vertebrala problem i OA/TOF och VACTERL

Vad är en ryggkotor?

en ryggkotor är en av många ben som utgör ryggraden eller ryggraden. Våra ryggkotor är indelade i fem typer beroende på deras plats:

halskotor finns under basen av skallen, i nacken

bröstkotor är i bröstet och var och en bär en artikulation med en revben

ländkotor är utformade för att möjliggöra den flexibilitet som vi har i den lilla av ryggen

sakrala Kotor är sammansmälta för att bilda korsbenet, som bildar en gemensam med våra bäcken

p>

coccygeal vertebrae utgör vår ’coccyx.’

mellan ryggkotorna finns strukturer som vanligtvis kallas ’skivor’ – mer korrekt ’invertebrala skivor.’Dessa bildar lederna mellan ryggkropparna.’

ryggraden är dock mer än bara ett flexibelt stöd för vår torso; den rymmer ryggmärgen genom vilken nerverna som bär signaler till och från vår kropp går.

sladden går genom ryggradskanalen, i ryggkotorna, och nerver kommer ut ur det till våra muskler och återvänder till det som bär sensorisk information från vår hud och andra kroppsorgan.

vertebrala anomalier

barn föds ibland med ryggkotor som endast är delvis bildade (’hemivertebrae ’eller’ kil vertebrae ’ – se illustration nedan) eller ryggkotor som är sammansmälta (’block vertebrae’). Den så kallade ’fjärilskotan’ är faktiskt två hemivertebrae som har inträffat på samma nivå.

saknade eller extra ryggkotor – ofta förknippade med ett extra par revben om de ligger i bröstkorgsområdet – orsakar i allmänhet inte deformitet eller andra problem.

en annan grupp av problem som inte orsakar en grov deformitet men kan vara lika problematiska är de som involverar formen på enskilda ryggkotor på olika sätt –XXL som extra utsprång från benets yta –XXL och eventuella avvikelser i strukturerna som omger ryggmärgen.

spelar anomalier någon roll?

betydelsen av ryggradsanomalier är relaterad till två saker: deras förmåga att orsaka ryggradsdeformiteter och deras förmåga att skapa neurologiska problem.

spinal deformiteter

en synlig deformitet av ryggraden kan vara närvarande vid födseln, som ett direkt resultat av deformiteten som orsakar en böjning i ryggraden, eller det kan bli uppenbart när barnet växer, de obalanserade krafterna som anomali utövar på de omgivande ryggkotorna som får dem att växa onormalt.

typer

det finns tre kategorier av spinal deformitet:

• skolios: en sida-till-sida-krökning av ryggraden när den ses bakifrån
• kyphos: en framåtböjning av ryggraden när den ses från sidan
• lordos: en bakåtböjning av ryggraden när den ses från sidan.

dessa deformiteter kan existera och kan vara milda eller svåra i sitt utseende och effekt på individens liv. Om de är svåra kan de påverka organens funktion i bröstet (hjärtat och lungorna) – men det är osannolikt att det utvecklas efter att ett barn fyllt 5 år. En individs förmåga att sitta eller stå kan också påverkas helt enkelt på grund av mängden deformitet som finns.

neurologiska problem

muskelsvaghet eller förlust av känsla kan bero på spinal deformiteter om de sätter press på ryggmärgen, men kan också orsakas av abnormiteter i form av enskilda ryggkotor (antingen samexisterande med spinal deformitet eller i frånvaro) eller från olika problem som påverkar ryggmärgsförhållandet till ryggkotorna (diskuteras under spinal dysrafism).

