Adénome hypophysaire

Les adénomes hypophysaires sont des tumeurs primaires qui se produisent dans l’hypophyse et sont l’un des néoplasmes intracrâniens les plus courants.

Selon leur taille, ils sont généralement classés en:

• microadénome hypophysaire: de taille inférieure à 10 mm
• macroadénome hypophysaire: de taille supérieure à 10 mm

Bien que cette distinction soit largement arbitraire, elle est couramment utilisée et met en évidence un fait important: les petites lésions intrapituitaires (microadénomes) se présentent différemment et présentent des défis chirurgicaux et d’imagerie différents des lésions plus grandes (macroadénomes) qui s’étendent dans la région suprasellaire. En tant que tel, il n’est pas déraisonnable d’en discuter séparément. Cet article est un aperçu général.

Épidémiologie

Les adénomes hypophysaires sont fréquents, avec des taux variant largement selon la définition: la prévalence de la population est d’environ 0,1%; la prévalence de l’autopsie est d’environ 15%2. Ils représentent environ 10% de tous les néoplasmes intracrâniens et 30 à 50% de toutes les masses de la région hypophysaire 3.

Les macroadénomes hypophysaires sont environ deux fois plus fréquents que les microadénomes 3.

Une minorité de tumeurs sont associées à une néoplasie endocrinienne multiple de type I (MEN I), à une néoplasie endocrinienne multiple de type IV (MEN4), au complexe de Carney, au syndrome de McCune-Albright et à un adénome hypophysaire isolé familial.

Présentation clinique

Les adénomes hypophysaires sont soit dus à un déséquilibre hormonal (microadénomes et macroadénomes), soit à un effet de masse sur les structures adjacentes (macroadénomes), classiquement le chiasme optique. Rarement la présentation peut être catastrophique, en raison de l’apoplexie hypophysaire.

Déséquilibre hormonal

Plus de la moitié de tous les adénomes sont sécrétoires 2, bien que même lorsque c’est le cas, cela peut ne pas être la cause de la présentation. Un manque de libido ou même de galactorrhée peut ne pas conduire à la présentation et, en tant que telles, de nombreuses tumeurs sécrétantes ne sont diagnostiquées que lorsque l’effet de masse se produit (voir ci-dessous).

Les hormones sécrétées comprennent:

• sécrétoire: ~65%
  • prolactine: ~50%
  • hormone de croissance (GH): 10%
  • adrénocorticotropine (ACTH): 6%
  • thyrotropine (TSH): 1%
  • mixte
• non sécrétoire : ~ 35% la plupart ont tendance à être des macroadénomes

Il est également important de noter que les tumeurs plus grosses peuvent entraîner un déséquilibre hormonal dû à un effet de masse plutôt qu’à une sécrétion. L’hypopituitarisme ou la prolactine modérément élevée sont tous deux observés, le plus tard en raison de ce qu’on appelle l’effet de la tige; la libération de prolactine (contrairement aux autres hormones hypophysaires) est inhibée toniquement par l’hormone inhibitrice de la prolactine (PIH – alias dopamine) et, en tant que telle, la compression de l’infundibulum hypophysaire peut entraîner une élévation des niveaux systémiques de prolactine en raison de l’interruption de l’inhibition normale. Il est également important de se rappeler que de nombreux médicaments antagonistes de la dopamine augmenteront également la prolactine – voir prolactine élevée (différentielle) 9.

Effet de masse

La plupart des cas dus à un effet de masse sont dus à des macroadénomes 3 non sécréteurs et la structure la plus courante à comprimer par un macroadénome est le chiasme optique. Une invasion dans le sinus caverneux est également rencontrée, avec une compression occasionnelle des nerfs oculomoteurs (CN III) ou moins fréquemment abducens (CN VI). Des tumeurs peu importantes peuvent entraîner une hydrocéphalie (en comprimant le mésencéphale ou en déformant le troisième ventricule), des symptômes orbitaux ou sinonasaux.

Pathologie

Localisation

Très rarement, des adénomes hypophysaires peuvent être observés dans des emplacements ectopiques extra-sellaires, le plus souvent dans le sinus sphénoïdal. Il peut également être trouvé dans la région suprasellaire, le sinus caverneux, la région parasellaire, le clivus, la cavité nasale, le nasopharynx, l’os temporal et le troisième ventricule.10

Caractéristiques radiographiques

Les caractéristiques radiographiques sont discutées séparément:

• microadénome hypophysaire
• macroadénome hypophysaire

Traitement et pronostic

Le traitement des adénomes hypophysaires dépend d’un certain nombre de facteurs:

• taille et présence de symptômes liés à l’effet de masse: ceux-ci nécessiteront souvent une décompression chirurgicale quel que soit le type de cellule
• type de cellule: les tumeurs sécrétant de la prolactine et de l’hormone de croissance peuvent souvent être traitées médicalement

Prise en charge chirurgicale

L’approche la plus couramment utilisée pour les masses hypophysaires est transsphénoïdale, dans laquelle le plancher de la fosse hypophysaire est accessible par la cavité nasale. Dans les grosses tumeurs, d’autres approches peuvent être nécessaires (par exemple, la craniotomie).

Prise en charge médicale

La prise en charge médicale des prolactinomes repose sur l’administration d’un agoniste des récepteurs de la dopamine (par exemple, bromocriptine ou cabergoline). Bien qu’il puisse réduire considérablement la taille d’un macroadénome, il a été associé à une incidence accrue d’hémorragie dans la tumeur 4.

Les tumeurs sécrétant de l’hormone de croissance sont généralement réséquées chirurgicalement, cependant, dans les cas récurrents ou chez les patients qui ne peuvent pas subir de chirurgie, elles peuvent être traitées avec de l’octréotide (un analogue de la somatostatine à action prolongée). Cela peut entraîner à la fois une réduction de la taille de la tumeur et une réduction des taux sériques d’hormone de croissance 4,5.

Radiochirurgie stéréotaxique

La radiochirurgie est également occasionnellement utilisée. Ses principales complications sont l’hypopituitarisme (observé dans jusqu’à 70% des cas). Les complications moins courantes comprennent des dommages à l’appareil optique (nerfs optiques, chiasme, voies optiques), aux nerfs crâniens et aux artères carotides internes 7.

Pronostic

Les symptômes récurrents nécessitant une intervention supplémentaire sont relativement fréquents, 18% des patients atteints de tumeurs non fonctionnelles et 25% des patients atteints de prolactinomes ayant éventuellement besoin d’un traitement supplémentaire 6.