Cancer du rein chez l’enfant

Le cancer du rein affecte rarement les enfants; environ 45 à 50 cas pédiatriques sont diagnostiqués chaque année au Royaume-Uni. Environ 75 % des cancers du rein chez les enfants surviennent chez les moins de cinq ans. Le cancer du rein pédiatrique le plus fréquent est la tumeur de Wilms, qui représente jusqu’à 95 % des cancers du rein chez l’enfant. D’autres comprennent les types très rares de cancer du rein suivants:

• Le carcinome à cellules rénales est la forme la plus fréquente de cancer du rein chez les adultes, mais il est rare chez les enfants de moins de 15 ans. Cependant, il est plus fréquent chez les adolescents âgés de 15 à 19 ans. Les carcinomes à cellules rénales peuvent se propager aux poumons, aux os, au foie et aux ganglions lymphatiques. Le carcinome à cellules rénales chez l’enfant est parfois associé à des affections génétiques, telles que la maladie de von Hippel-Lindau (une affection héréditaire qui provoque une croissance anormale des vaisseaux sanguins), la sclérose tubéreuse (une maladie héréditaire marquée par des kystes graisseux non cancéreux dans le rein), le neuroblastome et la drépanocytose.
• Le sarcome à cellules claires du rein est un type très rare de tumeur rénale qui affecte les tissus de soutien du rein et peut se propager aux poumons, aux os, au cerveau et aux tissus mous. Il est plus fréquent chez les nourrissons et les jeunes enfants âgés de 1 à 4 ans.
• La tumeur rhabdoïde du rein est un type de cancer qui survient principalement chez les nourrissons et les très jeunes enfants. Il se développe et se propage rapidement, souvent aux poumons et au cerveau. Un défaut (mutation) dans un gène appelé INI1 peut augmenter le risque de développer des tumeurs rhabdoïdes dans le rein.
• Le sarcome d’Ewing (tumeur neuroépithéliale) du rein est rare et survient généralement chez les adolescents. Ces tumeurs se développent et se propagent rapidement à d’autres parties du corps.
• La tumeur desmoplasique à petites cellules rondes du rein est un sarcome rare des tissus mous qui touche le plus souvent les garçons et qui peut se développer et se propager dans le ventre (abdomen), le bassin ou les tissus autour des testicules. Ces tumeurs peuvent également se propager aux poumons et à d’autres parties du corps.
• Le sarcome synovial est le plus fréquent chez les adolescents et se développe et se propage rapidement.
• Le sarcome anaplasique est le plus fréquent chez les enfants de moins de 15 ans et se propage souvent aux poumons, au foie ou aux os.
• Le néphroblastome kystique partiellement différencié est un type très rare de tumeur de Wilms constituée de kystes.
• Le néphrome mésoblastique est une tumeur non cancéreuse (bénigne) du rein qui est généralement diagnostiquée au cours de la première année de vie et qui peut généralement être guérie par une intervention chirurgicale seule. Un type de néphrome mésoblastique peut apparaître lors d’une échographie avant la naissance ou peut survenir dans les trois premiers mois suivant la naissance de l’enfant.
• Les néphromes kystiques multiloculaires sont des tumeurs non cancéreuses (bénignes) constituées de kystes, qui peuvent survenir dans un ou les deux reins. Les enfants atteints de ce type de tumeur pourraient également présenter des blastomes pleuropulmonaires dans les poumons.

Ces tumeurs rénales très rares sont souvent traitées de la même manière que la tumeur de Wilms défavorable (à haut risque), par chirurgie, chimiothérapie et parfois radiothérapie (voir ci-dessous). Les néphromes kystiques mésoblastiques et multiloculaires, cependant, sont des tumeurs bénignes qui peuvent être guéries par la chirurgie seule et aucun autre traitement.

Tumeur de Wilms

La tumeur de Wilms (parfois appelée néphroblastome) est un type très rare de cancer du rein, qui touche principalement les jeunes enfants de moins de cinq ans. Il porte le nom d’un médecin allemand, le Dr Max Wilms (1867-1918), qui l’a décrit pour la première fois. Environ 40 enfants reçoivent chaque année un diagnostic de tumeur de Wilms au Royaume-Uni, et elle est curable dans environ 90% des cas. La grande majorité des tumeurs de Wilms ne touchent qu’un rein (unilatéral), mais dans environ 7 % des cas, les deux reins (bilatéraux) sont touchés.

