PMC

DISKUSE

Podle Begg, vytrvalost urachus byl popsán a léčených poprvé v roce 1550 tím, Bartholomaeus Cabrolius.11 urachus je nižší střední čáře břicha strukturu, která se rozšiřuje z kopule z močového měchýře k pupku, jako medián pupeční vazu v prostoru mezi pobřišnice a fascia transversalis; to je také známé jako prostor Retzius.2,10 Urachal zbytky jsou konečným výsledkem neúplné regresi uvnitř embryonálního spojení mezi allantois a kloaky. V allantois objeví o den 16 jako malý, fingerlike outpouching z ocasní stěně žloutkového váčku, což je souvislé s ventrální kloaky na jednom konci a pupku na další. Ventrální část kloaky se vyvíjí do močového měchýře po kloakálním dělení urogenitálním septem. Močový měchýř se tedy zpočátku rozšiřuje až k pupku.12 přesné načasování urachal uzavření je nejistý, ale to je obecně si myslel, že močového měchýře sestupuje do pánve a že jeho apikální část se postupně zužuje na malé, epithelialized, fibromuscular pramen po čtvrtém nebo pátém měsíci těhotenství. Urachus je pak úplně zničen na tenkou vláknitou šňůru narozením.3 urachus se pohybuje od 3 do 10 cm na délku a od 8 do 10 mm v průměru. To je tři-vrstvené trubkové konstrukce, vnitřní vrstva je lemována s přechodným epitelem, střední vrstva složená z pojivové tkáně, a nejvzdálenější svalové vrstvy v kontinuitě s detruzoru.13

incidence urachálních anomálií je nízká. Dětské pitevní studie prokázaly výskyt 1 v 7,610 případech urachus patent a 1 v 5000 případech urachal cyst.14 Drawson et al. hlášeno 2 případy v 300,000 hospitalizacích a Nix et al. hlášeny 3 případy za 200.000 hospitalizací v Bostonu a 3 případy v 1,168,760 hospitalizací v New Orleans.15,16 jak ukazují předchozí rozdíly mezi případy pitvy a případy přijetí do nemocnice, urachální anomálie se v klinických případech snadno nevyskytují, protože jsou často asymptomatické. Incidence u mužů je dvakrát vyšší než u žen.17 tato studie ukázala stejný výsledek u 14 chlapců a 7 dívek s urchalovými anomáliemi. Urachální anomálie byly nejčastější v kojeneckém věku od jednoho dne do dvou let. Většina urachal anomalies může být zařazena do jedné z následujících skupin: urachus patent (nejčastější, 48%), ve kterém je celý trubkové konstrukce je neporušená; urachal sinus (18%), ve kterém je pupeční konci struktura nedokáže zavřít; urachal divertikl (3%), ve kterém močového měchýře konci struktura nedokáže zavřít; urachal cyst (31%), v nichž obou koncích blízko, ale centrální lumen zůstává otevřená; a střídavý sinusový, což je cysta-jako struktury, které může vypustit buď měchýře nebo pupku.10

hlášené incidence těchto pěti anomálií se v různých studiích lišily. V našem seriálu, čtyři druhy byly určeny; urachal cyst, urachus patent, urachal sinus a urachal divertikl. Urachální cysta u 10 pacientů (47,6%) byla nejčastější diagnózou v této studii. Urachus patent u 6 pacientů (28.6%), urachal sinus v 4 (19.0%) a urachal divertikl u 1 pacienta (4.8%), následoval. Máme podezření, že rozdíly v sazbách mezi naší studijní skupinou a společnou klasifikační skupinou pramení z malého počtu případů, které jsme vyšetřovali.

