Hypofysadenom

hypofysadenom är primära tumörer som förekommer i hypofysen och är en av de vanligaste intrakraniella neoplasmerna.

beroende på deras storlek klassificeras de i stort sett i:

• hypofysmikroadenom: mindre än 10 mm i storlek
• hypofysmacroadenom: större än 10 mm i storlek

även om denna skillnad i stor utsträckning är godtycklig används den vanligtvis och belyser ett viktigt faktum: små intrapituitära lesioner (mikroadenom) förekommer annorlunda och har olika kirurgiska och avbildningsutmaningar från större lesioner (makroadenom) som sträcker sig in i suprasellarområdet. Som sådan är det inte orimligt att diskutera dem separat. Denna artikel är en allmän översikt.

epidemiologi

hypofysadenom är vanliga, med hastigheter som varierar mycket beroende på definitionen: populationsprevalensen är ungefär 0,1%; obduktionsprevalensen är cirka 15% 2. De står för cirka 10% av alla intrakraniella neoplasmer och 30-50% av alla hypofysregionmassor 3.

Hypofysmakroadenom är ungefär dubbelt så vanliga som mikroadenom 3.

en minoritet av tumörer är associerade med multipel endokrin neoplasi typ i (MEN I), multipel endokrin neoplasi typ IV (MEN4), Carney-komplex, McCune-Albright-syndrom och familjär isolerad hypofysadenom.

klinisk presentation

hypofysadenom förekommer antingen på grund av hormonell obalans (både mikroadenom och makroadenom) eller Masseffekt på intilliggande strukturer (makroadenom), klassiskt optisk chiasm. Sällan kan presentationen vara katastrofal på grund av hypofysapoplexi.

Hormonobalans

över hälften av alla adenom är sekretoriska 2, men även om detta är fallet kan det inte vara orsaken till presentationen. Brist på libido eller till och med galactorrhea kan inte leda till presentation och som sådan diagnostiseras många utsöndrande tumörer endast när Masseffekt uppstår (se nedan).

hormoner som utsöndras inkluderar:

• sekretorisk: ~65%
  • prolactin: ~50%
  • tillväxthormon (GH): 10%
  • adrenokortikotropin (ACTH): 6%
  • tyrotropin (TSH): 1%
  • blandad
• icke-sekretorisk: ~35% de flesta tenderar att vara makroadenom

det är också viktigt att notera att större tumörer kan leda till hormonell obalans på grund av Masseffekt snarare än utsöndring. Hypopituitarism eller måttligt förhöjd prolaktin ses båda, det senare på grund av så kallad stjälkeffekt; prolaktinfrisättning (till skillnad från andra hypofyshormoner) hämmas toniskt av prolaktinhämmande hormon (PIH – aka dopamin) och som sådan kompression av hypofysen infundibulum kan resultera i höjning av systemiska prolaktinnivåer på grund av avbrott i normal hämning. Det är också viktigt att komma ihåg att många läkemedel som är dopaminantagonister också kommer att höja prolaktin – se förhöjt prolaktin (differential) 9.

Masseffekt

de flesta fall som presenteras på grund av Masseffekt beror på icke-utsöndrande makroadenom 3 och den vanligaste strukturen som komprimeras av ett makroadenom är optisk chiasm. Invasion i den cavernösa sinus påträffas också, med tillfällig kompression av oculomotoriska (CN III) eller mindre ofta abducens (CN VI) nerver. Ovanligt stora tumörer kan resultera i hydrocephalus (genom att komprimera mellanhjärnan eller snedvrida den tredje ventrikeln), orbitala eller sinonasala symtom.

patologi

plats

mycket sällan hypofysadenom kan ses på extrasellar ektopisk platser, oftast inom sphenoid sinus. Det kan också hittas i suprasellar region, cavernös sinus, parasellär region, clivus, näshålighet, nasofarynx, tidsmässigt ben och tredje ventrikel.10

radiografiska egenskaper

radiografiska egenskaper diskuteras separat:

• hypofysmikroadenom
• hypofysmacroadenom

behandling och prognos

behandling av hypofysadenom beror på ett antal faktorer:

• storlek och närvaro av symtom relaterade till masseffekten: dessa kräver ofta kirurgisk dekompression oavsett celltyp
• celltyp: prolaktin och tillväxthormonutsöndrande tumörer kan ofta behandlas medicinskt

kirurgisk hantering

den vanligaste metoden för hypofysmassor är transsfenoidal, varigenom golvet i hypofysfossan nås via näshålan. I stora tumörer kan andra tillvägagångssätt vara nödvändiga (t.ex. kraniotomi).

medicinsk hantering

medicinsk hantering av prolaktinom är beroende av administrering av en dopaminreceptoragonist (t.ex. bromokriptin eller kabergolin). Även om det dramatiskt kan minska storleken på ett makroadenom har det associerats med en ökad förekomst av blödning i tumören 4.

Tillväxthormonutsöndrande tumörer resekteras vanligtvis kirurgiskt, men i återkommande fall eller hos patienter som inte kan genomgå operation kan de behandlas med oktreotid (en långverkande somatostatinanalog). Detta kan resultera i både minskning av tumörens storlek och minskning av serumnivåerna av tillväxthormon 4,5.

stereotaktisk radiokirurgi

radiokirurgi används också ibland. Dess huvudsakliga komplikationer är hypopituitarism (ses i upp till 70% av fallen). Mindre vanliga komplikationer inkluderar skador på den optiska apparaten (optiska nerver, chiasm, optiska kanaler), kranialnerver och inre halspulsåder 7.

prognos

återkommande symtom som kräver ytterligare ingrepp är relativt vanligt, med 18% av patienterna med icke fungerande tumörer och 25% av patienterna med prolaktinom behöver så småningom ytterligare behandling 6.