fakta och statistik

alternativt, klicka på länkarna nedan för att se statistik om varje sjukdom:

• höjdpunkter
• leukemi
• lymfom
• myelom
• myelodysplastiska syndrom (MDS)
• myeloproliferativa neoplasmer (MPN)
  • polycytemi Vera
  • primär trombocytemi
  • myelofibros
• pediatrisk blodcancer – barn ålder 0 – 14
• adolescent blodcancer – ålder 15 – 19

höjdpunkter

prevalens

uppskattningsvis 138 100 personer i Kanada lever med eller är i remission från följande former av blodcancer:

• 43.335 med lymfom
• 22.510 med leukemi
• 7.455 med myelom
• upp till 40.000 med myelodysplastiska syndrom
• 14.300 med polycytemi vera
• 8700 med essentiell trombocytemi
• 1800 med myelofibros

nya fall (incidens)

år 2016 diagnostiserades cirka 22 340 kanadensare i alla åldrar med en form av blodcancer:

• 9000 fall av lymfom
• 5900 fall av leukemi
• 2700 fall av myelom
• 3850 fall av myelodysplastiskt syndrom
• 400 fall av polycytemi vera (PV)
• 290 fall av väsentlig (primär) trombocytemi (ET/PT)
• 200 fall av myelofibros

överlevnad

• för de flesta typer av blodcancer har andelen människor som lever fem eller fler år efter diagnosen ökat avsevärt under det senaste decenniet. 5 års överlevnad varierar från 42% för myelom till 85% för Hodgkin lymfom.

dödlighet

• leukemi, lymfom och myelom beräknas ha orsakat dödsfallet hos nästan 7 200 kanadensare 2016, jämfört med 7 000 2014. Det betyder att ungefär var 73: e minut dör någon i Kanada av en av dessa sjukdomar, eller nästan 20 kanadensare per dag.
• blodcancer är den tredje ledande orsaken till cancerdöd hos kanadensiska män och den fjärde hos kvinnor.
• dessa tre former av blodcancer står för 9 procent av de 78 800 cancerdödarna i Kanada 2016.
• på grund av framsteg inom diagnos och behandling sjönk åldersstandardiserad dödlighet för leukemi, icke-Hodgkin lymfom och myelom mellan 2003 och 2012.

leukemi

termen” leukemi ” avser en cancer i blodcellerna. Det finns fyra huvudtyper av leukemi. På grund av skillnader i egenskaperna hos de olika typerna av leukemi finns det också skillnader i hur de behandlas.

för att förstå de fyra huvudtyperna av leukemi är det bra att förstå följande termer.

• akut vs. kronisk: när termen ”akut” används hänvisar den till en typ av cancer som – utan behandling – kan utvecklas ganska snabbt, till exempel inom månader. Däremot avser termen ”kronisk” en form av cancer som vanligtvis utvecklas mycket långsammare.
• lymfoblastisk vs. myeloid: dessa termer hänvisar till den typ av blodcell som är involverad. ”Lymfoblastisk” eller ”lymfocytisk” avser en cancer som påverkar lymfocyter, vita blodkroppar såsom B-lymfocyter, T-lymfocyter eller naturliga mördarceller. Däremot hänvisar” myeloid” eller ”myelogen” till en cancer som involverar en typ av stamcell som har potential att utvecklas till en röd blodcell, icke-lymfocytiska vita blodkroppar såsom granulocyter eller blodplättar.

i alla former av leukemi stör proliferationen av onormala, icke-funktionella celler i benmärgen och blodet produktionen av normala, fullt funktionella röda blodkroppar, vita blodkroppar eller blodplättar. Som ett resultat kan personer med leukemi utveckla anemi, ha en minskad förmåga att bekämpa infektioner och kan uppleva blodkoagulationsstörningar.

