Hypoglossal Nervpares som orsak till svår dysfagi tillsammans med orofaryngeal stenos på grund av Occipitocervikal kyphos
Abstrakt
Hypoglossal nervpares (HNP) är en potentiell orsak till dysfagi. En 66-årig man presenterade för vårt sjukhus med dysfagi och nacksmärta. Ett år före sitt första besök hade han diagnostiserats med övre cervikal tuberkulos och hade genomgått bakre C1-2-fixering. Den fysiska undersökningen ledde till diagnosen dysfagi med HNP, och han hade svår viktminskning. Radiografisk undersökning avslöjade att O-C-kyphosen hade förvärrats och att deformiteten sannolikt var den främsta orsaken till HNP. För att återställa sväljningsfunktionen utfördes O-C-fusionskirurgi. Postoperativt visade patienten omedelbar förbättring av dysfagi med gradvis återhämtning av hypoglossal nervfunktion. I den senaste uppföljningsutvärderingen bekräftades sväljningsfunktionen utan tecken på HNP. Våra resultat tyder på att HNP kan vara vanligare i fall med svår cervikal kyfos, underdiagnostiserad på grund av de mer uppenbara tecknen på orofaryngeal förträngning.
1. Introduktion
Hypoglossal nervpares (HNP) är ett sällsynt tillstånd som försämrar tungans rörelse, vilket kan leda till dysfagi. Så vitt vi vet har det endast förekommit begränsade rapporter om HNP i samband med ryggradssjukdomar, och därför är etiologin fortfarande oklar. I den aktuella studien rapporterar vi ett fall av HNP som inträffade efter postoperativ occiput-cervikal (O-C) kyphos i samband med orofaryngeal förträngning och som förbättrades genom att korrigera deformiteten.
2. Fallrapport
2.1. Historia
en 66-årig man hade diagnostiserats med infektiös cervikal tuberkulos på C1 och genomgått bakre C1-2 skruvplattfixering på ett sjukhus i Indien ett år före sitt besök på vårt sjukhus. Även om operationen var framgångsrik och hans nacksmärta hade förbättrats, hade hans sväljningsfunktion gradvis förvärrats under niomånadersperioden efter den första operationen, tillsammans med förlust av minskning. På grund av progressiv dysfagi och svår viktminskning hänvisades han till vårt sjukhus. Hans medicinska historia inkluderade hypertoni och mild diabetes mellitus (HbA1c 6,2% NGSP). Han hade fått antituberkulär behandling sedan han diagnostiserades med infektiös cervikal tuberkulos på det lokala sjukhuset.
2.2. Undersökning
patientens höjd var 165 cm, hans vikt var 52 kg (BMI 19) och han uppvisade normal kognitiv funktion. Han hade förlorat 25 kg under 7 månader på grund av svårigheter att svälja, och ett nasogastriskt (NG) rör placerades för rörmatning. Neurologisk undersökning av patienten avslöjade vänster dominerande proximal armmuskelsvaghet med atrofi, dysestesi i distala fingrar, hyperreflexi hela med bilateral extensor plantar reflex. Muntlig undersökning var anmärkningsvärd för vänster tungaatrofi såväl som vänster tungaavvikelse, vilket överensstämde med ensidig HNP. Rutinmässigt blodarbete visade något förhöjd nivå av C-reaktivt protein (CRP), men resultaten var annars normala.
röntgenresultat i bröstet visade ingen specifik abnormitet. Lateral cervikal röntgen visade o-C2 vinkel av 17-graders kyphos (Figur 1). Beräknad tomografi (CT) visade en erosiv lesion vid tätningar och främre båge av atlasen (Figur 2). Magnetic resonance imaging visade en rymdupptagande lesion i retrofaryngealutrymmet, som presenterade heterogena signaler på både T1 – och T2-viktade bilder (Figur 3). Ytterligare Sekventiell granskning av tidigare avbildningsstudier avslöjade att, i motsats till progressionen av O-C-kyphos, hade lesionen gradvis minskat i storlek.
Sammanfattningsvis hade patienten två huvudproblem: svår dysfagi och efterföljande undernäring och nacksmärta. Inledningsvis antog vi att dysfagi främst orsakades av orofaryngeal stenos till följd av O-C-kyfos . Eftersom inga fynd av den intrakraniella patologin observerades och patienten uppvisade en ihållande ensidig HNP och svår sväljningsdysfunktion, antog vi så småningom att dysfagi skulle ha försämrats ännu värre på grund av den begränsade tungrörelsen. Med andra ord var både O-C-kyphos och HNP relaterade till dysfagi, och det var inte möjligt att dra en tydlig linje genom vilken dessa två faktorer delades med avseende på etiologin. Inga konservativa behandlingar hade förbättrat dessa symtom, och vi bestämde oss därför för att utföra en korrigerande operation för att återställa sväljfunktionen och för att lindra nacksmärtan.
