PMC
diskussion
enligt Begg beskrevs och behandlades persistensen av urachus för första gången 1550 av Bartholomaeus Cabrolius.11 urachus är en nedre mittlinje bukstruktur som sträcker sig från blåsans kupol mot umbilicus, som median navelband i utrymmet mellan bukhinnan och transversalis fascia; det är också känt som Retzius utrymme.2,10 Urachal rester är ett slutresultat av ofullständig regression av den intra-embryonala förbindelsen mellan allantois och cloaca. Allantois visas på ungefär dag 16 som en liten, fingerliknande utpouching från den kaudala väggen i äggula sac, som är sammanhängande med den ventrala cloaca i ena änden och navelsträngen i den andra. Den ventrala delen av cloaca utvecklas till blåsan efter cloacal division av urogenitalt septum. Således sträcker sig blåsan initialt hela vägen till naveln.12 den exakta tidpunkten för urachal stängning är osäker, men det anses allmänt att blåsan sjunker ner i bäckenet och att dess apikala del gradvis smalnar till en liten, epiteliserad, fibromuskulär sträng vid den fjärde eller femte graviditetsmånaden. Urachus utplånas sedan fullständigt till en tunn fibrös sladd vid födseln.3 urachus varierar från 3 till 10 cm i längd och från 8 till 10 mm i diameter. Det är en treskiktad rörformig struktur, det innersta skiktet är fodrat med övergångsepitel, Mellanskiktet består av bindväv och det yttersta muskelskiktet i kontinuitet med detrusormuskeln.13
förekomsten av urachala anomalier är låg. Pediatriska obduktionsstudier har visat en förekomst av 1 av 7 610 fall av patent urachus och 1 av 5 000 fall av urachalcyster.14 Drawson et al. rapporterade 2 fall i 300,000 sjukhusinläggningar och Nix et al. rapporterade 3 fall i 200,000 sjukhusinläggningar i Boston och 3 fall i 1,168,760 sjukhusinläggningar i New Orleans.15,16 som framgår av tidigare skillnader mellan obduktionsfall och sjukhusintagningsfall, är urachala anomalier inte lätt påträffade i kliniska fall eftersom de ofta är asymptomatiska. Incidensen hos män är dubbelt så hög som hos kvinnor.17 denna studie visade samma resultat med 14 pojkar och 7 flickor som hade urchala anomalier. Urachala anomalier var vanligast i spädbarn från en dag till två år. Majoriteten av urachal anomalier kan klassificeras i en av följande grupper: patent urachus (vanligast, 48%), där hela den rörformiga strukturen är intakt; urachal sinus( 18%), där navel änden av strukturen misslyckas med att stänga; urachal divertikulum( 3%), där blåsans ände av strukturen misslyckas med att stänga; urachal cysta (31%), där båda ändarna stängs men den centrala lumen förblir öppen; och alternerande sinus, som är en cystliknande struktur som kan rinna till antingen blåsan eller umbilicus.10
den rapporterade incidensen av dessa fem anomalier har varierat mellan olika studier. I vår serie identifierades fyra typer; urachalcyst, patent urachus, urachal sinus och urachal divertikulum. En urachalcyst hos 10 patienter (47, 6%) var den vanligaste diagnosen i denna studie. Ett patent urachus hos 6 patienter (28,6%), en urachal sinus hos 4 (19,0%) och en urachal divertikulum hos 1 patient (4,8%) följde. Vi misstänker att skillnaderna i priser mellan vår studiegrupp och den gemensamma klassificeringsgruppen härrör från det lilla antalet fall vi undersökte.