Med tanke på detta är de fyra huvudtyperna av leukemi:

1. akut lymfoblastisk leukemi (ALL) – en snabbväxande cancer av lymfocyter (vita blodkroppar) som resulterar i ackumulering av omogna, felaktiga celler i benmärgen och blodet.
2. kronisk lymfocytisk leukemi (CLL) – en långsammare framskridande cancer i lymfocytcellerna
3. akut myeloid leukemi (AML)-även känd som akut myelogen leukemi eller akut icke – lymfocytisk leukemi, AML är en snabbt framskridande cancer i myeloida stamceller.
4. kronisk myeloid leukemi (CML) – en långsammare framskridande cancer i myeloida stamceller.

behandling

inom varje typ av leukemi kan det finnas flera undertyper beroende på de involverade cancercellerna, hur mogna de är och hur olika de är från normala celler. Behandlingsalternativen varierar beroende på typ av leukemi och andra faktorer, såsom ålder och allmän hälsa. De viktigaste behandlingsalternativen inkluderar kemoterapi, stamcellstransplantation eller riktad terapi med läkemedel som är utformade för att endast fästa vid specifika antikroppar eller proteiner på cancerceller. Under särskilda omständigheter kan andra behandlingar användas, såsom kirurgi, strålbehandling, leukaferes (avlägsnande av vita blodkroppar från blodet) eller behandling med monoklonala antikroppar. Framsteg i att förstå genetiken för leukemi och hur de påverkar sjukdomens framsteg och svar på behandling öppnar nya dörrar för att individualisera behandlingen.

prevalens & incidens

• cirka 22 510 kanadensare lever med eller är i remission från leukemi: 13 040 män och 9 470 kvinnor.
• uppskattningsvis 5 900 personer diagnostiserades med leukemi 2016.
• de vanligaste typerna av leukemi hos vuxna är AML och CLL. Medianåldern vid tidpunkten för diagnosen är 67 för AML och 71 för KLL.
• en av 53 män och en av 72 kvinnor kommer att utveckla leukemi under sin livstid

överlevnad

• den åldersstandardiserade femårsöverlevnaden för leukemi är 58% för män och 59% för kvinnor. Som jämförelse är den femåriga överlevnadsgraden 95% för sköldkörtelcancer, 81% för prostatacancer, 79% för melanom och 80% för bröstcancer.

dödlighet

• uppskattningsvis 2 900 kanadensare dog av leukemi 2016.
• en av 96 män och en av 132 kvinnor kommer att dö av leukemi under sin livstid.

lymfom

”lymfom” avser en cancer i lymfocyterna, en typ av vita blodkroppar som finns i lymfsystemet. Lymfsystemet är en del av cirkulationssystemet och dränerar en klar vätska som kallas lymf från vävnaderna till blodet. Lymfsystemet spelar en nyckelroll i kroppens immunsvar som skyddar oss mot sjukdomar och infektioner. Vid lymfom reproducerar en onormal Lymfocyt okontrollerbar och kan bilda massor i lymfkörtlar, lever, mjälte och/eller andra delar av kroppen.

lymfom kan förekomma hos både barn och vuxna. Det finns två huvudtyper:

• Hodgkin lymfom-i denna typ av lymfom finns en viss typ av stor, onormal Lymfocyt, kallad en Reed-Sternberg-cell, i lymfkörtlarna
• Non-Hodgkin lymfom (NHL) – huvudfunktionen som skiljer ett icke-Hodgkin-lymfom är frånvaron av Reed-Sternberg-samtal. Det finns många olika typer av non-Hodgkin lymfom, eftersom de kan utvecklas från onormala B-celler (B-lymfocyter), T-celler (T-lymfocyter) eller naturliga mördarceller (en annan form av lymfocyt). Vissa former av icke-Hodgkin lymfom är långsamt växande (indolent) medan andra är aggressiva eller snabbväxande. Waldenstrom Macroglobulinemia är en form av non-Hodgkin lymfom som involverar ett stort protein som kallas makroglobulin. Ibland kan ett icke-Hodgkin-lymfom börja i lymfvävnaden i huden; detta hänvisas till ett hud-eller kutant lymfom.

