Marginalzonlymfom: toppmodern behandling

trots att det är det näst vanligaste indolenta icke-Hodgkins lymfom (iNHL), förblir marginalzonlymfom (MZL) till stor del understudied, och med tanke på dess underliggande heterogenitet är det utmanande att definiera en enda behandlingsmetod för dessa patienter. För lokal sjukdom rekommenderas lokal terapi såsom trippelterapi för H. pylori i gastrisk extranodal MZL, splenektomi för mjält MZL och strålbehandling för nodal MZL. För spridd sjukdom med låg tumörbörda kan en klocka och vänta eller singelmedel rituximab användas. För symptomatisk sjukdom kan emellertid ett liknande tillvägagångssätt för follikulärt lymfom (FL) användas med kemoimmunoterapimetoder som bendamustin och rituximab. Högt FDG-upptag är inte vanligt i MZL och är inte diagnostiskt i sig av omvandling till höggradigt lymfom men informerar valet av platsen som ska biopsieras. Transformation till ett stort B-celllymfom behandlas med R-CHOP-liknande regimer. Patienter med recidiverande sjukdom efter minst en CD20-baserad terapi har flera nyligen godkända kemoterapifria alternativ inklusive B-cellreceptorhämmare såsom ibrutinib (godkänd specifikt i MZL) och immunmodulerande medel såsom lenalidomid och rituximab (FDA godkänd i MZL och FL). Fosfoinositid 3-Kinas (PI3K) – hämmare har visat utmärkt aktivitet i iNHL, särskilt i MZL, med genombrottsstatus för copanlisib och umbralisib, vilket möjliggör användning av denna klass av medel i klinisk praxis. Med tillgängligheten av prospektiva kliniska prövningar med kemofria metoder, särskilt de som riktar sig mot onormala signalvägar aktiverade i MZL-tumörer och dess mikromiljö, uppmuntras behandlande läkare att registrera patienter på dessa kliniska prövningar för att bättre förstå den underliggande biologin, svarsmekanismer och motstånd mot nuvarande terapier och hjälpa till att utforma framtida rationale kombinationsstrategier.