Obratlů problémy v OA/TOF a VACTERL

co je to obratle?

obratel je jednou z mnoha kostí tvořících páteř nebo páteř. Naše obratle jsou rozděleny do pěti typů podle jejich umístění:

Krční obratle se nachází pod základnou lebky, v krku

Hrudní obratle jsou v hrudníku a každý nést skloubení s hrudní

Bederní obratle jsou navrženy tak, aby flexibilitu, kterou máme v malé zadní

Sakrální obratle jsou zničeny spolu, tvořit křížové kosti, které tvoří kloub s naší pánve,

Kokcygeální obratle tvoří náš ‚kostrč.“

mezi obratli se nacházejí struktury, které se běžně označují jako „disky – – správněji „invertrální disky“.“Ty tvoří klouby mezi“ těly obratlů.‘

páteř je však více než jen flexibilní podporu pro naše trupu; domy míchy, jehož prostřednictvím nervy nesoucí signály a řídí naše tělo.

šňůra prochází páteřním kanálem, uvnitř obratlů a nervy z ní vystupují do našich svalů a vracejí se k ní nesoucí smyslové informace z naší kůže a dalších tělesných orgánů.

Obratlů anomálie

Děti se někdy rodí s obratli, které jsou pouze částečně vytvořena, (‚hemivertebrae“ nebo „klín obratlů‘ – viz ilustrace níže) nebo obratlů, které jsou srostlé (‚blok obratlů‘). Takzvaný „motýlí obratel“ jsou ve skutečnosti dva hemivertebrale, které se vyskytly na stejné úrovni.

Chybějící nebo navíc obratlů – často spojena s extra párem žeber, pokud se nachází v hrudní oblasti páteře – obecně nezpůsobuje deformity nebo jiné problémy.

Další skupina problémů, které wdo nezpůsobuje hrubé deformace, ale mohou být stejně problematické jsou ty, které zahrnují tvar jednotlivých obratlů různými způsoby –␣jako další projekce z kostní povrch –␣a žádné abnormality v okolních struktur míchy.

záleží na anomáliích?

význam vertebrálních anomálií souvisí se dvěma věcmi: jejich schopností způsobovat deformity páteře a jejich schopností vytvářet neurologické problémy.

deformity Páteře

viditelné deformity páteře, může být přítomen při narození, jako přímý důsledek deformace, což způsobuje ohyb v páteři, nebo to může být zřejmé, jak dítě roste, nevyvážené síly, které anomálie působí na okolní obratle, přimět je, aby růst abnormálně.

Druhy

k Dispozici jsou tři kategorie deformity páteře:

• Skolióza: boční-boční zakřivení páteře, při pohledu zezadu
• Kyfóza: dopředu, ohýbání páteře při pohledu z boku
• Lordóza: zpětné ohýbání páteře při pohledu ze strany.

Tyto deformity mohou existovat a mohou být mírné nebo závažné, v jejich vzhledu a vliv na individuální život. Pokud závažné, že mohou ovlivnit funkci orgánů v hrudníku (srdce a plic) – nicméně to je nepravděpodobné, že vyvinout poté, co dítě dosáhne věku 5 let. Schopnost jednotlivce sedět nebo stát může být také ovlivněna jednoduše kvůli množství přítomné deformity.

Neurologické problémy

Svalová slabost nebo ztráta citlivosti mohou být důsledkem deformity páteře, pokud budou vyvíjet tlak na míchy, ale může být také způsobena abnormalitami v tvar jednotlivých obratlů (buď co – opakování je matka moudrosti s deformity páteře, nebo v jeho nepřítomnosti) nebo z různých problémů, které ovlivňují vztah míchy, obratlů (diskutuje pod míšní dysraphism‘).

spinální deformita

naštěstí skolióza není bolestivá v žádné fázi po celý život. Někdy může být kyfóza v dospívání bolestivá, ale obvykle se usadí na konci růstu páteře.