behandling

behandling för Hodgkin lymfom beror på sjukdomsstadiet och kan inkludera kemoterapi, strålbehandling, immunterapi (behandling med läkemedel för att stimulera immunsystemet att känna igen och förstöra cancerceller) eller högdos kemoterapi följt av stamcellstransplantation. För icke-Hodgkin-lymfom är behandlingsalternativen likartade (kemoterapi, immunterapi, strålning och stamcellstransplantation) men kan också inkludera riktade terapier (nya läkemedel som endast fästs på cancerceller) eller i sällsynta fall kirurgi för att ta bort en massa.

prevalens & incidens

• cirka 43 335 kanadensare lever med eller är i remission från ett lymfom: 36 175 med icke-Hodgkin lymfom och 7 160 med Hodgkin lymfom.
• uppskattningsvis 9 000 nya fall av lymfom diagnostiserades i Kanada 2016: 8 000 fall av icke-Hodgkin-lymfom och 1 000 fall av Hodgkin-lymfom.
• medianåldern vid diagnos av Hodgkin lymfom är 39 år och 66 år för icke-Hodgkin lymfom.
• NHL är den sjätte vanligaste diagnosen cancer i Kanada.
• livstidssannolikheten för att utveckla icke-Hodgkin-lymfom är en av 43 för män och en av 50 för kvinnor under sin livstid.
• livstidssannolikheten för att utveckla Hodgkin-lymfom är en i 432 för en man och en i 498 för en kvinna.

överlevnad

• den femåriga åldersstandardiserade överlevnadsgraden för Hodgkin lymfom är 85%.
• den femåriga åldersstandardiserade överlevnadsgraden för icke-Hodgkin-lymfom är endast 66%.

dödlighet

• 2830 personer beräknas ha dött av lymfom 2016: 2700 från icke-Hodgkin-lymfom och 130 från Hodgkin-lymfom.

myelom

myelom (även kallad multipelt myelom) är en cancer i plasmacellerna. Plasmaceller finns i benmärgen och producerar antikroppar (immunoglobuliner) som skyddar dig mot sjukdom. Myelom definieras av typen av immunoglobulin som reproducerar okontrollerat (t.ex. IgG, IgA, etc.) och hur aggressiv sjukdomen är (t.ex. ”pyrande” eller ”indolent” myelom jämfört med symptomatisk eller aktiv sjukdom).

cancerösa myelomceller kan:

• störa normal blodproduktion, vilket leder till anemi
• störa immunsystemets funktion, vilket resulterar i frekventa eller aggressiva infektioner
• skada normal benvävnad (osteolytiska eller benskador) som kan leda till smärta, frakturer eller kollaps av en ryggkotor
• skada njurarna (njursjukdom)
• forma till massor (plasmacytom)

behandling

under de senaste flera åren årtionden har framsteg gjorts i diagnos, iscensättning och behandling av myelom. Godkända behandlingar för myelom inkluderar en skräddarsydd kombination av:

• noggrann observation eller vaksam väntan på asymptomatisk (uldering eller indolent) myelom,
• strålbehandling
• kemoterapi och högdoskemoterapi för framtida stamcellstransplantation
• kortikosteroider, ofta i kombination med kemoterapi
• immunmodulerande terapi med läkemedel som stör de underliggande processerna som främjar tillväxt och reproduktion av myelomceller
• Proteasomhämmare, som är läkemedel som hämmar plasmacelltillväxt och reproduktion och främjar döden av onormala plasmaceller.

nya utvecklingar för att förstå myelomets genetik öppnar också möjligheter att skräddarsy behandling för att optimera effekten och minimera biverkningar.

prevalens & incidens

• cirka 7 455 kanadensare lever med eller är i remission från myelom
• uppskattningsvis 2 700 kanadensare diagnostiserades med myelom 2016.
• fler män än kvinnor diagnostiseras med myelom varje år: 1 600 män jämfört med 1 150 kvinnor.
• medianåldern vid diagnos är 69 år; myelom förekommer sällan hos personer under 45 år.
• livstidssannolikheten för att utveckla myelom är en av 118 för män och en av 143 för kvinnor i Kanada.

