Marginální Zóny Lymfom: State-of-the-Art Léčby

Přesto, že je druhou nejčastější indolentní non-Hodgkinovy lymfomy (iNHL), marginální zóny lymfom (MZL) zůstává do značné míry nedostatečně prozkoumaným, a vzhledem k jeho základnímu onemocnění heterogenita, to je náročné definovat jeden přístup léčby pro tyto pacienty. U lokalizovaného onemocnění se doporučuje lokální terapie, jako je trojitá terapie H. pylori v žaludeční extranodální MZL, splenektomie pro splenickou MZL a radioterapie pro nodální MZL. Pro diseminované onemocnění s nízkou nádorovou zátěží lze použít hodinky a čekání nebo rituximab s jednou látkou. U symptomatického onemocnění však lze podobný přístup k folikulárnímu lymfomu (FL) použít s chemoimunoterapeutickými přístupy, jako je bendamustin a rituximab. Vysoká absorpce FDG není u MZL běžná a není sama o sobě diagnostická transformace na vysoce kvalitní lymfom, ale informuje o výběru místa, které má být biopsováno. Transformace na velkobuněčný lymfom B je léčena režimy podobnými R-CHOP. U pacientů s recidivující onemocnění po dobu nejméně jednoho CD20 terapie na bázi mají několik nedávno schválila chemoterapie-free možnosti včetně B buněčný receptor inhibitory, jako je ibrutinib (schválený konkrétně v MZL) a imunomodulační činidla, jako jsou lenalidomidu a rituximabu (FDA schválila v MZL a FL). Phosphoinositide 3-kinase (PI3K) inhibitory prokázaly vynikající činnost v iNHL, konkrétně v MZL, s průlom označení stavu pro copanlisib a umbralisib, který umožňuje off label použití této skupiny látek v klinické praxi. S dostupností prospektivních klinických studiích pomocí chemo-zdarma přístupy, konkrétně těch, které se zaměřují abnormální signální dráhy aktivované v MZL nádoru a jeho mikroprostředí, ošetřující lékaři jsou vyzýváni, aby přihlásit pacientů v těchto klinických studiích s cílem lépe pochopit základní biologii, mechanismy reakce a odpor k současné terapie a pomoci navrhnout budoucí zdůvodnění kombinace strategií.