Lacrimal Sac Tumors

sjukdom

Lacrimal sac tumörer är sällsynta, men deras tidiga erkännande och hantering är absolut nödvändigt eftersom tumörerna kan vara lokalt invasiva och potentiellt livshotande. Tumörer kan vara godartade eller maligna, och 55% av lacrimal sac tumörer är maligna. Dödligheten för maligna tumörer varierar med stadium och typ, men dödliga resultat rapporteras hos upp till en tredjedel av patienterna. Patienter förekommer på ett antal sätt, inklusive med symtom på sekundär förvärvad nasolakrimal obstruktion.

anatomi: tårar produceras av lacrimalkörtlarna; Parade mandelformade exokrina körtlar, som sitter i den superolaterala banan i lacrimal fossa, ett område inom frontbenet. Tårarna smörjer ögat och samlas sedan in i superior och inferior puncta och dräneras sedan in i inferior och superior canaliculi. Från canaliculi, tårarnapassera genom ventilen i Rosenmuller in i lacrimal sac, där de sedan strömmar ner i nasolakrimalkanalen, Hasners ventil och slutligen in i näshålan via den underlägsna meatusen.

epidemiologi

endast cirka 775 fall har rapporterats över hela världen i litteraturen från 1930-talet till idag. Godartade tumörer tenderar att förekomma hos yngre patienter, medan maligna tumörer förekommer oftare under det femte decenniet.

tecken och symtom

de flesta patienter med lacrimal sac – tumörer uppvisar tecken och symtom på kronisk nasolakrimal kanalobstruktion-ensidig epifora och/eller en palpabel massa i lacrimal sac-området. Blodfärgade tårar, aka hemolacria, har också rapporterats. Diagnosen av lacrimal sac tumör görs vanligtvis för övrigt; ovanlig vävnad märks under en dacryocystorhinostomi och så görs en biopsi. Tumörer i sent stadium kan uppvisa tecken på orbital invasion, såsom proptos och nonaxial globförskjutning, lymfadenopati, överliggande hudsår och sällan avlägsen metastas.

patologi

Lacrimal sac tumörer kan delas in i epiteliala och icke-epiteliala tumörer.

epiteltumörer: epiteltumörer står för 60-94% av tumörerna. Lacrimal sac, som övre luftvägarna, är fodrad av ett pseudostratifierat kolumnarepitel med cilia och bägarceller.

• godartade epiteltumörer inkluderar papillom, onkocytom, adenom och cylindrom. Papillom är de vanligaste och utgör 36% av epiteltumörer. De tros utvecklas sekundärt till befintlig inflammation genom skivepitelmetaplasi.
• maligna epiteltumörer eller karcinom uppstår vanligtvis de novo, men kan också uppstå från en befintlig papillom. Skivepitelcancer (som presenterar histopatologiskt som en väl differentierad tumör med keratinpärlor) ses oftast, följt av övergångscellkarcinom (en tumör med papillär tillväxtmönster), onkocytiskt adenokarcinom (en tumör med nukleär atypi anordnad i ett pseudoglandulärt mönster), mucoepidermoidkarcinom (en tumör med slemutsöndrande celler) och cystisk adenoidkarcinom (tumör bestående av celler anordnade i ett cribriformmönster). Inverterad papillom är en lokalt aggressiv tumör med en benägenhet för återkommande och malign transformation, som vanligtvis omvandlas till plavocellkarcinom. En riskfaktor för både inverterad papillom och skivepitelcancer är humant papillomavirus, specifikt stammar HPV-6 och HPV-18.

icke-epiteltumörer: jämfört med epiteltumörer är icke-epiteltumörer sällsynta, vilket representerar cirka 25% av lacrimal sac-tumörer. Icke-epiteliala tumörer kan vidare delas in i lymfoproliferativa, melanocytiska och mesenkymala tumörer.

• lymfoproliferativa tumörer står för cirka 2-8% av lacrimal sac tumörer. Dessa tumörer kan vara primära tumörer i lacrimal sac, men uppstår oftare sekundärt till systemisk spridning hos en patient med leukemi eller lymfom.
• melanocytiska tumörer står för 4-5% av lacrimal sac tumörer. Godartade lesioner är otroligt sällsynta med endast ett enda fall av en godartad lacrimal sac nevus, och en handfull fall av lacrimal sac godartad melanos rapporteras i litteraturen. Maligna melanom står för 0,7% av okulära melanom. Tumörerna uppstår antingen från melanocyter i den epidermala slemhinnan i lacrimal sac eller sekundärt till sådd av konjunktival melanom längs lacrimal dräneringssystem.
• mesenkymala tumörer utgör 12-14% av lacrimal sac tumörer. Godartade mesenkymala tumörer inkluderar fibröst histiocytom, vilket är det vanligaste, följt av fibroma, hemangiom, hemangiopericytom, angiofibroma, lipom, leiomyom och osteom. Maligna mesenkymala tumörer i lacrimal sac inkluderar Kaposi sarkom och rabdomyosarkom.

diagnos

fysisk undersökning

upparbetningen för en patient med lacrimal massa och epiphora inkluderar en fullständig historia, en fullständig oftalmisk undersökning, lacrimal sond och bevattning och undersökning av näsan. Med tanke på att en massa inte kan uppskattas under tidiga stadier kan diagnosen vara svår att skilja från kronisk dacryocystit.