överlevnad

• den 5-åriga standardiserade överlevnadsgraden för myelom är drygt 42%.

dödlighet

• uppskattningsvis 1 450 (800 män och 650 kvinnor) dog av myelom 2016.
• den åldersstandardiserade dödligheten för myelom sjönk 1,8% per år för kvinnor men endast 0,9% per år för män mellan 2003 och 2012.

myelodysplastiska syndrom

myelodysplastiska syndrom (MDS) är en grupp sjukdomar som ofta hänvisas till benmärgsfel. I MDS är omogna blodkroppar (kallad Blaster) onormala och byggs upp i benmärgen och blodet. På grund av spridningen av onormala, omogna celler finns det färre friska, fungerande röda och vita blodkroppar och blodplättar. Ibland, MDS har kallats ”pyrande leukemi” eller ”preleukemia” som ungefär en tredjedel kan utveckla akut Myeloid leukemi. Dessa termer kan dock vara vilseledande eftersom MDS är ett allvarligt hälsoproblem även om det inte utvecklas till aktiv leukemi.

MDS utvecklas vanligtvis hos äldre människor och är vanligare hos män än kvinnor.

behandling

behandlingsalternativ för myelodysplastiska syndrom inkluderar kemoterapi, immunterapi, stamceller eller benmärgstransplantation och stödjande vård (behandling för att lindra symtom och förbättra livskvaliteten). Behandlingen beror på typ och stadium av myelodysplastiskt syndrom. Nya typer av behandlingar utvecklas och testas i kliniska prövningar.

prevalens & incidens

• Det finns vissa bevis MDS kan vara underdiagnostiserade, särskilt bland äldre kanadensare. Det har uppskattats att det kan finnas mellan 10 000 och 40 000 kanadensare 65 och över som har diagnostiserats med eller lever med MDS.
• bland vuxna i åldern 65 år och äldre har incidensen uppskattats variera från 75 till 162 per 100 000.
• med hjälp av dessa priser uppskattas det att mellan1 800 och 5 900 nya fall av MDS diagnostiseras i Kanada per år.

överlevnad

• beroende på sjukdomens svårighetsgrad varierar medianöverlevnaden för MDS efter diagnos från 0,4 till 5,7 år.

myeloproliferativa neoplasmer

myeloproliferativa neoplasmer (MPN) är typer av blodcancer som börjar med en onormal mutation (förändring) i en stamcell i benmärgen. Förändringen leder till en överproduktion av någon kombination av vita blodkroppar, röda blodkroppar och blodplättar.

denna grupp av blodsjukdomar innefattar polycytemi vera, essentiell (primär) trombocytemi och myelofibros.

Polycythemia Vera (PV)

i PV är det en ökning av antalet röda blodkroppar som kan få blodet att ”tjockna” och öka risken för blodproppar. Behandlingsalternativ inkluderar:

• flebotomi – avlägsnande av blod för att minska antalet blodkroppar
• läkemedel för att minska risken för blodproppar, såsom lågdos aspirin, hydroxyurea, Jakafi (ruxolitinib)
• Pergylerat interferon

prevalens & incidens

• förekomsten av förekomsten av PV i Nordamerika har uppskattats sträcka sig från en låg av 22 till en hög av 57 per 100 000 personer. Detta tyder på att antalet kanadensare som har haft eller lever med PV kan sträcka sig från ungefär 8 000 till nästan 21 000.
• det kan uppskattas att 180 till 600 kanadensare diagnostiseras med PV varje år.
• medelåldern vid vilken PV diagnostiseras är cirka 60 till 65 år gammal. Endast 10% av patienterna är under 40 år.

essentiell eller primär trombocytemi (ET/PT)

ET/PT kännetecknas av ett ökat antal blodplättar, cellerna som spelar en nyckelroll i blodkoagulering eller koagulering. Om det inte behandlas kan det leda till allvarlig blödning eller bildandet av blodproppar (trombos).

