En intrasylvian ”fibroma” hos ett barn med cystisk fibros: fallrapport
mål och betydelse: intrakraniella fibrösa tumörer är ovanliga under barndomen. Ett ovanligt fall av godartad intrasylvian ”fibroma” som har förblivit kliniskt och radiografiskt stabil mer än 3 år efter en subtotal resektion beskrivs.
klinisk presentation: en 9-årig flicka med cystisk fibros presenterad med nya fokala anfall som kan hänföras till en stor förkalkad vänster sylvian fissurmassa.
Intervention: en öppen biopsi med subtotal resektion av lesionen avslöjade en godartad process kännetecknad av sprudlande fibrokollagenös vävnad intermeshed med kroniska inflammatoriska celler och främmande kroppsjätteceller, som omfattar öar av gliotisk hjärnvävnad. Immunohistokemisk analys visade färgning för epitelmembranantigen och retikulin i några av spindelcellerna, även om majoriteten var icke-reaktiva. Majoriteten av tumörceller uppvisade färgning för laminin; CD34-färgning var frånvarande. Ultrastrukturella studier tyder också på en fibroblastisk snarare än ett meningothelialt ursprung av lesionen, med långsträckta celler separerade av rikligt extracellulärt kollagen. Även om tät vidhäftning av massan till pialytan och de mellersta cerebrala artärkärlen utesluter en fullständig resektion, förblir patienten anfallsfri utan antikonvulsiv terapi mer än 3 år postoperativt utan tecken på tillväxt av lesionen.
slutsats: Lesionen hos denna patient har morfologisk likhet med en sällsynt grupp tumörer som kallas ”intracerebrala fibromas”, även om en mängd andra sällsynta mesenkymala neoplasmer också beaktades inom differentialdiagnosen. Frånvaron av några bestämda neoplastiska egenskaper, upptäckten av kroniska inflammatoriska förändringar och bristen på tillväxt av den kvarvarande tumören under ett förlängt uppföljningsintervall indikerar emellertid att massan kan representera antingen en extremt indolent neoplasma eller en nonneoplastisk process. Den differentiella diagnosen av intrakraniella fibrösa tumörer står i kontrast till det rapporterade fallet.