Urachální anomálie představují různé klinické projevy. Urachální cysta se někdy může objevit jako břišní hmota a při infekci se může vyvinout v absces v břišní stěně. Patentový urachus se často projevuje brzy v dětství jako jasná drenáž z pupku, ale drenáž může obsahovat krev nebo hnis, pokud je infikována. Pokud jde o urachální sinus, příznaky mohou zahrnovat generalizovanou bolest, horečku, periumbilikální bolest, periumbilické zarudnutí nebo drenáž. Urachální divertikulum je často asymptomatické a obvykle se vyskytuje náhodně během vyšetřování jiných problémů. Urachální divertikulum může být často spojeno s opakující se infekcí močových cest. Střídavý sinus se může vyprázdnit buď do močového měchýře nebo do pupku a tato charakteristika může způsobit, že vykazuje různé projevy.18

pro diagnostiku urachálních anomálií je nutná důkladná anamnéza a fyzikální vyšetření. Definitivní diagnóza vyžaduje radiografickou studii. Lze použít ultrasonografii, počítačovou tomografii, cystouretrografii a fistulogram. Mezi těmito vyšetřeními jsou jako nejlepší diagnostické nástroje uváděny ultrasonografie a počítačová tomografie.19 V naší studii, ultrasonografie ukázala 61.1% diagnostickou přesnost, a počítačová tomografie ukázala 57.1% diagnostickou přesnost. Ultrasonografie byla obvykle provedena jako první, a pokud není definitivní, byla následně provedena počítačová tomografie. Sedmnáct z 21 pacientů s urachální anomálií by mohlo být diagnostikováno těmito dvěma radiografickými studiemi. Jeden pacient s urachální cystou nemohl být diagnostikován radiografickými studiemi a jeho diagnóza byla potvrzena po operaci. Výzva tím, příznaky, jako pupeční vypouštění a únik moči z pupku, zbývajících třech pacientů (2 s urachus patent a 1 s urachal sinus) byla diagnostikována čistě na základě chirurgických průzkum.

Rich et al. hlásil, že urachal anomalies byly spojeny s další pohlavní podmínek jako hypospadia a přešel renální ektopie.4,20 Dalších vyšetřovatelů, informuje associated anomálie v případech, přetrvávající urachal zbytky včetně meatal stenóza hypospadie, pupeční a tříselné kýly, kryptorchismus, anální atrézie, omfalokéla, ureteropelvic obstrukce a nejčastěji, vezikouretrálním refluxem.21,22

infekce byla hlášena jako nejčastější komplikace urachálních anomálií.23 těžká infekce se může vyvinout do peritonitidy a sepse. V našich případech byly kultivovány vzorky, jako je pupeční výtok od devíti pacientů, a stafylokokové druhy byly izolovány u dvou pacientů. Peptostreptococcus, Streptococcus a Escherichia coli byly izolovány u ostatních tří pacientů. Adenokarcinom urachálního zbytku je vzácný, což představuje méně než 0,01% všech malignit.Bylo také hlášeno 24 dalších rakovin, jako je karcinom přechodných buněk.25

léčba zahrnuje chirurgickou opravu a antibiotika.11 V této studii všichni pacienti nakonec podstoupili excizi a tři pacienti byli doplněni částečnou cystektomií. Po operaci žádný z pacientů neměl pooperační komplikace ani jiné příznaky. Podle našeho názoru je chirurgie optimální léčebnou modalitou, protože urachální zbytky spontánně neustupují.

naše studie má určitá omezení. Zkoumali jsme symptomatické pacienty, ale v některých literaturách byly hlášeny asymptomatické urachální anomálie. Pro vyhodnocení všech urachálních anomálií je třeba zvážit jak symptomatické, tak asymptomatické pacienty.

závěrem naše výsledky naznačují, že optimálními diagnostickými radiografickými studiemi jsou ultrasonografie a počítačová tomografie. Ultrasonografie vykazovala vyšší diagnostickou přesnost než počítačová tomografie a druhá má další nevýhodu expozice záření. Z těchto důvodů doporučujeme ultrasonografii jako první diagnostický nástroj v dětské věkové skupině. Pokud to nepřinese definitivní výsledky, může být jako druhá modalita použita počítačová tomografie. Naše výsledky léčby také podpora chirurgické opravy jako optimální léčbě, protože urachal anomalies obvykle nezmizí spontánně a může se vyvinout do další onemocnění související s infekcí nebo rakoviny.