Urachala anomalier presenterar olika kliniska manifestationer. En urachalcyst kan ibland uppstå som en bukmassa och utvecklas till en abscess i bukväggen om den smittas. Ett patent urachus presenterar ofta tidigt i spädbarn som tydlig dränering från navelsträngen, men dräneringen kan innehålla blod eller pus om den är infekterad. När det gäller en urachal sinus kan symtomen inkludera generaliserad smärta, feber, periumbilical smärta, periumbilical rodnad eller dränering. En urachal divertikulum är ofta asymptomatisk och finns vanligtvis förresten under undersökningar för andra problem. En urachal divertikulum kan ofta associeras med återkommande urinvägsinfektion. En alternerande sinus kan tömma antingen i urinblåsan eller naveln och denna egenskap kan få den att presentera olika manifestationer.18
en grundlig historia och fysisk undersökning är nödvändig för diagnos av urachala anomalier. Den definitiva diagnosen kräver en radiografisk studie. Ultraljud, datortomografi, tömning av cystouretrografi och fistulogram kan användas. Bland dessa undersökningar rapporteras ultraljud och datortomografi som de bästa diagnostiska verktygen.19 i vår studie visade ultraljud 61,1% diagnostisk noggrannhet och datortomografi visade 57,1% diagnostisk noggrannhet. Ultraljud utfördes vanligtvis först, och om inte definitiv utfördes därefter datortomografi. Sjutton av de 21 patienterna med urachal anomali kunde diagnostiseras av dessa två radiografiska studier. En patient med urachalcyst kunde inte diagnostiseras genom radiografiska studier, och hans diagnos bekräftades efter operationen. Uppmanad av symtom som navelutsläpp och urinläckage från navelsträngen diagnostiserades de återstående tre patienterna (2 med patent urachus och 1 med urachal sinus) rent genom kirurgisk undersökning.
Rich et al. rapporterade att urachala anomalier var associerade med andra genitourinära tillstånd såsom hypospadia och korsad renal ektopi.4,20 andra utredare rapporterade associerade anomalier i fall av ihållande urakala rester inklusive köttstenos, hypospadier, navel-och inguinalbråck, kryptorchidism, anal atresi, omphalocele, ureteropelvisk obstruktion och oftast vesikoureteral reflux.21,22
infektion har rapporterats som den vanligaste komplikationen vid urakala anomalier.23 allvarlig infektion kan utvecklas till peritonit och sepsis. I våra Fall odlades prover som navelutsläpp från nio patienter och Stafylokockarter isolerades hos två patienter. Peptostreptococcus, Streptococcus och Escherichia coli isolerades hos de andra tre patienterna. Adenokarcinom hos urachalresten är sällsynt och står för mindre än 0,01% av alla maligniteter.24 andra cancerformer, såsom övergångscellkarcinom har också rapporterats.25
behandling inkluderar kirurgisk reparation och antibiotika.11 i denna studie genomgick alla patienter så småningom excision och tre patienter kompletterades med partiell cystektomi. Efter operationen hade ingen av patienterna postoperativa komplikationer eller några andra symtom. Enligt vår åsikt är kirurgi den optimala behandlingsmodaliteten eftersom urachalrester inte regresserar spontant.
vår studie har vissa begränsningar. Vi undersökte symtomatiska patienter, men asymptomatiska urachala anomalier har rapporterats i en del av litteraturen. För att utvärdera alla urachala anomalier måste både symtomatiska och asymptomatiska patienter övervägas.
Sammanfattningsvis visar våra resultat att de optimala diagnostiska radiografiska studierna är ultraljud och datortomografi. Ultraljud visade högre diagnostisk noggrannhet än beräknad tomografi, och den senare har den ytterligare nackdelen med exponering för strålning. Av dessa skäl rekommenderar vi ultraljud som det första diagnostiska verktyget i den pediatriska åldersgruppen. Om detta inte ger definitiva resultat kan datortomografi användas som den andra modaliteten. Våra behandlingsresultat stöder också kirurgisk reparation som den optimala behandlingen eftersom urachala anomalier vanligtvis inte försvinner spontant och kan utvecklas till andra sjukdomar relaterade till infektion eller cancer.