2.3. Operation
Posterior o-C3-fusionskirurgi med iliac bentransplantat utfördes utan komplikationer. O – C-kyphosen korrigerades till 6-graders lordos på O-C2 (Figur 4). Resultaten av vävnadsbiopsin från retrofaryngealmassan var negativa för infektiös etiologi. Den postoperativa kursen var händelselös. Hans sväljfunktion samtidigt med tungans rörelse förbättrades två veckor efter operationen. Vid det slutliga uppföljningsbesöket efter fem månader observerades benförening och sväljningsfunktionen bekräftades utan ytterligare försämring.
3. Diskussion
den hypoglossala nerven eller den tolfte kranialnerven är en ren motorisk nerv som styr både den inre och yttre muskeln i tungan. I likhet med de andra kranialnervarna är den uppdelad i tre sektioner: supranukleära, nukleära och infranukleära. Att veta hur tungans rörelse och koordination påverkas gör det möjligt för kliniker att begränsa orsaken till HNP . Till exempel producerar supranukleära lesioner vanligtvis svaghet i den kontralaterala sidan av tungan, medan kärn-eller infranukleär patologi utvecklar dysfunktion av hypoglossalnerven på den involverade sidan , som så småningom predisponerar patienter för tungaatrofi, avvikelse och dysfagi. Den hypoglossala nerven är också uppdelad i fyra till fem segment baserat på dess anatomiska egenskaper . Nerven uppstår från sin kärna och lämnar skallbasen genom hypoglossala foramen. Den extrakraniella delen löper lateralt till halspulsådern och anterior till den övre cervikala ryggraden, och den innerverar slutligen tungan . Nerven kan skadas vid varje sektion i sin bana. Specifikt visade en studie avbildningsegenskaper hos hypoglossalnerven genom att dela den i fyra segment—intra-axial, cisternal, skallebas och extrakraniella segment—och identifierade patologier för varje segment: vaskulär, neoplasi, infektion/inflammation, trauma och autoimmun .
etiologierna för HNP i förhållande till ryggradssjukdomar kan kategoriseras enligt följande: direkt skada, indirekt mekanisk förlängning , otillräcklig cirkulation och inflammation ; varje inträffar vid det extrakraniella segmentet. För det första har direkt skada på ryggraden visat sig orsaka HNP. I vårt fall visade avbildningsstudier inga tecken på direkt skada på den nedre hjärnstammen eller livmoderhalsen. En utvidgning av massan på retrofaryngealutrymmet observerades initialt, men den minskade gradvis i storlek efter den första operationen. Dessutom föreslog inga specifika fynd återkommande infektion sedan han kom till oss. Därför var det inte troligt att inflammation i förhållande till retrofaryngealmassan var den främsta orsaken till HNP. Med hänsyn till alla dessa förhållanden antog vi att den mekaniska förlängningen på grund av hyperflexion av livmoderhalsen spelade en viktig roll i vårt fall.
studier har visat att O – C kyfos kan resultera i orofaryngeal stenos. Specifikt har vissa författare visat användbarheten av O-C2-vinkel som en prediktor för postoperativ dysfagi och/eller andfåddhet . Izeki et al. hävdade att o-C2 vinkel åtminstone mer än preoperativ neutral position behövs för att undvika ihållande dysfagi . Dessa studier tyder på att den framträdande orsaken till dysfagi i vårt fall var den övre cervikala kyphosen. Det var dock också att notera att patienten hade ihållande ensidig HNP, och dysfagi var så svår att patienten inte kunde något oralt intag, vilket äntligen fick oss att anta att HNP var en annan kritisk orsak till begränsad sväljfunktion. Med tanke på att vissa tidigare fallrapporter har hävdat att HNP är förknippat med hyperflexion i nacken och det stora antalet fall med dysfagi på grund av O-C2-kyphosen, föreslår författarna att HNP kan vara vanligare i sådana deformitetsfall, maskeras av de mer uppenbara tecknen på orofaryngeal stenos.
i det aktuella fallet, efter att vi minskat feljusteringen I O-C-korsningen, upplevde han inte bara en anmärkningsvärd förbättring av sin sväljningsfunktion utan också gradvis återställande av tungans rörelse. Vi föreslår därför att återhämtningen från HNP främst kan förklaras av den kirurgiska frisättningen av den mekaniska förlängningskraften hos hypoglossal nerv (Figur 5).
(a)
(b)
(a)
(b)
Sammanfattningsvis tyder dessa resultat på att HNP kan vara vanligare i fall med O-C-kyphos, som lurar bakom de mer uppenbara tecknen på orofaryngeal förträngning. Dessutom kan korrigerande kirurgi vara en rimlig behandling, inte bara för att förbättra sväljningsfunktionen utan också för att återställa hypoglossal nervfunktion.
intressekonflikter
ingen av författarna har någon intressekonflikt.