Orbital Teratoma

Orbitální Teratom

Diagnózy Kód MKN-10 Verze 2017 : D31.6Short Popis: Nezhoubný novotvar neurčené místo oběžné dráze použitelné,

• Benigní nádor pojivové tkáně na oběžné dráze.
• benigní novotvar extraokulárního svalu.
• benigní novotvar periferních nervů oběžné dráhy.
• benigní novotvar retrobulbární tkáně.
• benigní novotvar retro-oční tkáně.

Úvod

teratom je jednostranný, vrozené nádory obsahující struktur pocházejících od všech tří zárodečných vrstev buněk, a vykazuje trend růstu zahraniční anatomickému stránky. Oběžná dráha je vzácné, ale typické místo, ve kterém vznikají primární extragonadální nádory zárodečných buněk.

Obr.1: čelní pohled na obrovský orbitální teratom se stlačenou oční bulvou u dvoudenní novorozené ženy. © Simanta Khadka 2017

původ teratom byl odvozen z řeckého slova „Teratos“ a „Oma“.Doslovný význam, který odpovídá teratos znamená neobvyklý výskyt nebo jev, monstrum a oma znamená kompletní sadu, nebo podmínka.

Historických Zpráv

Holmes poprvé zaznamenána orbitální nádor kompatibilní s teratom v roce 1863, ale vzhledem k primitivní histopatologické metody k dispozici v té době, Broer a Weigert jsou připočítán s popisem první nezpochybnitelný orbitální teratom v roce 1876. O sedm let později Lawson hlásil orbitální teratom, který se rozšířil do intrakraniální dutiny, a v roce 1924 Prym stručně popsal intrakraniální teratom zasahující na oběžnou dráhu.

Etiopatogenese

Teratomy, nejčastější z orbitální nádory zárodečných buněk, pravděpodobně vznikají z pluripotential embryonálních kmenových buněk, které jsou prováděny na oběžnou dráhu krevní oběh a uniknout regulační vlivy, nebo z primordiální zárodečné buňky, které se zaměřují směrem k epifýze, i když ostatní teorie byly také navrženy. Dosud hlášené orbitální teratomy byly jednostranné a nádory uváděné jako bilaterální se zdají být limbální dermoidy.

Epidemiologie

Teratomy účet pro 6.6% dětských nádorů, nejčastěji se vyskytující ve varlatech, vaječnících, a retroperitoneum; na oběžnou dráhu je velmi vzácné stránky. Přehled literatury ukázal, že ženy jsou postiženy více než muži v přibližně v poměru 2:1, se sklonem nádoru se vyskytují častěji v levém než v pravém oběžné dráze. Většina případů hlášených v literatuře je cytologicky benigní, avšak v některých případech mohou nádory rychle růst a mohou nastat závažné komplikace.

Klasifikace

Klasifikace Orbitální Teratomy u Mizuo a Duke-Elder;

1. kompletní plod implantované v oběžné dráze (orbitopagus parasiticus).
2. část druhého plodu na oběžné dráze.
3. nádor sestávající ze všech tří zárodečných vrstev.
4. nádory obsahující pouze zástupce dvou vrstev zárodečných buněk.
5. nádory obsahující zástupce pouze jedné vrstvy (dermoidní cysty, osteomata, chondromata atd.).

tento klasický systém klasifikace byl modifikován společností Damato, kde byla odstraněna Poslední podkategorie a zahrnuje pouze čtyři kategorie.

Klinické prezentace

Extrémní jednostranné proptosis u jinak zdravého novorozence s označené napínání víček více než napjaté, kolísání hmotnosti, prodloužení na oční štěrbiny, normálně vyvinuté oko, které může vykazovat degenerativní změny sekundární posunutí o teratom, a prosvícením celé nebo části orbitální hmoty. Většina nádorů je intrakonální a protahuje čtyři rekti, což má za následek čtyřúhelníkový tvar a axiální proptózu. Oko může být pohřben v samotném nádoru, a pouze rohovka nebo úzký okraj očního bělma viditelné. Expozice keratopatie, ulcerace, keratoiritida a dokonce spontánní perforace se vyskytují sekundárně. Proptóza může být axiální nebo vertikální.

Obr.2: boční pohled na hmotu po antiseptickém malování na OT stole.© Simanta Khadka 2017

oko je obvykle normálně tvoří, ale vysídlených dokonale a vpřed. Ve vzácných případech neexistuje žádné organizované oko, přičemž jsou přítomny pouze zbytky očních tkání. Trvalé zvětšení tohoto novotvaru je přičítáno sekreci hlenu z embryonální střevní tkáně. Optický nerv může být obalen nebo přilnavý k nádoru, což vede k sekundární atrofii a špatné reakci žáků.Obvykle je oko normálně vyvinuto, ale často se zrak nezachovává ani kvůli optické atrofii nebo expozici rohovky, pravděpodobně plodové vodě.

Mezi další funkce patří; žádná rodinná anamnéza vrozených deformit s nekrvavými rodiči a normálními sourozenci, normální těhotenství a porod, žádná anamnéza teratogenních vlivů na matku.

