toppmodern granskning i gonadal dysgenes: utmaningar i diagnos och hantering
Med tanke på den irreversibla karaktären av gonadektomi måste vissa etiska överväganden beaktas förutom att bestämma varje enskild patients risk för att utveckla malignitet. Både risker och fördelar är inblandade i att antingen behålla eller ta bort könskörtlar, och en allmän, välgörande baserad princip att ingripa endast när fördelarna på ett tillförlitligt sätt bedöms uppväga riskerna bör bibehållas . Fördelar med att genomgå en gonadektomi skulle inkludera att minska risken för att utveckla en gonadal malignitet. När det gäller en patient med XY PGD som tilldelas ett kvinnligt kön kan funktionen hos gonader vid puberteten orsaka oönskad virilisering, vilket gör en gonadektomi psykosocialt fördelaktig. I motsats till detta kan vissa fördelar vara förknippade med att behålla gonaden. Kirurgiska ingrepp kan leda till tillhörande sjuklighet, och för situationer med lägre risk för utveckling av en malignitet, det kan vara rimligt att vänta tills patienten har nått kapacitet för utvecklingsmässigt lämpligt samtycke eller kan lagligt samtycke innan de utsätts för en sådan risk . För patienter med XY PGD och en manlig könsuppgift kan gonaderna dessutom ha delvis fungerande testikelvävnad som kan vara en källa till hormonproduktion genom puberteten och potentiell fertilitet. Sammantaget måste beslutet att utföra en gonadektomi fattas från fall till fall baserat på patientens bästa.
rekommendationer
- a.
beslutet om gonadektomi bör fattas från fall till fall i samarbete med ett tvärvetenskapligt team och familjen.
Beviskvalitet: låg
Rekommendationsstyrka: stark
- b.
Gonadektomi kan endast övervägas om fördelarna klart överväger riskerna.
bevis kvalitet: låg
styrka av rekommendation: stark