vissa personer med ET kanske inte behöver behandling, men andra kan behöva ta lågdos aspirin, hydroxyurea, anagrelid eller interferon. Nya nya behandlingar utvecklas och testas för närvarande som ett resultat av genombrott på sjukdomens genetik.

prevalens & incidens

• Det uppskattas att det kan finnas mellan 36 och 544 nya fall av ET i Kanada varje år, med hjälp av tillgängliga globala incidensdata som en guide.
• Det finns cirka 8700 kanadensare som lever med eller har haft ET
• kanadensare över 50 är mer benägna att utveckla ET, även om 20% av patienterna är under 40 år.
• den årliga nya incidensen för ET har uppskattats sträcka sig från 0,1 till 1,5 per 100 000. En ännu högre uppskattning – på upp till 2,2 per 100 000 personer-har också föreslagits.
• förekomsten av ET har uppskattats till 24 per 100 000 personer.

myelofibros (MF)

I MF finns överdriven ärrvävnad i benmärgen, vilket försämrar märgens förmåga att producera blodceller. Detta kan resultera i ett antal blodassocierade störningar och problem. Behandlingen beror på vilken typ av blodkroppar som påverkas av sjukdomen.

prevalens & incidens

• Det uppskattas att mellan 36 och 360 kanadensare diagnostiseras med MF varje år.
• uppskattningsvis 1 400 och 2 177 kanadensare har eller har haft myelofibros.
• medianåldern vid diagnostidpunkten är 69 år men cirka 15% av personerna är under 50 år.
• i Nordamerika varierar förekomsten av människor som lever med MF mellan 4 och 6 per 100 000 personer.

pediatrisk blodcancer-barn i åldern 0-14

prevalens & incidens

• leukemi och lymfom står för över 40% alla nya cancerformer diagnostiserade hos barn 0-14 år.
• leukemi är den vanligaste formen av cancer hos barn 0-14 år och den 6: e vanligaste bland unga vuxna 15 till 29 år.
• över 900 barn, 0-14 år diagnostiseras med cancer varje år i Kanada.
  • cirka 300 diagnostiseras med leukemi som står för nästan en tredjedel av alla cancerdiagnoser hos barn.
  • cirka 100 diagnostiseras med lymfom och står för 11% av all barncancer.
• mellan 1992 och 2010 ökade förekomsten av leukemi hos barn i genomsnitt 0, 6% per år.
• den vanligaste typen av leukemi hos barn i åldern 0-14 år är allt. Tre av 4 barn som diagnostiserats med leukemi diagnostiseras med ALL.
• mellan 1992 och 2010 hade förekomsten av lymfom hos barn en icke-signifikant ökning med 0,5% per år.

överlevnad

• den observerade femårsöverlevnaden för barn med leukemi, myeloproliferativ sjukdom eller myelodysplastiska sjukdomar är 88%: 91% för lymfoid leukemi och 73% för akut myeloid leukemi.
• den observerade femårsöverlevnaden för barn med lymfom är 92%: 98% för Hodgkin-lymfom, 88% för icke-Hodgkin-lymfom och 92% för Burkitt-lymfom.

dödlighet

• lyckligtvis, tack vare framsteg i behandlingen, mellan 1992 och 2010 minskade den åldersstandardiserade dödligheten för barn med leukemi i genomsnitt 3, 5% per år.
• mellan 1992 och 2010 sjönk den åldersstandardiserade dödligheten för barn med lymfom i genomsnitt 4,5% per år.

Adolescent blodcancer-ålder 15-19

prevalens

• varje år diagnostiseras i genomsnitt 400 ungdomar 15-19 år med cancer i Kanada och 74 dör av sjukdomen.
• fler pojkar diagnostiseras än flickor.
• lymfom är den vanligaste typen av ungdomscancer och står för 29% av alla fall.
• leukemi står för 12% av ungdomscancer.ungdomar har inte gynnats av samma vinster i överlevnad som observerats hos yngre barn och det är inte klart varför detta gap finns.