Uppdaterad klassificering och hantering av pulmonell hypertension | hjärta

• ekokardiografi
• tredimensionell
• pulmonell arteriell hypertension
• pulmonell arteriell hypertension (PAH)

pulmonell arteriell hypertension (PAH) är en allvarlig sjukdom som kännetecknas av en progressiv ökning av lungtryck och resistens som leder till höger hjärtsvikt. PAH diagnostiseras vanligen i ett sent stadium av sjukdomen och är förknippat med progressiv klinisk försämring och för tidig död. Enligt den senaste konsensuskonferensen kategoriseras lunghypertension (PH) i fem huvudgrupper: Grupp 1, PAH; Grupp 2, PH associerat med vänstersidig hjärtsjukdom; grupp 3, PH associerat med lungsjukdom och/eller hypoxemi; Grupp 4, PH på grund av kronisk trombotisk och/eller embolisk sjukdom; och Grupp 5, Diverse—sammanfattar en mängd sällsynta och inte väl karakteriserade störningar som kännetecknas av icke-specifika tecken och symtom.1 Screening för PH görs vanligtvis genom transthoracic ekokardiografi på grundval av hastigheten hos regurgitant tricuspid jet, och slutlig bekräftelse görs genom höger hjärtkateterisering.2

utan behandling är prognosen för patienter med signifikant PH dålig. Den rapporterade medianlivslängden för idiopatisk PAH är 2,8 år från diagnosw1; emellertid har nyligen metaanalys av försök inom PAH gett indikationer på ett fördelaktigt inflytande av PAH-behandlingar på överlevnad.3 nuvarande PAH – specifika läkemedel, inklusive prostanoider, endotelinreceptorantagonister (ERA) och fosfodiesteras 5-hämmare (PDE5i), har försökt ta itu med pulmonell vaskulär endoteldysfunktion och vasokonstriktion associerad med detta tillstånd. Flera nya läkemedel som redan har producerat uppmuntrande resultat i djurmodeller syftar till att rikta sig mer direkt mot de strukturella vaskulära förändringarna (ombyggnad) och är för närvarande under klinisk undersökning (t.ex. lösliga guanylylcyklasaktivatorer/stimulatorer, tyrosinkinashämmare, 5-HT2B-receptorantagonister).

denna artikel granskar den kliniska klassificeringen, som nyligen har uppdaterats. Dessutom sammanfattas etablerade metoder för att utvärdera PH och de för närvarande rekommenderade behandlingarna för PAH.