Pancoast tumör

Pancoast tumör, även känd som överlägsen sulcus tumör, hänvisar till en relativt ovanlig situation där en primär lungcancer uppstår i lungspetsen och invaderar de omgivande mjuka vävnaderna. Klassiskt resulterar ett Pancoast-syndrom, men i själva verket ses detta bara i en fjärdedel av fallen.

terminologi

termen överlägsen lungsulcus är nu avskräckt, både som en diskret anatomisk enhet och som en plats för ursprunget till malignitet. Det är en ohjälpsam term, inte minst för att de flesta formella anatomiska texter inte ens nämner det som en struktur. Dessutom finns det ingen konsekvent användning i litteraturen om vad den faktiskt hänvisar till 12. Att använda termen ”överlägsen sulcus-tumör” är oprecis och onödig, eftersom i alla situationer skulle en ”lung-apikal tumör” räcka som ett alternativ. Trots ovanstående ses termen överlägsen sulcus-tumör fortfarande i den radiologiska, medicinska och kirurgiska litteraturen. För resten av artikeln närhelst Pancoast-tumör eller apikal lungtumör nämns kan termen överlägsen sulcus-tumör ersättas, även om vi avskräcker dess användning.

definitionerna varierar från författare till författare, med några som bara hänvisar till Pancoast-tumörer om histologin är en icke-småcellig lungcancer (NSCLC) och behandlar andra apikala tumörer separat (även om någon apikal malignitet kan orsaka Pancoast-syndrom) 7; och vissa hänvisar bara till Pancoast-tumörer om de har presenterat Pancoast-syndrom och kallar resten apikala tumörer. Andra använder termen apikal tumör och Pancoast tumör utbytbart, men begränsar användningen till bronkogena karcinom, medan andra inkluderar alla tumörer som involverar bröstkorgen (oavsett om de uppstår från lungan).

För enkelhetens skull har vi tagit medelvägen. För denna artikel pulmonell apex-tumör och Pancoast-tumör används omväxlande för att hänvisa till ett primärt bronkogent karcinom med apikalt lungursprung.

epidemiologi

Pancoasttumörer står för 3-5% av alla bronkogena karcinom och har liknande demografi som andra lungcancer (se bronkogen karcinomartikel för en diskussion om demografi och riskfaktorer) 5,8.

klinisk presentation

även om klassiskt apikala lungtumörer förekommer med Pancoast-syndrom, är detta bara fallet i cirka 25% av fallen 1. Det saknade elementet är vanligtvis Horners syndrom.

de vanligaste symtomen vid presentationen är bröst-och / eller axelvärk, med armsmärta som också är vanligt. Viktminskning är ofta närvarande 5.

patologi

apikala lungtumörer är vanligtvis icke-småcellig lungcancer (NSCLC). Den vanligaste histologi stött historiskt i denna region var skivepitelcancer 6,7, dock, mer nyligen, och i linje med den totala förändringen i frekvens, bronkogena adenokarcinom nu oftare identifieras 8.

radiografiska egenskaper

vanlig röntgen

vanliga filmer visar en mjukvävnadsopacitet vid lungens topp. Ibland kan ribb involvering eller förlängning i supraklavikulär fossa vara uppenbart. Lordotiska åsikter kan vara till hjälp.

ultraljud

ultraljudets roll är begränsad, men det kan vara användbart för att hjälpa perkutan biopsi eftersom det kan visualisera den yttre komponenten i tumören via ett interkostalt eller supraklavikulärt akustiskt fönster 3.

CT

även om CT, som är fallet med bronkogen cancer på andra platser, är arbetshästen för diagnos, har den dålig känslighet (60%) och specificitet (65%) för exakt lokal iscensättning 7. Det är dock utmärkt för att identifiera benigt engagemang.

Mr

MR är till hjälp vid bedömningen av pulmonella apikala tumörer på grund av dess utmärkta demonstration av mjukvävnadsinvolvering och är mycket känsligare (88%) och specifikt (100%) för lokal staging 7.

noggrann bedömning av brachial plexus är viktig eftersom involvering av mer än den nedre stammen, eller C8 nervrot, vanligtvis anses vara oanvändbar 7.

anatomin lämpar sig särskilt för Avbildning i koronal-och sagittalplanet, och T1 sagittalbilderna erbjuder det mesta av den nödvändiga informationen 2,8.

PET-CT

när det gäller bronkogena karcinom i allmänhet är det användbart för att bedöma nodala och avlägsna metastaser vid baslinjen. Speciellt för Pancoast tillåter PET-CT en exakt avgränsning av brutto tumörvolymen, vilket kommer att vara avgörande för strålbehandlingsplaneringen 8.

behandling och prognos

behandling beror avgörande på omfattningen av involvering, särskilt genom toppen, eftersom dessa lesioner vanligtvis involverar brachial plexus och subklaviska kärl. I sådana lesioner administreras strålbehandling typiskt i ett försök att sänka tumören tillräckligt för att möjliggöra försök till resektion 2.

mycket kontrovers finns ändå över exakta inkluderings-och uteslutningskriterier för kirurgi och tidpunkt och administrering av strålbehandling och kemoterapi.

trots framsteg inom förvaltningen förblir prognosen dålig med en total 5-årig överlevnad på endast 36%. Fullständig resektion är den viktigaste faktorn för att bestämma överlevnad 5:

• fullständig resektion uppnådd – 45% 5-års överlevnad
• endast ofullständig resektion – 0% 5-års överlevnad

historia och etymologi

Pancoast syndrom som ett resultat av överlägsna sulcus tumörer beskrevs i vissa publikationer (Hare 1838 och Ciuffini 1911) innan Pancoast rapporterade det med termen ’överlägsen pulmonell sulcus tumör’ 1924 5,8,9:

• Edward Selleck Hare (1812-1838), brittisk läkare, som dog tragiskt vid 26 års ålder från tyfus 10
• Publio ciuffini , italiensk läkare: det anges på annat håll att Ciuffini, en bona fide italiensk läkare i början av 20-talet, beskrev denna enhet 1911, men en originalreferens förblir svårfångad
• Henry Khunrath Pancoast (1875-1939) 11, Amerikansk radiolog

differentialdiagnos

allmänna avbildningsdifferentialöverväganden inkluderar:

• lungmetastaser
• mesoteliom
• primära tumörer i bröstväggen
  • Ewing sarkom
  • pnet
• metastaser i bröstväggen
• apikal pleural förtjockning sekundär till t. ex. tidigare lungtuberkulos

dessutom bör ett antal vanliga filmmimiker övervägas, inklusive:

• vaskulära lesioner: t. ex. halspulspseudoaneurysm 4
• anterosuperior mediastinala massor