Orbital Teratoma

Orbital teratom

diagnoskod från ICD-10 version 2017 : D31.6kort beskrivning: godartad neoplasma av ospecificerad plats för bana som är tillämplig på

• godartad neoplasma av bindväv i bana.
• godartad neoplasma av extraokulär muskel.
• godartad neoplasma av perifera nerver i bana.
• godartad neoplasma av retrobulbar vävnad.
• godartad neoplasma av retro-okulär vävnad.

introduktion

ett teratom är en ensidig, medfödd neoplasma som innehåller strukturer som härrör från alla tre germinala cellskikt, och det uppvisar ett tillväxtmönster som är främmande för dess anatomiska plats. Banan är en sällsynt men typisk plats där primära extragonadala bakteriecelltumörer uppstår.

Fig.1: frontvy av ett enormt orbitalteratom med komprimerad ögonglob i en två dagar gammal kvinnlig nyfödd. Simanta Khadka 2017

ursprunget till teratom har härletts från det grekiska ordet ”Teratos”och ” Oma”.Den bokstavliga betydelsen av vilka konton teratos betyder ovanlig förekomst eller fenomen, monster och oma betyder komplett uppsättning, eller ett villkor.

Historisk rapportering

Holmes rapporterade först en orbital tumör kompatibel med ett teratom 1863, men på grund av de primitiva histopatologiska metoderna som var tillgängliga vid den tiden krediteras Broer och Weigert med att beskriva det första obestridliga orbitalteratomet 1876. Sju år senare rapporterade Lawson ett orbitalteratom som sträckte sig in i det intrakraniella hålrummet, och 1924 beskrev Prym kort ett intrakraniellt teratom som sträckte sig in i banan.

etiopatogenes

teratom, den vanligaste av orbitala könscellstumörer, uppstår troligen från pluripotentiella embryonala stamceller som transporteras till banan genom blodcirkulation och undviker regulatoriska influenser, eller från primordiala bakterieceller som syftar mot pinealkörteln, även om andra teorier också har föreslagits. Orbital teratom rapporterade hittills har varit ensidiga, och tumörer som citeras som bilaterala verkar ha varit limbala dermoider.

epidemiologi

teratom står för 6, 6% av barndomstumörer, som oftast förekommer i testiklarna, äggstockarna och retroperitoneum; banan är en mycket sällsynt plats. En genomgång av litteraturen visade att kvinnor påverkas mer än män i ett ungefärligt 2:1-förhållande, med en benägenhet för tumören att förekomma oftare i vänster än i höger omlopp. De flesta fall som rapporteras i litteraturen är cytologiskt godartade, men i vissa fall kan tumörer växa snabbt och allvarliga komplikationer kan uppstå.

klassificering

klassificering av Orbitalteratom av Mizuo och Duke-Elder;

1. ett komplett Foster implanterat i banan (orbitopagus parasiticus).
2. en del av ett andra foster i banan.
3. en tumör som består av alla tre germinala lager.
4. tumörer som endast innehåller representanter för två germinala cellskikt.
5. tumörer som endast innehåller representanter för ett lager (dermoidcyster, osteomata, chondromata, etc.).

detta klassiska klassificeringssystem har modifierats av Damato där den sista underkategorin togs bort och den innehåller endast fyra kategorier.

klinisk presentation

Extrem ensidig proptos hos en annars frisk nyfödd med markant sträckning av ögonlocken över en spänd, fluktuerande massa, förlängning av palpebralfissuren, normalt utvecklat öga som kan uppvisa degenerativa förändringar sekundära till förskjutningen av teratom och transilluminering av hela eller delar av orbitalmassan. De flesta tumörer är intrakonala och sträcker de fyra recti, vilket resulterar i en fyrkantig form och axiell proptos. Ögat kan begravas i själva tumören, och endast hornhinnan eller en smal kant av sklera synlig. Exponering keratopati, sårbildning, keratoirit och till och med spontan perforering förekommer sekundärt. Proptosen kan vara axiell eller vertikal.

Fig.2: sidovy av massan efter antiseptisk målning på OT-bordet. Simanta Khadka 2017

ögat bildas vanligtvis normalt, men förskjuts överlägset och framåt. I sällsynta fall finns det inget organiserat öga, med endast rester av okulära vävnader närvarande. Den ihållande utvidgningen av denna neoplasma tillskrivs slemsekretion från den embryonala tarmvävnaden. Den optiska nerven kan vara innesluten eller vidhäftande till tumören, vilket leder till sekundär atrofi och dålig pupillreaktion.Vanligtvis utvecklas ögat normalt men ofta bevaras inte visionen antingen på grund av optisk atrofi eller hornhinnexponering, troligen för fostervätskan.

andra funktioner inkluderar; ingen familjehistoria av medfödda missbildningar med icke-blodsförvanter föräldrar och normala syskon, normal graviditet och förlossning, ingen historia av teratogena influenser till modern.

radiologisk upptäckt

vid avbildning avslöjar godartade orbitalteratom vanligtvis multilokulerade, cystiska massor med en blandning av vävnader inklusive förkalkning, fett och benbildning.Radiologiska undersökningar är viktiga för en snabb diagnos: MR är kriteriet standard och är vanligtvis samrelaterat med en CT-skanning.