Spinal deformitet

lyckligtvis är skolios inte smärtsam i något skede under hela livet. Ibland kan kyphos i tonåren vara smärtsamt men det sätter sig vanligtvis i slutet av ryggradstillväxten.

bedömning av vertebrala anomalier och spinal deformitet

Vid bedömning av ett barn med medfödda vertebrala anomalier som har en spinal deformitet ställs flera frågor: hur illa är deformiteten nu? (och – om det är svårt-orsakar det neurologiska eller kardiorespiratoriska tecken?) och är det troligt att det blir värre?

medan den aktuella statusen för en deformitet kan utvärderas med hjälp av en kombination av fysisk undersökning och radiografi (röntgenstrålar), är det inte alltid möjligt att förutsäga vilka anomalier som kommer att utvecklas. Frånvarande eller ytterligare ryggkotor kommer inte att driva ryggraden ur inriktning och är därför osannolikt att orsaka deformitet. Flera anomalier kan emellertid antingen avbryta varandra eller ha en additiv effekt, och medan de flesta ensamma hemivertebrae inte kommer att orsaka deformiteter som är progressiva, beror detta på deras plats i ryggraden – så varje enskilt fall måste bedömas av en erfaren ortopedisk kirurg.

omprövning med jämna mellanrum kan krävas för många barn – och kan behöva fortsätta i många år, eftersom ungdomens tillväxtspurt ofta är en tid då progression sker snabbt.

Cobb-vinkeln

detta är ett mått på mängden närvarande deformitet och mäts från röntgenbilder (röntgenstrålar). En kirurg kan ta många åsikter i olika vinklar för att se deformiteten från olika riktningar. En ökande Cobb-vinkel indikerar en försämrad deformitet.

idiopatisk skolios

skolios kan utvecklas i frånvaro av medfödda ryggradsanomalier; detta kallas ’idiopatisk skolios. TOF / VACTERL-barn kan drabbas av denna form av deformitet – vilket kan bli uppenbart i olika åldrar och kan antingen lösa spontant eller utvecklas och kräva behandling.

behandling av spinaldeformiteter

där en synlig deformitet är det enda problemet, och progression inte är ett problem, kan ett beslut behöva fattas om hur acceptabel deformiteten är för individen (och/eller familjen). Om det är acceptabelt krävs ingen operation.

om en deformitet fortskrider snabbt eller den underliggande anomali är av en typ som sannolikt kommer att förvärras dramatiskt, kommer kirurgisk ingrepp att rekommenderas att stoppa denna progression. Frågan om acceptans (som ovan) kan också vara relevant för att avgöra om endast en stopp av progression kommer att vara tillräcklig, eller om ryggraden dessutom behöver rätas ut från sin nuvarande position.

en deformitet som redan orsakar problem för bröstorganen eller ryggmärgen kommer oundvikligen att kräva kirurgisk behandling för att räta ut ryggraden.

det exakta kirurgiska ingreppet varierar beroende på problemets art. Kirurgi kan krävas på baksidan eller framsidan av ryggraden (eller båda), beroende på var anomali ligger och var den har effekt på tillväxt/deformitet. Operationen kan innebära avlägsnande av ben, ympning av ben från andra platser i kroppen (ofta ett revben eller kanten av bäckenet) för att orsaka kotan att smälta samman, eller användning av metallimplantat och skruvar. För vissa barn kommer iscensatta förfaranden att vara nödvändiga (dvs. en operation följt av en annan med ett intervall på en vecka eller två efteråt) och vissa individer kan behöva vara beredda att genomgå operationer i olika åldrar.medan kroppsgjutningar och skenor ibland är tillräckliga för hantering av idiopatisk skolios, finns det inga bevis för att de är effektiva för barn med medfödda ryggradsdeformiteter, även om de i vissa fall kan vara användbara under en kort period före operationen. Draganordningar kan också användas för samma ändamål hos vissa patienter. Stagning kan användas ett tag postoperativt för att stödja den kirurgiska reparationen.

omedelbart efter operationen kommer barnet att kräva noggrann omvårdnad. Med tiden kommer ökad rörelse att uppmuntras och det är ofta förvånande hur snabbt återhämtningen fortskrider. Begränsning av verksamheten är ofta nödvändig under några månader, med regelbundna uppföljningskontroller som är nödvändiga för att säkerställa fortsatt förbättring.