Un néphroblastome est un tissu anormal qui se développe sur la partie externe d’un ou des deux reins. On pense que les néphroblastomes proviennent de cellules spécialisées de l’embryon en développement appelées blastèmes métanéphriques, qui sont impliquées dans le développement des reins de l’enfant alors qu’ils sont encore dans l’utérus. Ces cellules disparaissent généralement à la naissance, mais chez certains enfants, elles peuvent encore être trouvées sur les reins après la naissance et sont appelées restes néphrogéniques. Les enfants atteints de cette maladie risquent de développer un type de tumeur de Wilms.

La tumeur de Wilms peut être classée selon l’apparence des cellules tumorales au microscope en deux types principaux : histologie favorable ou histologie défavorable. Les cellules tumorales présentant une histologie défavorable semblent très volumineuses et ne ressemblent pas aux cellules rénales normales au microscope. Ils sont appelés anaplasiques, et le cancer est moins susceptible d’être guéri si les cellules anaplasiques sont répandues dans la tumeur. Cependant, environ 95% des tumeurs de Wilms ont une histologie favorable et de fortes chances de guérison.

Causes et facteurs de risque de la tumeur de Wilms

Les causes de la tumeur de Wilms chez la plupart des enfants sont inconnues. Cependant, plusieurs facteurs de risque ont été identifiés. Tout ce qui augmente le risque de contracter une maladie est appelé facteur de risque. Cependant, avoir un facteur de risque ne signifie pas que vous ou votre enfant aurez nécessairement un cancer.

Dans quelques cas, on pense que la tumeur de Wilms peut faire partie d’un syndrome génétique qui affecte la croissance et le développement de l’enfant. Un syndrome génétique est un ensemble de symptômes ou de conditions qui se produisent ensemble, et est généralement causé par des gènes anormaux. Certaines malformations congénitales peuvent également augmenter le risque de développer une tumeur de Wilms chez l’enfant. Les syndromes génétiques suivants ont été liés à la tumeur de Wilms:

• La tumeur de Wilms, l’Aniridie, une anomalie du système génito-urinaire et un retard mental (syndrome WAGR) est une combinaison d’anomalies affectant la partie colorée de l’œil (l’iris) où l’iris est partiellement ou totalement absent (aniridie), les voies génito-urinaires (les reins, les voies urinaires, le pénis, le scrotum, les testicules, le clitoris ou les ovaires), et éventuellement le cerveau, provoquant des difficultés d’apprentissage. Souvent, les enfants présentent une forme plus douce de WAGR avec seulement certaines de ces anomalies.
• Le syndrome de Beckwith-Wiedemann est une affection dans laquelle les enfants ont des organes internes plus grands que la normale, souvent une langue agrandie et parfois un bras ou une jambe peut être plus grand que l’autre.
• L’hémihypertrophie est une affection dans laquelle les enfants ont un côté du corps légèrement plus grand que l’autre. L’hémihypertrophie est liée au risque tumoral de Wilms lorsqu’elle fait partie du syndrome de Beckwith-Wiedemann. Cependant, la plupart des patients atteints d’hémihypertrophie isolée ne présentent pas de risque accru de développement tumoral de Wilms.
• Le syndrome de Denys-Drash est une affection dans laquelle les garçons ne développent pas d’organes génitaux masculins normaux (pénis, scrotum ou testicules) et peut être confondu avec les filles. Leurs reins ne se développent pas correctement et finissent par cesser de fonctionner. Une tumeur de Wilms peut se développer dans le rein endommagé.

Il existe également un léger risque en raison d’antécédents familiaux de tumeur de Wilms; entre 1 et 2 enfants sur 100 (1 à 2%) atteints de la tumeur de Wilms ont un autre membre de la famille atteint de la maladie, en raison de l’héritage d’un gène anormal de leurs parents.

Signes et symptômes de la tumeur de Wilms

Les tumeurs de Wilms peuvent être très importantes lorsqu’elles sont découvertes, car la tumeur est généralement indolore. Dans certains cas, la tumeur peut être beaucoup plus grosse que le rein lui-même, bien qu’il soit inhabituel que la tumeur se soit propagée à d’autres parties du corps à partir de ces grosses tumeurs.