Fig.3: CT-skanning som visar heterogen massa som komprimerar världen och expansion av vänster omlopp. Simanta Khadka 2017

differentialdiagnos

differentialdiagnos av orbital teratom inkluderar mikroftalmos med cysta, dermoidcyst, epidermoid inklusionscystor, hemangiom, lymfangiom, cephalocele, neuroblastom, rabdomyosarkom och retinoblastom.Mikroftalmos med cyste utmärks på grundval av en liten jordklot i samband med en kommunicerande kanal mellan den och en bifogad cyste. Dermoidcystor är unilokulära och har en enda fettvätskenivå. Epidermoid inclusion cyster, förmodligen på grund av deras proteinhaltiga innehåll, är vanligtvis lika i utseende som vatten eller cerebral spinalvätska på CT. Lymphangiomas är multilocular, men innehåller inte fett eller förkalkning. Cephaloceles innehåller cerebral spinalvätska och har i allmänhet intilliggande osseösa abnormiteter, men till skillnad från teratom och dermoider innehåller cephaloceles inte lipid. Rabdomyosarkom, neuroblastom och retinoblastom bör övervägas hos barn som presenterar efter den nyfödda perioden. De två första visar bevis på benförstöring och den senare intraokulära massskadan eller förkalkning.

histopatologiska fynd

histologiskt består teratom av vävnader härledda från de tre germinala skikten., De dominerande bakteriecellstyperna som observerats i orbitalteratom är ytektoderm som producerar skivepitelfodrad cysta, hårsäckar och svettkörtlar. Neuroektodermala vävnader inkluderar primitiva neuralrör, koroidal plexus och ganglier. Mesoderm är det näst vanligaste cellskiktet representerat av muskler, ben, brosk och fett. Endoderm är den minst vanliga och kan producera gastrointestinala vävnadscyster fodrade av respiratorisk typ psuedostratified columnar epitel. Cystiska utrymmen fodrade av glandulärt epitel är ansvariga för den snabba utvidgningen av lesionerna.

Fig.4.A: histopatologisk del av moget teratom som visar tarmslimhinnan. Simanta Khadka 2017

Fig.4.B: Histopatologisk del av moget teratom som visar neurala element. Simanta Khadka 2017

Fig.4.C: histopatologisk del av moget teratom som visar lymfoida folliklar. Simanta Khadka 2017

hantering

den kliniska hanteringen av dessa lesioner är oklar, delvis på grund av deras låga förekomst och en ofullständig förståelse av deras naturhistoria. Fullständig kirurgisk excision av tumör är den enda accepterade behandlingsmetoden.

kirurgi

tidig operation är obligatorisk för att undvika permanenta följder.Behandlingen är fullständig tumör excision med sparande av ögat, om möjligt. Tidigare föredrog många kirurger orbital exenteration på grund av risken för malignitet., Det är svårt att rekommendera en fast förvaltningsplan, men ett gemensamt avtal i förvaltningsmålen bör vara att rädda ögat, behålla viss syn, uppmuntra normal orbitofacial utveckling och upprätthålla ett gott kosmetiskt resultat.

Fig.5.A: Operativ bild av orbitalteratom efter fullständig separation från de omgivande vävnaderna och visar den intakta optiska nerven. Simanta Khadka 2017

Fig.5.B: Operativ bild som visar komprimerad ögonglob med intakt optisk nerv efter fullständig excision av teratom. Simanta Khadka 2017

maligna teratom och intrakraniell förlängning

de flesta orbitala teratom är godartade. Endast få fall av orbitalteratom med maligna förändringar har rapporterats. Histopatologisk undersökning avslöjade en malign sarcomatous förändringar i dessa varianter. Teratom anses vara malignt när vävnaden är embryonal eller omogen. Det finns kontroverser om det diagnostiska värdet av serum alfa-fetoprotein för mogna teratom, särskilt i den nyfödda perioden, som normalt är hög som ett resultat av fosterproduktion. Förhöjda alfa-fetoproteinnivåer i serum kan emellertid signalera närvaron av regional återfall eller metastatisk sjukdom vid inställning av malignt teratom. Vanligtvis är orbital teratom begränsad i orbitalhålan men det finns också rapporterade fall med kranial förlängning benämnd orbito-kranial teratom.

uppföljning och prognos

Orbitalteratom har varit kända för att återkomma och kan genomgå malign degeneration. Därför är noggrann uppföljning nödvändig. Uppföljning är nödvändig inte bara för att fastställa återfall utan också för att uppmuntra normal orbito ansiktsutveckling och upprätthålla cosmesis.prognosen för orbitalteratom är relaterad till flera faktorer inklusive ålder, plats och grad av omogenhet, och är vanligtvis bra om fullständig excision utförs tidigt i neonatalt liv.

ytterligare resurser

simanta Khadka.