Lacrimal Sac Tumors

Nemoc

Slzného vaku nádory jsou vzácné, ale jejich včasné rozpoznání a řízení je nutné, jako nádory mohou být lokálně invazivní a potenciálně život ohrožující. Nádory mohou být benigní nebo maligní a 55% nádorů slzného vaku je maligních. Úmrtnost na maligní nádory se liší podle stupně a typu, ale fatální následky jsou hlášeny až u třetiny pacientů. Pacienti jsou přítomni mnoha způsoby, včetně příznaků sekundární získané nasolakrimální obstrukce.

anatomie: slzy jsou produkovány slznými žlázami; spárované mandlové exokrinní žlázy, které sedí v superolaterální oběžné dráze uvnitř slzné fossy, oblasti uvnitř čelní kosti. Slzy mazání oka a jsou pak shromážděny do vyšší a nižší body a pak sestup do nižší a vyšší kanálků. Z kanálků, tearspass přes ventil Rosenmuller do slzného vaku, kde se pak stékat kanál nasolacrimal, Ventil z Hasnerova, a konečně do nosní dutiny přes nižší zvukovodu.

epidemiologie

v literatuře od 1930 do současnosti bylo celosvětově hlášeno pouze asi 775 případů. Benigní nádory mají tendenci se vyskytovat u mladších pacientů, zatímco maligní nádory se vyskytují častěji v pátém desetiletí.

Příznaky

Většina pacientů s nádory slzného vaku přítomné s příznaky a symptomy chronické kanál nasolacrimal obstrukce – jednostranné slzení a/nebo hmatný útvar v oblasti slzného vaku. Krev potřísněné slzy, aka hemolacria, byly také hlášeny. Diagnóza nádoru slzného vaku se obvykle provádí náhodně; během dakryocystorhinostomie je zaznamenána neobvyklá tkáň, a proto je provedena biopsie. Nádory v pozdním stádiu se mohou projevit známkami orbitální invaze, jako je proptóza a neaxiální posunutí zeměkoule, lymfadenopatie, překrývající se kožní ulcerace a zřídka vzdálené metastázy.

patologie

nádory slzného vaku lze rozdělit na epiteliální a neepiteliální nádory.

epiteliální nádory: epiteliální nádory představují 60-94% nádorů. Slzný vak, stejně jako horní dýchací cesty, je lemován pseudostratifikovaným sloupcovým epitelem s řasinkami a pohárkovými buňkami.

• benigní epiteliální nádory zahrnují papilomy, onkocytomy, adenomy a cylindromy. Papilomy jsou nejčastější a zahrnují 36% epiteliálních nádorů. Předpokládá se, že se vyvíjejí sekundárně k již existujícímu zánětu dlaždicovou metaplazií.
• maligní epiteliální nádory nebo karcinomy obvykle vznikají de novo, ale mohou také vzniknout z existujícího papilomu. Spinocelulární karcinom (což představuje histopatologicky jako dobře diferencovaný nádor s keratinové perly), je nejčastěji vidět, následuje karcinom z přechodných buněk (nádor s papilární růst vzor), oncocytic adenokarcinom (nádor s jadernou atypií uspořádány v pseudoglandular vzor), mucoepidermoid karcinom (nádor s sliznice vylučovat buňky), a adenoidní cystický karcinom (nádor je složen z buněk uspořádaných do síťové vzor). Invertovaný papilom je lokálně agresivní nádor se sklonem k recidivě a maligní transformaci, obvykle transformující se na spinocelulární karcinom. Rizikovým faktorem jak pro invertovaný papilom, tak pro spinocelulární karcinom je lidský papilomavirus, konkrétně kmeny HPV-6 a HPV-18.

Non Epiteliální Nádory: ve srovnání s epiteliální nádory, non-epiteliální nádory jsou vzácnější, což představuje asi 25% z slzného vaku nádorů. Neepiteliální nádory lze dále rozdělit na lymfoproliferativní, melanocytární a mezenchymální nádory.

• lymfoproliferativní nádory představují přibližně 2-8% nádorů slzného vaku. Tyto nádory mohou být primární nádory slzného vaku, ale častěji vznikají sekundární k systémové šíření u pacienta s leukémií nebo lymfomem.
• melanocytární nádory představují 4-5% nádorů slzného vaku. Benigní léze jsou neuvěřitelně vzácné, pouze s jediným případem benigního slzného vaku névus, a několik případů benigní melanózy slzného vaku hlášených v literatuře. Maligní melanomy představují 0, 7% očních melanomů. Nádory vznikají buď z melanocytů v epidermální výstelce slzného vaku, nebo sekundárně po očkování spojivkových melanomů podél slzného drenážního systému.
• mezenchymální nádory tvoří 12-14% nádorů slzného vaku. Benigní mezenchymální nádory patří fibrózní histiocytom, který je nejčastější, následovaný fibrom, hemangiom, hemangiopericytoma, angiofibrom, lipom, leiomyom, a osteom. Maligní mezenchymální nádory slzného vaku zahrnují Kaposiho sarkom a rabdomyosarkom.

