror på sjukdomens stadium och spridning, såsom beskrivits ovan, utöver tumörens histologi, dvs. om den har gynnsam eller ogynnsam histologi. De barn med en Wilms tumör av ogynnsam histologi eller högrisktumör kommer att få starkare behandling.

• kirurgi alla barn med Wilms tumör kommer att opereras. I de flesta fall kommer en biopsi att tas för att bekräfta diagnosen och för att bestämma tumörens histologi som gynnsam (standard eller låg risk) eller ogynnsam (hög risk). Tumören kommer att avlägsnas genom kirurgi, vanligtvis efter en kemoterapi för att krympa tumören. Kemoterapi ges inte till spädbarn yngre än sex månader. I de flesta fall tas hela njuren ut (en nefrektomi), men ibland tas endast en del av njuren bort (partiell nefrektomi). När det gäller bilateral Wilms tumör försöker kirurger se till att så mycket frisk njure kvarstår som möjligt efter avlägsnande av cancervävnaden.
• kemoterapi ges vanligtvis både före operation för att krympa tumören och göra det lättare att ta bort (neo-adjuvant kemoterapi) och efter operation för att döda alla cancerceller som finns kvar efter operationen (adjuvant kemoterapi), vilket minskar risken för att tumören kommer tillbaka eller återkommer. Kemoterapi är användningen av läkemedel, som är giftiga för cancerceller (cytotoxiska läkemedel) men relativt ofarliga för normala celler. Dessa läkemedel hindrar cancercellerna från att växa och kan ges ensamma eller i kombination med andra cytotoxiska läkemedel, beroende på tumörens Stadium och histologi. Kemoterapi ges vanligtvis genom en injektion i en ven eller via ett dropp, vilket kräver användning av en kateter placerad i en stor ven, vanligtvis i nacken. Katetern sätts på plats under en liten operation och stannar vanligtvis under hela behandlingen.
• strålbehandling kan också ges, beroende på tumörens Stadium och histologi. Inte alla barn behöver strålbehandling. Radioterapi innebär användning av högenergistrålning för att förstöra cancerceller. Det kan riktas till platsen för den drabbade njuren, vilket orsakar minst skada på omgivande normal vävnad. Ibland används strålbehandling för att behandla hela mageområdet eller lungorna, om cancern har spridit sig till lungorna. Användningen av strålbehandling beror dock på hur väl cancer svarar på initial kemoterapi, och det behövs inte alltid.

kemoterapi och strålbehandling används för att behandla Wilms tumör som har spridit sig till andra organ och vävnader (metastaserad), dvs. steg 4 Wilms tumör.

kemoterapi och strålbehandling orsakar ofta biverkningar, som din läkare kommer att diskutera med dig före behandlingen. Dessa inkluderar illamående och kräkningar, diarre, håravfall, trötthet, blåmärken och blödningar och en ökad risk för infektion. Dessutom kan vissa barn uppleva sena biverkningar många år senare, inklusive minskad bentillväxt, en förändring i hjärt-och lungfunktion, infertilitet och en något ökad risk att utveckla cancer igen senare i livet.

Vidare läsning

Mer information om Wilms tumörer och barncancer i allmänhet finns på följande webbplatser:

Macmillan Cancer Support: Wilms tumör hos barn. http://www.macmillan.org.uk/Cancerinformation/Cancertypes/Childrenscancers/Typesofchildrenscancers/Wilmstumour.aspx

Cancer Research UK: Wilms tumör (njurcancer hos barn). http://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/cancers-in-general/cancer-questions/wilms-tumour

National Cancer Institute, vid USA: s nationella institut för hälsa: Wilms tumör och annan behandling av njurtumörer i barndomen (PDQ Securities). http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/wilms/Patient#_295