intrasylvian „fibrom“ u dítěte s cystickou fibrózou: případ hlásit

Cíl a význam: Nitrolební vláknité nádory jsou méně časté v dětství. Neobvyklý případ benigní intrasylvian „fibrom“, který zůstal klinicky a radiologicky stabilní více než 3 roky po subtotální resekci je popsáno.

Klinické prezentace: 9-rok-stará dívka s cystickou fibrózou prezentovány s novou-nástup fokální záchvaty přidělit velké kalcifikované levá sylvian fissure hmoty.

Intervence: otevřená biopsie s subtotální resekci léze odhalilo nezhoubný proces se vyznačuje bujnou fibrocollagenous tkáně propleteny s chronických zánětlivých buněk a cizí tělo, obří buňky, zahrnující ostrovy gliotic mozkové tkáně. Imunohistochemická analýza ukázala barvení antigenu epiteliální membrány a retikulinu v některých vřetenových buňkách, ačkoli většina byla nereaktivní. Většina nádorových buněk vykazovala barvení lamininu; barvení CD34 chybělo. Ultrastrukturální studie také naznačovaly spíše fibroblastický než meningoteliální původ léze, s prodlouženými buňkami oddělenými hojným extracelulárním kolagenem. I když husté přilnavost hmoty k pial povrchu a střední mozkové tepny plavidel vyloučeno, kompletní resekce, pacient zůstává bez záchvatů bez antikonvulzivní terapie více než 3 roky po operaci s žádný důkaz o růstu léze.

závěr: Léze u tohoto pacienta nese morfologickou podobnost se vzácnou skupinou nádorů označovaných jako „intracerebrální fibromy“, ačkoli v diferenciální diagnostice byla také zvažována řada dalších vzácných mezenchymálních novotvarů. Nicméně, absence nějaké jednoznačné nádorové vlastnosti, zjištění chronické zánětlivé změny, a nedostatek růstu reziduální nádor po delší follow-up interval ukazují, že hmotnost může představovat buď extrémně indolentní nádory nebo nonneoplastic proces. Diferenciální diagnóza intrakraniálních vláknitých nádorů je v kontrastu s diagnózou hlášeného případu.