Le symptôme le plus courant est un gonflement indolore du ventre. D’autres symptômes moins courants sont énumérés ci-dessous. D’autres conditions peuvent provoquer les mêmes symptômes, et un médecin doit être consulté si vous remarquez l’un des problèmes suivants:

• Gonflement indolore ou grosseur dans le ventre (abdomen). C’est le symptôme le plus courant de la tumeur de Wilms. Parfois, la tumeur peut saigner légèrement, provoquant une irritation et une douleur dans la région entourant le rein.
• Du sang se trouve dans les urines chez environ 15 à 20 % des enfants atteints de la tumeur de Wilms.
• Augmentation de la pression artérielle.
• Température élevée ou fièvre sans raison connue.
• Perte d’appétit.
• Perte de poids.
• Maux d’estomac et / ou vomissements.
• Un essoufflement et / ou une toux persistante est un symptôme si le cancer s’est propagé aux poumons.

Tests de dépistage du cancer du rein chez l’enfant

Les tests et investigations suivants peuvent être utilisés pour détecter le cancer du rein chez l’enfant, y compris la tumeur de Wilms:

• Examen physique du corps pour vérifier l’état de santé général de votre enfant et rechercher des bosses ou des gonflements. Des antécédents médicaux des maladies passées et des traitements de votre enfant seront également pris. Cela aura très probablement lieu lors de votre chirurgie généraliste et sera répété à l’hôpital si votre enfant est référé pour des tests supplémentaires.Des échantillons de sang et d’urine seront prélevés pour vérifier la fonction rénale et l’état de santé général de votre enfant. Ils peuvent avoir lieu dans votre chirurgie généraliste.
• Une échographie abdominale et une tomodensitométrie sont souvent effectuées à l’hôpital pour aider à diagnostiquer la tumeur et à évaluer sa croissance et sa propagation. Parfois, des analyses de la poitrine et du foie peuvent être effectuées pour vérifier la propagation de la maladie. Les informations obtenues à partir de ces analyses sont utilisées pour mettre en scène l’évolution de la maladie (voir ci-dessous).
• Une biopsie de la tumeur est prélevée sur la plupart des enfants pour confirmer le diagnostic posé à l’aide des scans. Il existe deux types de biopsie : lors d’une biopsie à l’aiguille, les cellules sont retirées de la tumeur à l’aide d’une aiguille insérée à travers la peau et dans la tumeur sous anesthésie locale. Lors d’une biopsie tissulaire, un morceau de tumeur est prélevé lors d’une petite opération sous anesthésie générale. Parfois, le chirurgien retirera la tumeur entière au cours de cette opération. Les échantillons de cellules et de tissus sont envoyés à un pathologiste qui les examine au microscope pour confirmer que la tumeur présente une histologie favorable ou défavorable.

Stadification de la tumeur de Wilms

Les tumeurs de Wilms peuvent être classées en stades, qui décrivent la taille et la propagation de la tumeur. Les informations utilisées pour le stade de la tumeur de Wilms sont obtenues par échographie et tomodensitométrie, et sont utilisées pour aider les médecins à décider du traitement le plus approprié. Souvent, le stade de la tumeur de votre enfant peut ne pas être connu avant la chirurgie, car la plupart des enfants subissent une chimiothérapie pour rétrécir la tumeur avant la chirurgie pour l’enlever. Un système de stadification couramment utilisé pour les tumeurs de Wilms est le suivant :

• Stade 1 La tumeur n’affecte qu’un rein, est contenue dans le rein et n’a pas commencé à se propager. Il peut être complètement enlevé avec une intervention chirurgicale.
• Stade 2 La tumeur a commencé à se propager au-delà du rein jusqu’aux structures voisines, mais il est toujours possible de l’enlever complètement avec une intervention chirurgicale.
• Stade 3 La tumeur s’est propagée au-delà du rein, ou la tumeur s’est propagée aux ganglions lymphatiques (glandes), ou elle n’a pas été complètement enlevée par chirurgie.
• Stade 4 La tumeur s’est propagée à d’autres parties du corps telles que les poumons, le foie, le cerveau ou les os pour former des métastases ou des tumeurs secondaires.
• Stade 5 Il y a des tumeurs dans les deux reins (tumeur bilatérale de Wilms).
• Cancer récurrent. La tumeur est revenue après le traitement initial.