Hodnocení obratlů anomálie a deformity páteře

Při posuzování dítěte s kongenitální anomálie obratlů, kdo má deformity páteře, několik otázek se zeptal: jak špatné to je deformity teď? (a-pokud je závažná-způsobuje neurologické nebo kardiorespirační příznaky?) a je pravděpodobné, že se zhorší?

zatímco současný stav deformity lze vyhodnotit pomocí kombinace fyzikálního vyšetření a rentgenografie( rentgenové záření), není vždy možné předpovědět, které anomálie budou postupovat. Chybějící nebo další obratle nevytlačí páteř z vyrovnání, a proto je nepravděpodobné, že způsobí deformitu. Nicméně, několik anomálií může buď zrušit jeden druhého, nebo mají aditivní účinek, a zatímco většina osamělý hemivertebrae nezpůsobí deformace, které jsou progresivní, to závisí na jejich umístění v páteři – takže každý jednotlivý případ musí být posuzován zkušený ortopedický chirurg.

Přehodnocení v pravidelných intervalech, může být nutné pro mnoho dětí – a možná bude muset být i nadále pro mnoho let, od pubertální růstový spurt je často doba, kdy progresi dochází rychle.

úhel Cobb

Jedná se o měření množství přítomné deformity a měří se z rentgenových snímků (rentgenových paprsků). Chirurg může mít mnoho pohledů v různých úhlech, aby viděl deformitu z různých směrů. Rostoucí úhel Cobb svědčí o zhoršující se deformitě.

idiopatická skolióza

skolióza se může vyvinout v nepřítomnosti vrozených vertebrálních anomálií; toto se nazývá “ idiopatická skolióza. ‚TOF/VACTERL děti mohou trpět touto formou deformity – což může být patrné na různé věkové kategorie a může buď spontánně, nebo pokrok a vyžadují léčbu.

Léčba deformit páteře

Kde viditelné deformity je jediný problém, a progrese není problém, rozhodnutí, může třeba o tom, jak přijatelné deformace je pro jednotlivé (a/nebo jeho rodina). Pokud je to přijatelné, nebude nutná žádná operace.

Pokud deformita rychle postupuje nebo je základní anomálie typu, který se pravděpodobně dramaticky zhorší, doporučuje se chirurgický zákrok zastavit tuto progresi. Otázka přijatelnosti (jak je uvedeno výše) může být také relevantní, aby se rozhodlo, zda bude postačující pouze zastavení progrese, nebo zda je třeba páteř dodatečně narovnat ze své současné polohy.

deformity, která je již způsobuje problémy pro hrudní orgány nebo mícha bude nevyhnutelně vyžadovat chirurgickou léčbu narovnat páteř.

přesný chirurgický zákrok se bude lišit v závislosti na povaze problému(problémů). Chirurgický zákrok může být vyžadován na zadní nebo přední straně páteře (nebo obou), v závislosti na tom, kde anomálie leží a kde má vliv na růst / deformitu. Operace může zahrnovat odstranění kosti roubování kosti z jiných míst v těle (často žebro nebo okraj pánve) s cílem způsobit obratle mají být spojeny, nebo použít kovové implantáty a šrouby. U některých dětí budou nutné postupné postupy (tj. jedna operace následovaná druhou v intervalu týdne nebo dvou poté) a někteří jedinci mohou být připraveni podstoupit operace v různém věku.

Vzhledem k tomu, že tělo sádry a dlahy jsou někdy dostatečné pro řízení idiopatická skolióza, neexistuje žádný důkaz, že jsou účinné pro děti s vrozenou obratlů deformity, i když se může v určitých případech být užitečné pro krátké období před operací. Trakční zařízení mohou být u některých pacientů také použita ke stejnému účelu. Ztužení může být použito po určitou dobu po operaci, na podporu chirurgické opravy.

bezprostředně po operaci bude dítě vyžadovat pečlivou ošetřovatelskou péči. S časem bude podporován rostoucí pohyb a je často překvapivé, jak rychle zotavení postupuje. Omezení činností je často nutné po dobu několika měsíců, s pravidelnými následnými kontrolami nezbytnými pro zajištění trvalého zlepšování.

