prionsjukdomar
bovin spongiform encefalopati (BSE) är en nyligen rapporterad transmissibel spongiform encefalopati (TSE) hos nötkreatur. Den mänskliga sjukdomen ”variant Creutzfeldt-Jakobs sjukdom” (vCJD) tros vara en zoonotisk sjukdom orsakad av BSE-medlet. Från oktober 1996 till November 2004 har 152 fall av (sannolik) vCJD rapporterats i Storbritannien (Storbritannien), åtta i Frankrike, två i Irland och en vardera i Kanada, Italien och Amerikas förenta stater. Otillräcklig information finns för närvarande för att göra någon välgrundad förutsägelse om det framtida antalet vCJD-fall.
överföringsvägen för vCJD är ännu inte helt bevisad men det är allmänt accepterat att det överförs genom exponering för livsmedel som är förorenade av bovint BSE-medel. Över 180 000 fall av BSE har bekräftats hos nötkreatur i Storbritannien mellan 1986 och oktober 2004. Sjukdomen hittades också i flera andra länder. Överföring av BSE sker när nötkreatur äter kött-och benmjöl förorenat med orsaksmedlet.
åtgärder för att förebygga mänsklig exponering har identifierats och trätt i kraft i Storbritannien och på andra håll. Dessa åtgärder omfattar förbud mot kött-och benmjöl i djurfoder, testning av slaktade djur, systemiskt avlägsnande av ”högriskmaterial” från slaktkroppar och destruktion av misstänkta och bekräftade nötkreatur samt kontroll av djur som kan exponeras samtidigt.
Scrapie, ett annat djur TSE är endemiskt i vissa får-och getflockar i Europa, Asien och Nordamerika (eventuellt någon annanstans) med undantag för ett litet antal länder. Under århundraden av samlevnad mellan människor och djur har det aldrig funnits en påvisad risk för människor från fårskrapie. Nyligen har andra tse-djur hittats i älg och rådjur (chronic wasting disease, CWD), mink (Transmissible Mink Encephalopathy, TME) och kattdjur (Feline Spongiform Encephalopathy, FSE), men inget mänskligt fall har hittills kopplats till dessa djursjukdomar.
mänskliga tse förekommer i sporadiska, familjära och förvärvade former. Den vanligaste formen, sporadisk Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD), har en världsomspännande dödlighet på cirka 1 fall per miljon människor varje år och ansvarar för cirka 85% av alla CJD-fall över hela världen. Orsaken till sporadisk CJD är fortfarande okänd. Familjär Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (fCJD) ärvs som ett resultat av genetiska mutationer och räknas för 10-15% av fallen över hela världen. De återstående fallen är Iatrogen och variant Creutzfeldt-Jakobs sjukdom.
Kuru var känd som en mänsklig TSE i ett begränsat område i Papua Nya Guinea med en prevalens så hög som 2% i vissa stammar. Det finns nu sällan. Inga bevis tyder på spridning av kuru genom någon annan mekanism utom genom rituell kannibalism.