Radiologické Hledání

Při zobrazování, benigní orbitální teratomy obvykle odhalí multiloculated, cystické masy s příměsí tkání včetně kalcifikace, tuku a osifikace.Radiologická vyšetření jsou nezbytná pro rychlou diagnózu: MRI je standardem kritéria a obvykle souvisí s CT skenem.

Obr.3: CT vyšetření ukazující heterogenní hmotu stlačující planetu a expanzi levé oběžné dráhy. © Simanta Khadka 2017

Diferenciální diagnóza

diferenciální diagnostiku orbitální teratom obsahuje mikroftalmie s cysta, dermoid cysta, epidermoidní zařazení cysty, hemangiom, lymphangioma, cephalocele, neuroblastom, rabdomyosarkom a retinoblastom.Mikroftalmos s cystou se rozlišuje na základě malého glóbu ve spojení s komunikačním kanálem mezi ním a připojenou cystou. Dermoidní cysty jsou unilokulární a mají jednu hladinu tuku a tekutiny. Epidermoidní inkluzní cysty, pravděpodobně kvůli jejich bílkovinnému obsahu, mají obvykle podobný vzhled jako voda nebo mozková míšní tekutina na CT. Lymfangiomy jsou multilokulární, ale neobsahují tuk ani kalcifikaci. Cefalokély obsahují mozkovou míšní tekutinu a obecně mají sousední kostní abnormality, ale na rozdíl od teratomů a dermoidů cefalokély neobsahují lipidy. Rabdomyosarkom, neuroblastom a retinoblastom by měly být zváženy u dětí po novorozeneckém období. První dva ukazují důkazy o destrukci kosti a druhé lézi nitrooční hmoty nebo kalcifikaci.

histopatologické nálezy

histologicky se teratomy skládají z tkání odvozených ze tří zárodečných vrstev., Převládající typy zárodečných buněk pozorované v orbitální teratom jsou povrchové ektodermu výrobu dlaždicového epitelu-lemované cysta, vlasové folikuly a potní žlázy. Neuroektodermální tkáně zahrnují primitivní nervové trubice, choroidální plexus a ganglie. Mesoderm je další nejběžnější buněčná vrstva představovaná svalem, kostí, chrupavkou a tukem. Endoderm je nejméně častý a může produkovat cysty gastrointestinální tkáně lemované psuedostratifikovaným sloupcovým epitelem respiračního typu. Cystické prostory lemované žlázovým epitelem jsou zodpovědné za rychlé zvětšení lézí.

Obr.4.A: Histopatologická část zralého teratom ukazuje střevní sliznici. © Simanta Khadka 2017

Obr.4.B: Histopatologická část zralého teratom ukazuje nervové prvky. © Simanta Khadka 2017

Obr.4.C: Histopatologická část zralého teratom ukazuje lymfoidní folikuly. © Simanta Khadka 2017

Management

klinické léčbě těchto lézí je jasné, náležitý z části k jejich nízký výskyt a neúplné pochopení jejich přírodní historie. Kompletní chirurgická excize nádoru je jedinou akceptovanou metodou léčby.

chirurgie

včasná operace je povinná, aby se zabránilo trvalým následkům.Léčba je kompletní vyříznutí nádoru s šetřením oka, pokud je to možné. V minulosti mnoho chirurgů upřednostňovalo orbitální exenteraci kvůli možnosti malignity., Je těžké doporučit pevný plán řízení, nicméně společnou dohodou v cílech řízení by mělo být zachránit oko, zachovat si nějakou vizi, podpořit normální orbitofaciální vývoj a udržet dobrý kosmetický výsledek.

Obr.5.A: Operační obraz orbitálního teratom po úplném oddělení od okolních tkání a ukazující neporušený zrakový nerv. © Simanta Khadka 2017

Obr.5.B: Operativní obrázek ukazuje compressed bulvy s neporušenou zrakového nervu po kompletní excizi nádoru. © Simanta Khadka 2017

Maligní teratomy a intrakraniální rozšíření

Většina orbitální teratomy jsou benigní. Bylo hlášeno pouze několik případů orbitálních teratomů s maligními změnami. Histopatologické vyšetření odhalilo maligní sarkomatózní změny v těchto variantách. Teratom je považován za maligní, pokud je tkáň embryonální nebo nezralá. Existuje diskuse o diagnostické hodnotě sérového alfa-fetoproteinu pro zralé teratomy, zejména v novorozeneckém období, které jsou obvykle vysoké v důsledku produkce plodu. Zvýšené hladiny alfa-fetoproteinu v séru však mohou signalizovat přítomnost regionální recidivy nebo metastatického onemocnění v prostředí maligního teratomu. Orbitální teratom je obvykle omezen v orbitální dutině, ale existují také hlášené případy s kraniálním rozšířením označovaným jako orbito-kraniální teratom.

sledování a prognóza

je známo, že orbitální teratomy se opakují a mohou podstoupit maligní degeneraci. Proto je nutné pečlivé sledování. Sledování je nezbytné nejen pro zjištění recidivy, ale také pro podporu normálního vývoje obličeje orbito a udržení kosmetiky.

prognóza orbitální teratom souvisí s několika faktory, včetně věku, místa a stupně nezralosti, a je obvykle dobré, když kompletní excize se provádí brzy v novorozeneckém život.

další zdroje

© Simanta Khadka.