spinální dysrafismus

Toto je termín, který odkazuje na řadu různých stavů se společným rysem; jsou to všechny možné příčiny “ uvázání míchy.‘

po narození se mícha rozšiřuje dále dolů po páteři než v dospělosti. To znamená, že v průběhu růstu dítěte, konec kabelu ‚přestěhuje‘ do páteře, až dosáhne své konečné polohy, mezi 1. a 2. bederního obratle.

cokoli, co brání tomuto pohybu, uvede šňůru pod napětí a toto se stalo známým jako “ tethering.‘

malý podíl dětí s vrozenou obratlů anomálie mohou mít stupeň tethering, tak je důležité posoudit, na to během růstu – a to zejména důležité, aby se odpovídající kontroly před operací za účelem korekce deformit, protože rovnání deformované páteře se může zvýšit jakýkoliv tethering, s potenciálně závažnými následky.

příčiny tetheringu

různé problémy mohou způsobit tethering, ale nejčastější jsou:

uvázaný konus

zúžený konec míchy se nazývá “ konus.“Toto pokračuje jako „filum terminalie“, který je připojen k kokcygeálním obratlům. Zkrácení provazec – obvykle spojena s ztluštění, které lze vidět na speciální X-ray (myelogram – li kontrastní látka se vstřikuje kolem míchy tak, že to může být vidět na rentgenovém snímku) omezí migrace kabel s růstem.

tento problém je také známý jako ‚ fatty filum.‘

Diastematomyelia

Toto je vrozená anomálie, které projekty do míchy, a může dokonce způsobit, že se rozdělí na dva. Vzhledem k tomu, že 10% dětí s vrozenými spinálními anomáliemi může mít diastematomyelii, musí být toto vyloučeno pečlivým vyšetřením rentgenových snímků.

Intraspinální lipom

Jedná se o tukovou oblast v páteřním kanálu.

dermoidní cysta

Jedná se o cystickou strukturu, která se skládá z tkání pocházejících z kůže; může sahat až k páteři.

Spinokutánní píštěl

Tento mnohem vzácnější problém je spojení mezi kůží a strukturami kolem míchy. Je to vážný stav kvůli riziku infekce.

známky uvázání

indikace, že dítě má uvázání šňůry, se mohou objevit různými způsoby.

kůže

abnormálně chlupatá skvrna kůže, důlek (např. sakrální důlek), skvrna portského vína nebo oblast zjizvení, která je přítomna při narození, mohou upozornit lékaře na možné příčiny uvázání. Tyto problémy chovat se jako ‚varovný signál‘, což naznačuje, že další vyšetřování je potřebné a které další příznaky se mohou vyvíjet, jak dítě roste, pokud nápravná operace je provedena. Jiné problémy obvykle nejsou přítomny až do 2. nebo 3. roce života:

Problémy

VACTERL děti mohou mít také ledvin, nebo anorektální problémy, které přispívají k nedostatku močových kontrolu, nicméně míchy tethering může ovlivnit také tuto funkci.

abnormality dolních končetin

tyto mají buď vzhled „klubové nohy“, nebo mají formu kulhání kvůli nesrovnalosti ve velikosti končetin.

rentgenové paprsky budou vykazovat abnormality páteře, nicméně správnou diagnózu nelze provést, dokud nebude proveden chirurgický průzkum.

Zpracování tethering

Kde jediný problém je uvázána conus, to může být poměrně snadno uvolní na operaci jednoduše tím, že řezání přes omezení provazec.

další problémy budou vyžadovat více zapojené sugery k odstranění protiprávní struktury(struktur).

Obvykle lékař bude také kontrolovat provazec při provozu na problémy dále do páteře, aby zajistily, že tam nejsou další problémy dále po kabelu. To lze provést pomocí endoskopu (flexibilní dalekohled), který je vložen dolů podél míchy.

stejně jako u deformit páteře je důležité sledovat, aby nedošlo k dalším problémům.