Traitement de la tumeur de Wilms

Le traitement des tumeurs de Wilms dépendra du stade et de la propagation de la maladie, tels que décrits ci-dessus, en plus de l’histologie de la tumeur, c’est-à-dire de son histologie favorable ou défavorable. Les enfants atteints d’une tumeur de Wilms présentant une histologie défavorable ou une tumeur à haut risque bénéficieront d’un traitement plus efficace.

• Chirurgie Tous les enfants atteints de la tumeur de Wilms subiront une intervention chirurgicale. Dans la plupart des cas, une biopsie sera pratiquée pour confirmer le diagnostic et déterminer l’histologie de la tumeur comme favorable (risque standard ou faible) ou défavorable (risque élevé). La tumeur sera enlevée par chirurgie, généralement après une chimiothérapie pour rétrécir la tumeur. La chimiothérapie n’est pas administrée aux nourrissons de moins de six mois. Dans la plupart des cas, le rein entier est retiré (une néphrectomie), mais parfois une partie seulement du rein est retirée (néphrectomie partielle). Dans le cas de la tumeur bilatérale de Wilms, les chirurgiens essaient de s’assurer qu’il reste autant de reins sains que possible après l’ablation du tissu cancéreux.
• La chimiothérapie est généralement administrée à la fois avant la chirurgie pour rétrécir la tumeur et la rendre plus facile à enlever (chimiothérapie néo-adjuvante) et après la chirurgie pour tuer toutes les cellules cancéreuses laissées après la chirurgie (chimiothérapie adjuvante), réduisant ainsi le risque de réapparition ou de récurrence de la tumeur. La chimiothérapie est l’utilisation de médicaments toxiques pour les cellules cancéreuses (médicaments cytotoxiques) mais relativement inoffensifs pour les cellules normales. Ces médicaments empêchent la croissance des cellules cancéreuses et peuvent être administrés seuls ou en association avec d’autres médicaments cytotoxiques, selon le stade et l’histologie de la tumeur. La chimiothérapie est généralement administrée par injection dans une veine, ou par goutte à goutte, ce qui nécessite l’utilisation d’un cathéter placé dans une grande veine, généralement dans le cou. Le cathéter est mis en place lors d’une petite opération et reste généralement tout au long du traitement.
• Une radiothérapie peut également être administrée, selon le stade et l’histologie de la tumeur. Tous les enfants n’ont pas besoin de radiothérapie. La radiothérapie implique l’utilisation d’un rayonnement de haute énergie pour détruire les cellules cancéreuses. Il peut être dirigé vers le site du rein affecté, causant ainsi le moins de dommages aux tissus normaux environnants. Parfois, la radiothérapie est utilisée pour traiter toute la région du ventre ou des poumons, si le cancer s’est propagé aux poumons. Cependant, l’utilisation de la radiothérapie dépend de la réponse du cancer à la chimiothérapie initiale et n’est pas toujours nécessaire.

La chimiothérapie et la radiothérapie sont utilisées pour traiter la tumeur de Wilms qui s’est propagée à d’autres organes et tissus (métastases), c’est-à-dire tumeur de Wilms au stade 4.

La chimiothérapie et la radiothérapie provoquent souvent des effets secondaires dont votre médecin discutera avec vous avant le traitement. Il s’agit notamment de se sentir malade (nausées) et d’être malade (vomissements), de diarrhée, de perte de cheveux, de fatigue, d’ecchymoses et de saignements et d’un risque accru d’infection. De plus, certains enfants peuvent ressentir des effets secondaires tardifs de nombreuses années plus tard, notamment une croissance osseuse réduite, une modification de la fonction cardiaque et pulmonaire, une infertilité et un risque légèrement accru de développer à nouveau un cancer plus tard.

Pour en savoir plus

Vous trouverez plus d’informations sur les tumeurs de Wilms et le cancer de l’enfant en général sur les sites Web suivants:

Macmillan Cancer Support: La tumeur de Wilms chez les enfants. http://www.macmillan.org.uk/Cancerinformation/Cancertypes/Childrenscancers/Typesofchildrenscancers/Wilmstumour.aspx

Recherche sur le cancer au Royaume-Uni: Tumeur de Wilms (cancer du rein chez les enfants). http://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/cancers-in-general/cancer-questions/wilms-tumour

Institut national du cancer, aux Instituts nationaux de la santé des États-Unis: Traitement des tumeurs de Wilms et autres tumeurs rénales infantiles (PDQ®). http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/wilms/Patient#_295