Diagnostika

Fyzické Zkoušky

vyšetření pro pacienta s slzných hmoty a slzení zahrnuje plnou historie, kompletní oční vyšetření, lakrimální sondy a zavlažování, a vyšetření nosu. Vzhledem k tomu, že hmotnost nemusí být oceněna v raných stádiích, může být obtížné odlišit diagnózu od chronické dakryocystitidy.

zobrazování

zobrazování může pomoci při diagnostice, určování rozsahu onemocnění a při chirurgické přípravě. CT oběžné dráhy a sinusu je užitečné pro identifikaci změn kosti a invaze kostí, zatímco MRI poskytuje zvýšenou vizualizaci měkké tkáně. Příklady nádorů slzného vaku patrné na CT a MRI zobrazování jsou uvedeny níže. CT dakryocystografie slzného systému může být použita k prokázání defektu plnění slzného vaku, ale nerozlišuje měkké tkáně dobře. Jemnou jehlou aspirační biopsie (FNAB) nádory slzného vaku se nedoporučuje, protože interpretace výsledků je obtížná a komplikace patří krvácení, infekce, a nedostatečné biopsie. Místo toho se doporučuje přímá incizní biopsie pro odpovídající vzorky tkáně. Pečlivé histopatologické hodnocení a diagnóza je nutná jak pro potvrzení typu nádoru, tak pro vedení léčby. Po zjištění je nutná komunikace s onkologickými specialisty, aby se koordinovala a posoudila nutnost metastatického vyšetření.

Obr: Enhanced vizualizace měkké tkáně na MRI invertovaný papilom z levé slzného vaku. Obrázek se svolením Daniel Dozvěděl, MD

Obr. B: Kostní změny, může být uvedeno na CT invertovaný papilom slzného vaku. Obrázek se svolením Paul Langer, MD

Prognóza

prognóza nádory slzného vaku závisí na typu nádoru, zhoubný nádor, stadium, stupeň, a celkový zdravotní stav pacienta. Celková úmrtnost maligních nádorů slzného vaku je však přibližně 38%, přičemž nejhorší prognózu má karcinom přechodných buněk a melanom.

Management

benigní epiteliální nebo mezenchymální nádory omezené na slzný vak jsou často léčeny dakryocystektomií. V případě malignity, intaktní/en bloc nádoru excize podél s odstranění periostu v okolí slzného vaku a kanál nasolacrimal je doporučeno, jako je rakovina opakování je věřil být kvůli rozšíření prekancerózní léze podél kanál nasolacrimal. V případech s radiologickým důkazem nádorů, které se rozšířily za slzný drenážní systém, může být nutná resekce orbitálních a nosních stěn. Pooperační záření a / nebo chemoterapie je indikován v případech s bony a/nebo lymfatické invaze, stejně jako v případech, bez jasné chirurgických okrajů, jak pomoci v nádorové clearance a snížit riziko recidivy. Opakující se nádory často vyžadují další chirurgický zákrok a příležitostně paliativní radiační terapii. Pacienti by měli být řízeni multidisciplinárním týmem s krátkodobým i dlouhodobým sledováním, protože recidiva a metastázy se mohou objevit roky po počáteční léčbě.

Ashton N, Choyce DP, Fison LG. Karcinom slzného vaku. Br J Oftalmol.1951;35:366-376.

Radnot M, žlučník J. nádory slzného vaku. Oftalmologica.1966;151: 2-22.

Stefanyszyn MA, Hidayat AA, Pe ‚ er JJ, et al. Nádory slzného vaku. Ophthal Plast Reconstr Surg. 1994; 10: 169-184.

Krishna Y, Coupland SE. Nádory Slzného Vaku-Recenze. Asia Pac J Oftalmol (Phila). 2017;6(2):173–178. doi: 10.22608 / APO.201713

Elner VM, Burnstine MA, Goodman ML, Dortzbach RK. Obrácené papilomy, které napadají oběžnou dráhu. Arch Oftalmol. 1995;113(9):1178-83.

Newell FW. Slzný aparát. In: oftalmologie: principy a koncepty, 6., CV Mosby, St.Louis 1986. s. 254.

Kim HJ, Shields CL, Langer PD. Nádory slzného vaku: diagnostika a léčba. In: Black EH, Nesi FA, Cavana CJ, et al, eds. Smithova a Nesiho oční Plastická a rekonstrukční chirurgie. New York: Springer; 2012: 609-614.

Schaefer DP. Získané příčiny překážek slzného systému. In: Black EH, Nesi FA, Cavana CJ, et al, eds. Smithova a Nesiho oční Plastická a rekonstrukční chirurgie. New York: Springer; 2012: 609-614.

Bi YW, Chen RJ, Li XP. Klinická a patologická analýza primárních nádorů slzného vaku. Zhonghua Yan Ke Za Zhi.2007;43:499-504.

Flanagan JC, Stokes DP. Nádory slzného vaku. Oftalmologie.1978;85: 1282-1287.

Sjö NC, von Buchwald C, Cassonnet P, et al. Lidský papilomavirus: příčina neoplazie epiteliálního slzného vaku? Acta Ophthalmol Scand.2007;85:551-556.

Wang J, Ford J, Esmaeli B et al. Obrácený papilom oběžné dráhy a nasolakrimálního systému. Ophthal Plast Reconstr Surg. V Tisku.

Yip CC, Bartley GB, Habermann TM, et al. Zapojení slzného drenážního systému leukémií nebo lymfomem. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2002; 18: 242-246.

Ren M, Zeng JH, Luo QL, et al. Primární maligní melanom slzného vaku. Int J Oftalmol.2014;7:1069-1070.

Jakobiec FA, Stagner AM, Sutula FC, Freitag SK, Yoon MK. Pigmentace epitelu slzného vaku. Oční Plast Reconstr Surg. 2016; 32 (6): 415-423. doi: 10.1097/IOP.0000000000000541

Pe ‚ er JJ, Stefanyszyn M, Hidayat AA. Neepiteliální nádory slzného vaku. Am J Oftalmol.1994;118:650-658.

Anderson NG, Wojno TH, Grossniklaus HE. Klinicko-patologické nálezy ze vzorků biopsie slzného vaku získaných během dakryocystorhinostomie. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2003; 19: 173-176.

Stokes DP, Flanagan JC. Dakryocystektomie pro nádory slzného vaku. Oční Chirurg 1977; 8: 85-90.