Mycosis fungoides

Mycosis fungoides (MF) utgör det vanligaste kutana T-celllymfom. Sezary syndrom anses av vissa författare vara en erytrodermisk leukemisk variant av MF, men klassificeras separat i den nya WHO-EORT-klassificeringen av kutana lymfom. MF förekommer vanligtvis hos gamla vuxna med ett förhållande mellan män och kvinnor 2:1. Dess prognos är variabel och starkt betingad av omfattningen och typen av hudinvolvering och närvaro av extrakutan sjukdom. Patienter med stadium IA-sjukdom har en utmärkt prognos med en övergripande långsiktig livslängd som liknar en ålders -, köns-och rasmatchad kontrollpopulation. Nästan alla patienter med stadium IA MF kommer att dö av andra orsaker än MF, med en medianöverlevnad >33 år. Endast 9% av dessa patienter kommer att utvecklas till mer utökad sjukdom. Patienter med stadium IB eller IIA har en medianöverlevnad större än 11 år. Dessa patienter med T2-sjukdom har en sannolikhet för sjukdomsprogression på 24% och nästan 20% dör av MF. Undergrupper med stadium IB eller IIA har liknande prognos. Patienter med kutana tumörer eller generaliserad erytroderma har en medianöverlevnad på 3 respektive 4,5 år. Majoriteten av dessa patienter kommer att dö av MF. Extrakutan spridning observeras hos mindre än 10% av patienterna med plåster eller placksjukdom och hos 30-40% av patienterna med tumörer eller generaliserad erytrodermatös involvering. Extrakutant engagemang är direkt korrelerat till omfattningen av kutan sjukdom. De vanligaste organen är lung -, mjälte -, lever-och mag-tarmkanalen. Patienter med extrakutan sjukdom vid presentation med antingen lymfkörtlar eller inälvor har en medianöverlevnad på <1, 5 år. Patienter med placktyp eller erytrodermisk MF kan utveckla kutana tumörer med storcellhistologi, som ofta uttrycker CD30, som delar ett gemensamt klonalt ursprung som observerats i deras redan existerande MF och är associerade med ett mindre gynnsamt resultat.