Prionové onemocnění
Bovinní spongiformní encefalopatie (BSE) je v poslední době hlášených přenosných spongiformních encefalopatií (TSE) skotu. Lidská nemoc „varianta Creutzfeldt – Jakobova choroba“ (vCJD) je považována za zoonotické onemocnění způsobené činidlem BSE. Od října 1996 do listopadu 2004, 152 případech (pravděpodobné) vCJD byly hlášeny ve Spojeném Království (UK), osm ve Francii, dva v Irsku a po jednom v Kanadě, Itálii a Spojených Státech Amerických. V současné době nejsou k dispozici dostatečné informace, aby bylo možné provést jakoukoli opodstatněnou předpověď o budoucím počtu případů vCJD.
cesta přenosu vCJD není dosud plně prokázána, ale obecně se uznává, že se přenáší expozicí potravinám kontaminovaným původcem BSE skotu. Ve Spojeném království bylo od roku 1986 do října 2004 potvrzeno více než 180 000 případů BSE u skotu. Nemoc se objevila i v několika dalších zemích. K přenosu BSE dochází, když skot konzumuje masovou a kostní moučku kontaminovanou původcem.
byla identifikována a zavedena opatření k prevenci expozice člověka ve Velké Británii i jinde. Mezi tato opatření patří zákaz masokostní moučky v krmivech, testování poražených zvířat, systémové odstraňování „vysoce rizikového materiálu“ z jatečně upravených těl a likvidace podezřelých a potvrzených případů skotu, jakož i kontrola zvířat potenciálně vystavených současně.
klusavka, jiné zvíře TSE je endemické v některých ovčích a kozích hejnech Evropy, Asie a Severní Ameriky (možná i jinde) s výjimkou malého počtu zemí. Během staletí soužití lidí a zvířat nikdy nebylo prokázáno riziko pro člověka z klusavky ovcí. Nedávno jiných zvířecích TSE byly nalezeny v losů a jelenů (chronické chřadnutí, CWD), norek (Přenosná Encefalopatie Norků, TME) a koček (Felinní Spongiformní Encefalopatie, FSE), ale žádné lidské případě byla spojena tak daleko, aby se tyto choroby zvířat.
lidské Tse se vyskytují ve sporadických, familiárních a získaných formách. Nejběžnější forma, sporadická Creutzfeldt – Jakobova choroba (CJD), má celosvětovou úmrtnost asi 1 případ na milion lidí každý rok a je zodpovědná za asi 85% všech případů CJD na celém světě. Příčina sporadické CJD zůstává neznámá. Familiární Creutzfeldt – Jakobova choroba (fCJD) je zděděna v důsledku genetických mutací a počítá se pro 10-15% případů na celém světě. Zbývající případy jsou iatrogenní a variantní Creutzfeldt-Jakobova choroba.
Kuru byl známý jako lidský TSE v omezené oblasti Papua-Nová Guinea s prevalencí až 2% u některých kmenů. Nyní se vyskytuje jen zřídka. Žádné důkazy nenaznačují šíření kuru jiným mechanismem kromě rituálního kanibalismu.