Dětství Rakoviny Ledvin

rakovina Ledvin jen zřídka postihuje děti; o 45-50 pediatrických případů je diagnostikována v BRITÁNII každý rok. Asi 75 procent dětské rakoviny ledvin se vyskytuje u mladších pěti let. Nejčastějším dětským karcinomem ledvin je Wilmsův nádor, který tvoří až 95 procent dětských nádorů ledvin. Mezi další patří následující velmi vzácné typy rakoviny ledvin:

• karcinom ledvin je nejčastější formou rakoviny ledvin u dospělých, ale je vzácný u dětí mladších 15 let. Je však častější u dospívajících ve věku 15 až 19 let. Karcinomy renálních buněk se mohou rozšířit do plic, kostí, jater a lymfatických uzlin. Renální karcinom u dětí je někdy spojena s genetickými podmínkami, jako von Hippel-Lindauovou chorobou (dědičné onemocnění, které způsobuje abnormální růst krevních cév), tuberózní sklerózy (dědičné onemocnění označeny nezhoubné tukové cysty v ledvinách), neuroblastom a srpkovitá.
• Clear cell sarkom ledviny je velmi vzácný typ nádoru ledvin, které postihuje podpůrné tkáně v ledvinách, a může šířit do plic, kostí, mozku a měkkých tkání. Nejčastěji se vyskytuje u kojenců a malých dětí ve věku 1-4 let.
• Rhabdoidní tumor ledvin je typ nádorového onemocnění, které se vyskytuje většinou u kojenců a velmi malých dětí. Roste a šíří se rychle, často do plic a mozku. Porucha (mutace) genu zvaného INI1 může zvýšit riziko rozvoje rhabdoidních nádorů v ledvinách.
• Ewingův sarkom (neuroepiteliální nádor) ledvin je vzácný a obvykle se vyskytuje u dospívajících. Tyto nádory rychle rostou a šíří se do dalších částí těla.
• Desmoplastic small round cell tumor ledviny je vzácný sarkom měkkých tkání, které nejčastěji postihuje chlapce, a která se může rozvíjet a šířit v břiše (břicho), pánve nebo tkání kolem varlat. Tyto nádory se mohou také rozšířit do plic a dalších částí těla.
• synoviální sarkom je nejčastější u dospívajících a rychle roste a šíří se.
• anaplastický sarkom je nejčastější u dětí mladších 15 let a často se šíří do plic, jater nebo kostí.
• cystický částečně diferencovaný nefroblastom je velmi vzácný typ Wilmsova nádoru tvořeného cysty.
• Mesoblastic nephroma je non-rakovinné (benigní) nádor ledvin, které je obvykle diagnostikována v prvním roce života, a mohou být obvykle léčeny chirurgicky. Jeden typ mezoblastického nefromu se může objevit na ultrazvukovém vyšetření před narozením nebo se může objevit během prvních tří měsíců po narození dítěte.
• Multilokulární cystické nefromy jsou nerakovinné (benigní) nádory tvořené cysty, které se mohou objevit v jedné nebo obou ledvinách. Děti s tímto typem nádoru mohou mít také pleuropulmonální blastomy v plicích.

Tyto velmi vzácné nádory ledvin jsou často zacházeno podobným způsobem nevyhovující (vysoké riziko), Wilms‘ nádor, operace, chemoterapie a někdy i radioterapie (viz níže). Mezoblastické a multilokulární cystické nefromy jsou však benigní nádory, které lze vyléčit pouze chirurgickým zákrokem a žádnou jinou léčbou.