Spinal dysrafism

detta är en term som hänvisar till ett antal olika tillstånd med en gemensam funktion; de är alla möjliga orsaker till ryggmärgs tethering.’

efter födseln sträcker sig ryggmärgen längre ner i ryggraden än i vuxen ålder. Detta innebär att under ett barns tillväxt, änden av sladden ’migrerar’ upp ryggraden tills den når sin slutliga position, mellan den 1: A och 2: a ländkotan.

allt som förhindrar denna rörelse kommer att sätta sladden under spänning, och detta har blivit känt som ’tethering.’

en liten andel barn med medfödda ryggradsanomalier kan ha en grad av bindning, så det är viktigt att bedöma för detta under tillväxten – och särskilt viktigt att göra adekvata kontroller före operation för att korrigera deformiteter, eftersom rätning av en deformerad ryggrad kan öka eventuell bindning, med potentiellt allvarliga konsekvenser.

orsaker till tethering

olika problem kan orsaka tethering, men de vanligaste är:

Tethered conus

den avsmalnande änden av ryggmärgen är känd som ’conus.’Detta fortsätter som’ filum terminalie ’ som är fäst vid coccyge vertebrae. En förkortning av filum – vanligtvis förknippad med en förtjockning som kan ses på en speciell röntgen (ett myelogram-där ett kontrastmaterial injiceras runt ryggmärgen så att det kan ses på en röntgenbild) kommer att begränsa migrationen av sladden med tillväxt.

detta problem är också känt som ’ fet filum.’

Diastematomyelia

detta är en medfödd anomali som skjuter ut i ryggmärgen och kan till och med orsaka att den delas upp i två. Eftersom 10% av barnen med medfödda spinala anomalier kan ha diastematomyelia, måste detta uteslutas genom noggrann undersökning av röntgenbilder.

Intraspinal lipom

detta är ett fettområde i ryggradskanalen.

dermoidcyst

detta är en cystisk struktur som består av vävnader som härrör från huden; det kan sträcka sig ner till ryggraden.

Spinokutan fistel

detta mycket sällsynta problem är en koppling mellan huden och strukturerna runt ryggmärgen. Det är ett allvarligt tillstånd på grund av risken för infektion.

tecken på tethering

indikationer på att ett barn har sladdbindning kan uppstå på olika sätt.

Hud

en onormalt Hårig fläck av huden, en grop (t.ex. sakral grop), en portvin fläck eller ett område av ärrbildning som är närvarande vid födseln kan alla varna en läkare om möjliga orsaker till tjudra. Dessa problem fungerar som ett varningstecken, vilket indikerar att ytterligare undersökningar krävs och att ytterligare tecken kan utvecklas när barnet växer om inte korrigerande operation utförs. Andra problem förekommer vanligtvis inte förrän 2: a eller 3: e levnadsåret:

problem

VACTERL barn kan också ha njur-eller anorektala problem som bidrar till brist på urinkontroll, men ryggmärgsbindning kan också påverka denna funktion.

avvikelser i nedre extremiteterna

dessa har antingen utseendet på en’ klubbfot ’ eller har formen av en halta på grund av en skillnad i lemmarnas storlek.

röntgenstrålar visar avvikelser i ryggraden, men en korrekt diagnos kan inte göras förrän en kirurgisk undersökning har genomförts.

behandling av tethering

där det enda problemet är en tethered conus, kan detta relativt enkelt släppas vid operation helt enkelt genom att skära igenom det begränsande filumet.

andra problem kommer att kräva mer involverat socker för att ta bort den kränkande strukturen(erna).

vanligtvis kommer kirurgen också att inspektera filumet när man arbetar med problem längre upp i ryggraden för att säkerställa att det inte finns ytterligare problem längre ner i sladden. Detta kan utföras med hjälp av ett endoskop (flexibelt teleskop) som sätts ner längs ryggmärgen.

liksom vid spinaldeformiteter är uppföljning viktigt för att säkerställa att inga ytterligare problem uppstår.