Avbildning

avbildning kan hjälpa till vid diagnos, bestämning av sjukdomens omfattning och för kirurgisk beredning. CT i bana och sinus är till hjälp för att identifiera förändringar i ben och invasion genom ben medan MR ger ökad visualisering av mjukvävnaden. Exempel på lacrimal sac-tumörer som är uppenbara vid CT-och MR-avbildning ingår nedan. CT-dacryocystografi av lacrimal-systemet kan användas för att visa en lacrimal sac-fyllningsdefekt, men avgränsar inte mjukvävnad väl. Fin nål aspirationsbiopsi (fnab) av lacrimal sac tumörer rekommenderas inte eftersom tolkning av resultaten är svåra och komplikationer inkluderar blödning, infektion och otillräcklig biopsi. Istället rekommenderas en direkt snittbiopsi för adekvata vävnadsprover. En noggrann histopatologisk bedömning och diagnos behövs för att både bekräfta tumörtyp och vägleda behandling. När det upptäckts krävs kommunikation med onkologispecialister för att samordna och bedöma nödvändigheten av en metastatisk upparbetning.

Fig a: förbättrad visualisering av mjukvävnadsinvolvering på MR av en inverterad papillom i vänster lacrimal sac. Bild med tillstånd av Daniel Learned, MD

Fig B: benförändringar kan noteras på CT av en inverterad papillom i lacrimal sac. Bild med tillstånd av Paul Langer, MD

prognos

prognosen för lacrimal sac-tumörer beror på tumörtyp, malignitet, Stadium, grad och patientens allmänna hälsa. Den totala dödligheten hos maligna lacrimal sac-tumörer är emellertid cirka 38%, med övergångscellkarcinom och melanom som har den värsta prognosen.

hantering

godartade epitel-eller mesenkymala tumörer begränsade till lacrimal sac behandlas ofta med en dacryocystektomi. I fall av malignitet rekommenderas en intakt/en-block tumör excision tillsammans med avlägsnande av periosteum som omger lacrimal sac och nasolacrimal duct, eftersom canceråterfall tros bero på förlängningen av premaligna lesioner längs nasolacrimal duct. I fall med radiologiska bevis på tumörer, som har spridit sig bortom lacrimal dräneringssystemet, kan resektion av orbital-och näsväggarna vara nödvändig. Postoperativ strålning och eller kemoterapi indikeras i fall med ben och/eller lymfatisk invasion, såväl som i fall utan tydliga kirurgiska marginaler, för att både hjälpa till med tumörclearance och minska återfallsrisken. Återkommande tumörer kräver ofta ytterligare kirurgisk ingrepp och ibland palliativ strålbehandling. Patienter bör hanteras av ett tvärvetenskapligt team med både kort – och långvarig övervakning, eftersom återfall och metastaser kan inträffa år efter initial hantering.

Ashton N, Choyce DP, Fison LG. Karcinom i lacrimal sac. Br J Oftalmol.1951;35:366-376.

Radnot M, Gall J. tumörer i lacrimal sac. Oftalmologica.1966;151: 2-22.

Stefanyszyn MA, Hidayat AA, Pe ’ er JJ, et al. Lacrimal sac tumörer. Ophthal Plast Reconstr Surg. 1994; 10: 169-184.

Krishna Y, Coupland SE. Lacrimal Sac Tumörer – En Recension. Asien Pac J Oftalmol (Phila). 2017;6(2):173–178. doi: 10.22608/APO.201713

ELNER VM, Burnstine MA, Goodman ML, Dortzbach RK. Inverterade papillom som invaderar banan. Arch Oftalmol. 1995;113(9):1178-83.

Newell FW. Den lacrimal apparaten. I: oftalmologi: principer och begrepp, 6: e, CV Mosby, St.Louis 1986. s. 254.

Kim HJ, sköldar CL, Langer PD. Lacrimal sac tumörer: diagnos och behandling. I: svart EH, Nesi FA, Cavana CJ, et al, Red. Smith och Nesis Oftalmiska plast-och rekonstruktiv kirurgi. New York: Springer; 2012: 609-614.

Schaefer DP. Förvärvade orsaker till lacrimala systemhinder. I: svart EH, Nesi FA, Cavana CJ, et al, Red. Smith och Nesis Oftalmiska plast-och rekonstruktiv kirurgi. New York: Springer; 2012: 609-614.

Bi YW, Chen RJ, Li XP. Klinisk och patologisk analys av primära lacrimal sac tumörer. Zhonghua Yan Ke Za Zhi.2007;43:499-504.

Flanagan JC, Stokes DP. Lacrimal sac tumörer. Oftalmologi.1978;85: 1282-1287.

Sjbcbcnc, von Buchwald C, Cassonnet P, et al. Humant papillomavirus: orsak till epitelial lacrimal sac neoplasi? Acta Oftalmol Scand.2007;85:551-556.

Wang J, Ford J, Esmaeli B et al. Inverterad papillom i bana och nasolakrimalsystemet. Ophthal Plast Reconstr Surg. I Press.

Yip CC, Bartley GB, Habermann TM, et al. Involvering av lacrimal dräneringssystem genom leukemi eller lymfom. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2002; 18: 242-246.

Ren M, Zeng JH, Luo QL, et al. Primärt malignt melanom av lacrimal sac. Int J Oftalmol.2014;7:1069-1070.

Jakobiec FA, Stagner AM, Sutula FC, Freitag SK, Yoon MK. Pigmentering av Lacrimal Sac epitel. Oftalmisk Plast Reconstr Surg. 2016; 32 (6):415-423. doi: 10.1097 / IOP.0000000000000541

Pe ’ er JJ, Stefanyszyn M, Hidayat AA. Icke epiteliala tumörer i lacrimal sac. Am J Oftalmol.1994;118:650-658.

Anderson NG, Wojno TH, Grossniklaus han. Clinicopathologic fynd från lacrimal sac biopsi prover som erhållits under dacryocystorhinostomi. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2003; 19: 173-176.

Stokes DP, Flanagan JC. Dacryocystektomi för tumörer i lacrimal sac. Oftalmisk Surg. 1977; 8: 85-90.