Wilms‘ nádor

Wilms‘ nádor (někdy se nazývá nefroblastom) je velmi vzácný typ rakoviny ledvin, která postihuje hlavně malé děti do pěti let věku. Je pojmenována podle německého lékaře Dr. Maxe Wilmse (1867-1918), který ji poprvé popsal. O 40 děti jsou diagnostikovány s Wilmsovým nádorem ve Velké Británii každý rok, a to je léčitelná v okolí 90 procent případů. Drtivá většina Wilmsových nádorů postihuje pouze jednu ledvinu (jednostrannou), ale asi v 7% případů jsou postiženy obě ledviny (bilaterální).

nefroblastom je abnormální tkáň, která roste na vnější části jedné nebo obou ledvin. Předpokládá se, že nefroblastomy pocházejí ze specializovaných buněk vyvíjejícího se embrya známých jako metanefrický blastém, které se podílejí na vývoji ledvin dítěte, zatímco jsou ještě v děloze. Tyto buňky obvykle zmizí při narození, ale u některých dětí se stále nacházejí na ledvinách po narození a nazývají se nefrogenní zbytky. U dětí s tímto onemocněním existuje riziko rozvoje typu Wilmsova nádoru.

Wilmsův tumor lze rozdělit podle toho, jak se nádorové buňky objevují pod mikroskopem, na dva hlavní typy: příznivou histologii nebo nepříznivou histologii. Nádorové buňky s nepříznivou histologií vypadají pod mikroskopem velmi velké a nejsou jako normální ledvinové buňky. Nazývají se anaplastické a rakovina je méně pravděpodobné, že bude vyléčena, pokud jsou anaplastické buňky v nádoru rozšířené. Avšak asi 95% Wilmsových nádorů má příznivou histologii a vysokou šanci na vyléčení.

příčiny a rizikové faktory Wilmsova nádoru

příčiny Wilmsova nádoru u většiny dětí nejsou známy. Bylo však identifikováno několik rizikových faktorů. Vše, co zvyšuje riziko vzniku onemocnění, se nazývá rizikový faktor. Mít rizikový faktor však neznamená, že vy nebo vaše dítě budete nutně mít rakovinu.

v několika případech se předpokládá, že Wilmsův nádor může být součástí genetického syndromu, který ovlivňuje růst a vývoj dítěte. Genetický syndrom je soubor příznaků nebo stavů, které se vyskytují společně, a je obvykle způsoben abnormálními geny. Některé vrozené vady mohou také zvýšit riziko vzniku Wilmsova nádoru u dítěte. Následující genetické syndromy byly spojeny s Wilmsovým nádorem:

• Wilms‘ nádor, Aniridie, abnormální Pohlavní soustavy a mentální Retardace (WAGR syndrom) je kombinací abnormality, které ovlivňují barevné části oka (duhovky), kde iris je částečně nebo zcela chybí (aniridia), urogenitálního traktu (ledviny, močový trakt, penis, šourek, varlata, klitoris nebo vaječníků), a případně v mozku, což způsobuje potíže s učením. Děti se často vyskytují s mírnější formou WAGR pouze s některými z těchto abnormalit.
• Beckwith-Wiedemann syndrom je stav, kdy děti mají větší než normální vnitřních orgánů, často zvětšený jazyk, a někdy na rukou nebo nohou může být větší než druhé.
• Hemihypertrofie je stav, kdy děti mají jednu stranu těla o něco větší než druhá. Hemihypertrofie je spojena s Wilmsovým rizikem nádoru, pokud je součástí Beckwith-Wiedemannova syndromu. U většiny pacientů s izolovanou hemihypertrofií však není zvýšené riziko vzniku Wilmsova nádoru.
• Denys-Drashův syndrom je stav, kdy se u chlapců nevyvíjí normální mužské genitálie (penis, šourek nebo varlata) a lze je zaměnit za dívky. Jejich ledviny se nevyvíjejí správně a nakonec přestanou pracovat. Wilmsův nádor může růst v poškozené ledvině.

k Dispozici je také mírné rizika vzhledem k rodinné anamnéze pro Wilmsova tumoru; mezi 1 a 2 z každých 100 dětí (1-2%) s Wilmsovým nádorem mít dalšího člena rodiny s onemocněním, kvůli dědictví abnormální gen od svých rodičů.

známky a příznaky Wilmsova tumoru

Wilmsovy tumory mohou být velmi velké, pokud jsou objeveny, protože nádor je obvykle bezbolestný. V některých případech může být nádor mnohem větší než samotná ledvina, i když je neobvyklé, že se nádor z těchto velkých nádorů rozšířil do jiných částí těla.

