e-learning module

vad är malign hypertermi?

malign hypertermi (MH) är en genetisk störning som är sällsynt men potentiellt kan påverka någon. Det är en mild till svår och potentiellt dödlig reaktion på vissa läkemedel som ofta används under operationen1,2. Denna reaktion sker som svar på vissa anestetiska gaser som används för att blockera känslan av smärta under kirurgiska ingrepp. Det kännetecknas av annars oförklarliga förändringar av patientens andningsgaser,hjärtfrekvens och senare ökning av kroppstemperatur1, 3.

hur vanlig är malign hypertermi?

MH är en genetisk störning; 1 av 2 000-3 000 personer är mottagliga för malign hypertermi1,2. Det förekommer i 1 av 10 000 anestesiprocedurer4. Män är 2,5-4,5 gånger mer benägna att utveckla MH än kvinnor1.

Vad orsakar malign hypertermi?

MH är en ärftlig störning i skelettmuskelceller1. I de flesta fall orsakas MH av användning av vissa anestetika och muskelavslappnande medel hos dem som är mottagliga3. Patienter som är mottagliga för MH har en felaktig muskelreceptor som aktiverar muskelkontraktion2. I en MH-kris leder medicinerna till att receptorn öppnas för länge med effekten av en pågående muskelaktivering1. Således stiger patientens kroppstemperatur snabbt1.

Hur vet jag om jag är mottaglig för malign hypertermi?

eftersom nästan alla individer med malign hypertermi-känslighet (MHS) inte har några symtom under det dagliga livet, krävs specifik testning för att diagnostisera MHS5. Standardtestet för MHS-diagnos är in vitro-kontrakturtest (IVCT) med muskelbiopsi. Ett annat alternativ till det invasiva kontrakturtestet är ett molekylärt genetiskt test. Båda testerna kräver specialiserade testcenter och erbjuds följande patienter:

• patienter som har genomgått en misstänkt MH-kris (för att förhindra framtida MH-episoder och för att undersöka familjemedlemmar som också kan påverkas av denna genetiska störning) 1
• patienter med historia av MH i sina familjer (för att bekräfta eller utesluta en MHS)1
• patienter med specifika predisponeringsfaktorer (t. ex. som vissa muskelsjukdomar eller specifika enzymnivåer)1

Om du tillhör en av de beskrivna patienterna grupper, tala med din läkare.

vad händer under en malign hypertermi kris?

under en MH-kris börjar patientens muskler att komma i kontakt onormalt. För att ge musklerna extra energi som behövs för dessa sammandragningar måste patientens kropp arbeta hårdare. Enligt detta är efterfrågan på syre högre. Kroppen försöker leverera mer syre genom att öka hjärtfrekvensen. Därefter produceras mer CO2. Dessutom kan patienter också börja svettas mycket, deras blodtryck stiger och deras muskler (särskilt tuggmuskler) kan bli styva. Senare kan patienten också ha en snabb ökning av kärnkroppstemperaturen (hypertermi)1,3,5. Symtomen på MH är dock mycket varierande och sträcker sig från milda episoder till svår kris1.

Vad är behandlingen för malign hypertermi?

det väsentliga med MH-behandling är tidig igenkänning av symtom och omedelbar avbrytande av triggermedel5. Anestesiologen ersätter anestetiken med alternativa, icke-utlösande anestetika och administrerar läkemedel för att bekämpa de underliggande processerna1. Patienten övervakas kontinuerligt under operationen, medan stödjande åtgärder vidtas för att förhindra åtföljande komplikationer. Dessa inkluderar att tillhandahålla syre, administrera vätskor och kyla patienten med våta, kalla lakan, fläktar och ispackar5.