Mycosis fungoides

Mycosis fungoides (MF) představuje nejčastější kožní T-buněčný lymfom. Sezaryho syndrom je považován některými autory být erytrodermní leukemické varianta MF, ale je zařazen samostatně v nových, KTEŘÍ-ÚSILÍ klasifikace kožních lymfomů. MF se obvykle vyskytuje u starých dospělých s poměrem mužů a žen 2:1. Jeho prognóza je variabilní a silně podmíněná rozsahem a typem postižení kůže a přítomností extrakutánního onemocnění. Pacienti s onemocněním ve stadiu IA mají vynikající prognózu s celkovou dlouhodobou délkou života, která je podobná kontrolní populaci odpovídající věku, pohlaví a rase. Téměř všichni pacienti s MF ve stadiu IA zemřou z jiných příčin než MF, s mediánem přežití >33 let. Pouze 9% těchto pacientů bude postupovat k rozšířenějšímu onemocnění. Pacienti s stadiem IB nebo IIA mají střední dobu přežití delší než 11 let. Tito pacienti s onemocněním T2 mají pravděpodobnost progrese onemocnění 24% a téměř 20% zemře na MF. Podskupiny se stupněm IB nebo IIA mají podobnou prognózu. Pacienti s kožními nádory nebo generalizovanou erytrodermií mají střední přežití 3 a 4, 5 roku. Většina těchto pacientů zemře na MF. Extracutaneous šíření je pozorována v méně než 10% pacientů s náplast nebo plaku, onemocnění a u 30-40% pacientů s nádory nebo generalizované erythrodermatous zapojení. Extrakutánní postižení přímo koreluje s rozsahem kožního onemocnění. Nejčastěji se jedná o plíce, slezinu, játra a gastrointestinální trakt. Pacienti s extracutaneous onemocnění v prezentaci zahrnující buď lymfatických uzlin nebo vnitřních orgánů mají medián přežití <1,5 let. Pacienti s ložiskovou typu nebo erytrodermní MF se mohou vyvinout kožní nádory s velkým buňky, histologie, často vyjádření CD30, které sdílejí společnou klonální původ jako u předcházející MF a jsou spojeny s méně příznivým výsledkem.