nejčastějším příznakem je bezbolestný otok břicha. Další méně časté příznaky jsou uvedeny níže. Jiné stavy mohou způsobit stejné příznaky a lékař by měl být konzultován, pokud si všimnete některého z následujících problémů:

• bezbolestný otok nebo hrudka v břiše (břicho). Toto je nejčastější příznak Wilmsova nádoru. Příležitostně může nádor mírně krvácet, což způsobuje podráždění a bolest v oblasti kolem ledvin.
• krev se nachází v moči přibližně u 15-20% dětí s Wilmsovým nádorem.
• zvýšený krevní tlak.
• vysoká teplota nebo horečka bez známého důvodu.
• ztráta chuti k jídlu.
• ztráta hmotnosti.
• žaludeční nevolnost a / nebo zvracení.
• dušnost a / nebo přetrvávající kašel je příznakem, pokud se rakovina rozšířila do plic.

Testy na dětství, rakovina ledvin,

následující testy a vyšetření, může být použit pro detekci dětství rakoviny ledvin, včetně Wilmsova tumoru:

• Fyzikální vyšetření těla, aby se zkontrolujte, zda vaše dítě je celkový zdravotní stav a hledat nějaké hrudky nebo otoky. Bude také přijata anamnéza minulých nemocí a léčby vašeho dítěte. To se s největší pravděpodobností uskuteční u vašeho praktického lékaře a bude se opakovat v nemocnici, pokud je vaše dítě předáno k dalším testům.
• budou odebrány vzorky krve a moči ke kontrole funkce ledvin a celkového zdraví vašeho dítěte. Mohou se konat v ordinaci praktického lékaře.
• v nemocnici se často provádí ultrazvukové vyšetření břicha a CT vyšetření, které pomáhá diagnostikovat nádor a posoudit jeho růst a šíření. Občas může být provedeno vyšetření hrudníku a jater, aby se zkontrolovalo šíření nemoci. Informace získané z těchto skenů se používají ke stádiu vývoje onemocnění (viz níže).
• biopsie nádoru je odebrána většině dětí k potvrzení diagnózy provedené pomocí skenů. Existují dva typy biopsie; při biopsii buňky jsou odstraněny z nádoru pomocí jehly vložené přes kůži do nádoru v lokální anestezii. Během tkáňové biopsie je během malé operace v celkové anestezii odstraněn kus nádoru. Někdy chirurg odstraní celý nádor během této operace. Vzorky buněk a tkání jsou odeslány patologovi, který je vyšetří pod mikroskopem, aby potvrdil, že nádor má příznivou nebo nepříznivou histologii.

Staging Wilmsova tumoru

Wilmsovy tumory lze rozdělit do fází, které popisují velikost a šíření nádoru. Informace použité k stadiu Wilmsova nádoru jsou získány z ultrazvuku a CT vyšetření a slouží k tomu, aby lékařům pomohly rozhodnout o nejvhodnější léčbě. Často může být Stadium nádoru vašeho dítěte známo až po operaci, protože většina dětí má chemoterapii, aby se nádor zmenšil před operací k jeho odstranění. Běžně používané pracovní systém pro Wilmsova tumoru je následující:

• Fáze 1 nádor postihuje pouze jednu ledvinu, je obsažen v ledvinách, a nezačala šířit. Může být zcela odstraněn chirurgicky.
• stupeň 2 nádor se začal šířit mimo ledviny do okolních struktur, ale stále je možné jej zcela odstranit chirurgickým zákrokem.
• stupeň 3 nádor se rozšířil mimo ledviny nebo se nádor rozšířil do lymfatických uzlin (žláz) nebo nebyl zcela odstraněn chirurgicky.
• stupeň 4 nádor se rozšířil do dalších částí těla, jako jsou plíce, játra, mozek nebo kosti, za vzniku metastáz nebo sekundárních nádorů.
• stupeň 5 existují nádory v obou ledvinách (bilaterální Wilmsův nádor).
• recidivující rakovina. Nádor se vrátil po počáteční léčbě.

