Adenom hypofýzy

adenomy Hypofýzy jsou primární nádory, které se vyskytují v hypofýze a jsou jedním z nejčastější intrakraniální nádory.

v Závislosti na jejich velikosti jsou široce klasifikované do:

• mikroadenom hypofýzy: méně než 10 mm ve velikosti
• hypofýza macroadenoma: větší než 10 mm ve velikosti

i když tento rozdíl je do značné míry subjektivní, to je běžně používané a má zvýraznit důležité skutečnosti: malé intrapituitary léze (microadenomas) prezentovat odlišně a mají různé chirurgické a zobrazování výzvy z větší léze (macroadenomas), které sahají do supraselární oblasti. Jako takové není nepřiměřené diskutovat o nich samostatně. Tento článek je obecný přehled.

Epidemiologie

adenomy Hypofýzy jsou běžné, s cenami značně liší v závislosti na definici: populační prevalence je přibližně 0,1%; pitva prevalence je kolem 15% 2. Představují přibližně 10% všech intrakraniálních novotvarů a 30-50% všech hmot hypofýzy 3.

hypofyzární makroadenomy jsou přibližně dvakrát častější než mikroadenomy 3.

menšina nádorů jsou spojeny s více endokrinní neoplazie typu I (MEN I), mnohočetné endokrinní neoplázie typu IV (MEN4), Carneyho komplex, McCune-Albright syndrom a familiární izolované adenom hypofýzy.

Klinické prezentace

adenomů Hypofýzy přítomen buď v důsledku hormonální nerovnováha (oba microadenomas a macroadenomas) nebo mass effect na přilehlých struktur (macroadenomas), klasicky chiasma opticum. Zřídka může být prezentace katastrofická kvůli apoplexii hypofýzy.

hormonální nerovnováha

Více než polovina všech adenomů je sekreční 2, i když i v tomto případě to nemusí být příčinou prezentace. Nedostatek libida nebo dokonce galaktorea nemusí vést k prezentaci a jako takové je mnoho sekretujících nádorů diagnostikováno pouze tehdy, když nastane mass effect (viz níže).

Hormony vylučované patří:

• sekreční: ~65%
  • prolaktinu: ~50%
  • růstový hormon (GH): 10%
  • adrenocorticotropin (ACTH): 6%
  • thyrotropin (TSH): 1%
  • smíšené
• non-sekreční: ~35%, nejvíce mají tendenci být macroadenomas

je také důležité si uvědomit, že větší nádory mohou vést k hormonální nerovnováha v důsledku mass effect, spíše než sekrece. Hypopituitarismus nebo mírně zvýšené hladiny prolaktinu jsou oba viděli, později v důsledku tzv. stonek účinek; uvolňování prolaktinu (na rozdíl od jiných hormonů hypofýzy), je tonically inhibuje prolaktin inhibující hormon (PIH -.k.a. dopamin) a jako takové komprese hypofýzy infundibulum může mít za následek zvýšení systémové hladiny prolaktinu v důsledku přerušení normální inhibice. Je také důležité si uvědomit, že četná léčiva, která jsou antagonisty dopaminu, také zvýší prolaktin-viz zvýšený prolaktin (diferenciál) 9.

Mass effect

Většině případů představuje vzhledem k mass effect jsou vzhledem k non-vylučovat macroadenomas 3 a nejběžnější konstrukce, které mají být komprimovány pomocí macroadenoma je chiasma opticum. Vyskytuje se také invaze do kavernózního sinusu s občasnou kompresí okulomotorických (CN III) nebo méně často abducens (CN VI) nervů. Méně často velké nádory mohou mít za následek hydrocefalus (stlačením středního mozku nebo zkreslením třetí komory), orbitální nebo sinonazální příznaky.

Patologii

Umístění

Velmi zřídka adenomů hypofýzy může být viděn v extra-sellar mimoděložní místech, nejčastěji v rámci sphenoid sinus. Může se také nalézt v supraselární oblasti, kavernózním sinusu, paraselární oblasti, clivusu, nosní dutině, nosohltanu, temporální kosti a třetí komoře.10.

Rtg

Radiografické rysy jsou projednávány odděleně:

• mikroadenom hypofýzy
• hypofýza macroadenoma

Léčba a prognóza

Léčba adenomů hypofýzy, závisí na řadě faktorů:

• velikost a přítomnost příznaků, vztahující se k mass effect: ty budou často vyžadují chirurgické dekomprese bez ohledu na typ buněk
• typ buňky: prolaktinu a růstového hormonu-vylučovat nádory mohou být často léčeny

Chirurgické řízení

nejvíce běžně používaný přístup k hypofýze mas je transsfenoidální, přičemž patře hypofýzy fossa je přístupný přes nosní dutiny. U velkých nádorů mohou být nezbytné další přístupy (např.

lékařská péče

lékařská péče o prolaktinomy závisí na podávání agonisty dopaminových receptorů (např. bromokriptinu nebo kabergolinu). Ačkoli to může dramaticky snížit velikost makroadenomu, to bylo spojeno se zvýšeným výskytem krvácení do nádoru 4.

Růstový hormon-vylučovat nádory jsou obvykle chirurgicky resekované, nicméně, v opakovaných případech nebo u pacientů, kteří nejsou schopni podstoupit operaci, mohou být léčeny s oktreotid (dlouhodobě působící analog somatostatinu). To může vést jak ke snížení velikosti nádoru, tak ke snížení sérových hladin růstového hormonu 4,5.

stereotaktická radiochirurgie

radiochirurgie se také příležitostně používá. Jeho hlavními komplikacemi jsou hypopituitarismus (pozorovaný až v 70% případů). Méně časté komplikace zahrnují poškození optického aparátu (optické nervy, chiasmus, optické trakty), kraniální nervy a vnitřní krční tepny 7.

Prognóza

Opakující se příznaky, které vyžadují další zásah je poměrně běžné, s 18% pacientů s non-fungování nádorů a 25% pacientů s prolaktinom nakonec potřebovat další léčbu 6.