Léčba Wilmsova tumoru

Léčba Wilmsova tumoru závisí na fázi a šíření nemoci, jak je popsáno výše, kromě histologie tumoru, tj. zda je má příznivé nebo nepříznivé histologie. Děti s Wilmsovým nádorem s nepříznivou histologií nebo vysoce rizikovým nádorem budou mít silnější léčbu.

• chirurgie všechny děti s Wilmsovým nádorem podstoupí operaci. Ve většině případů bude provedena biopsie k potvrzení diagnózy a stanovení histologie nádoru jako příznivého (standardní nebo nízké riziko) nebo nepříznivého (vysoké riziko). Nádor bude odstraněn chirurgicky, obvykle po chemoterapii ke zmenšení nádoru. Chemoterapie není podávána dětem mladším šesti měsíců. Ve většině případů je celá ledvina odebrána (nefrektomie), ale občas je odstraněna pouze část ledvin (částečná nefrektomie). V případě bilaterálního Wilmsova nádoru se chirurgové snaží zajistit, aby po odstranění nádorové tkáně zůstalo co nejvíce zdravých ledvin.
• Chemoterapie je obvykle podává před chirurgickým zákrokem pro zmenšení tumoru, a aby bylo snadnější odstranit (neo-adjuvantní chemoterapie), a po operaci zabít nějaké rakovinné buňky, zanechal po operaci (adjuvantní chemoterapie), čímž se snižuje riziko, že se nádor vrátí, nebo opakující se. Chemoterapie je použití léků, které jsou toxické pro rakovinné buňky (cytotoxické léky), ale relativně neškodné pro normální buňky. Tyto léky zastavují růst nádorových buněk a mohou být podávány samostatně nebo v kombinaci s jinými cytotoxickými léky, v závislosti na stadiu a histologii nádoru. Chemoterapie se obvykle podává injekcí do žíly nebo kapáním, což vyžaduje použití katétru umístěného ve velké žíle, obvykle v krku. Katétr je zaveden během malé operace a obvykle zůstává po celou dobu léčby.v závislosti na stadiu a histologii nádoru může být také podána radioterapie. Ne všechny děti potřebují radioterapii. Radioterapie zahrnuje použití vysokoenergetického záření k ničení rakovinných buněk. Může být nasměrován na místo postižené ledviny, což způsobuje nejmenší poškození okolní normální tkáně. Někdy se radioterapie používá k léčbě celé oblasti břicha nebo plic, pokud se rakovina rozšířila do plic. Použití radioterapie však závisí na tom, jak dobře rakovina reaguje na počáteční chemoterapii, a to není vždy nutné.

Chemoterapie a radioterapie se používají k léčbě Wilmsova nádoru, která se rozšířila do dalších orgánů a tkání (rozšířil), tj. Stadium 4 Wilmsův nádor.

chemoterapie a radioterapie často způsobují nežádoucí účinky, které s vámi lékař před léčbou prodiskutuje. Patří mezi ně pocit na zvracení (nauzea) a nevolnost (zvracení), průjem, vypadávání vlasů, únava, podlitiny a krvácení a zvýšené riziko infekce. Navíc, některé děti se mohou vyskytnout pozdní vedlejší účinky mnoho let později, včetně snížení růstu kostí, změny ve funkci srdce a plic, neplodnost, a jen mírně zvýšené riziko vzniku rakoviny znovu později v životě.

Další Čtení

Další informace o Wilms‘ nádory a rakovina dětství obecně, lze nalézt na následujících webových stránkách:

Macmillan Cancer Support: Wilms‘ tumor u dětí. http://www.macmillan.org.uk/Cancerinformation/Cancertypes/Childrenscancers/Typesofchildrenscancers/Wilmstumour.aspx

Cancer Research UK: Wilmsův tumor (rakovina ledvin u dětí). http://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/cancers-in-general/cancer-questions/wilms-tumour

Národní onkologický institut v USA National Institutes of Health: Wilmsův nádor a další dětské nádory ledvin léčba (PDQ®). http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/wilms/Patient#_295