Faits et statistiques

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• Faits saillants
• Leucémie
• Lymphome
• Myélome
• Syndromes myélodysplasiques (SMD)
• Néoplasmes myéloprolifératifs (NPP)
  • Polycythémie vera
  • Thrombocythémie primaire
  • Myélofibrose
• Pédiatrique Cancers du sang – Enfants de 0 à 14 ans
• Cancers du sang chez les adolescents de 15 à 19 ans

Faits saillants

Prévalence

On estime que 138 100 personnes au Canada vivent avec les formes de cancer du sang suivantes ou en rémission de celles-ci:

• 43 335 avec lymphome
• 22 510 avec leucémie
• 7 455 avec myélome
• Jusqu’à 40 000 avec syndromes myélodysplasiques
• 14 300 avec polycythémie vera
• 8 700 avec thrombocytémie essentielle
• 1 800 avec myélofibrose

Nouveaux cas (Incidence)

En 2016, environ 22 340 Canadiens de tous âges ont reçu un diagnostic de cancer du sang :

• 9 000 cas de lymphome
• 5 900 cas de leucémie
• 2 700 cas de myélome
• 3 850 cas de syndrome myélodysplasique
• >400 cas de polycythémie vera (PV)
• 290 cas de thrombocythémie essentielle (primaire) (ET/PT)
• 200 cas de myélofibrose

Survie

• Pour la plupart des types de cancer du sang, la proportion de personnes qui vivent cinq ans ou plus après le diagnostic a considérablement augmenté au cours de la dernière décennie. Les taux de survie à 5 ans varient de 42% pour le myélome à 85% pour le lymphome de Hodgkin.

Mortalité

• On estime que la leucémie, le lymphome et le myélome ont causé la mort de près de 7 200 Canadiens en 2016, comparativement à 7 000 en 2014. Cela signifie qu’environ toutes les 73 minutes, une personne au Canada meurt d’une de ces maladies, soit près de 20 Canadiens par jour.
• Les cancers du sang sont la troisième cause de décès par cancer chez les hommes canadiens et la quatrième chez les femmes.
• Ces trois formes de cancer du sang représentent 9 % des 78 800 décès par cancer au Canada en 2016.
• En raison des progrès du diagnostic et du traitement, les taux de mortalité standardisés selon l’âge pour la leucémie, le lymphome non Hodgkinien et le myélome ont diminué entre 2003 et 2012.

Leucémie

Le terme « leucémie » désigne un cancer des cellules sanguines. Il existe quatre principaux types de leucémie. En raison des différences dans les caractéristiques des différents types de leucémie, il existe également des différences dans la façon dont elles sont traitées.

Pour comprendre les quatre principaux types de leucémie, il est utile de comprendre les termes suivants.

• Aiguë vs chronique: lorsque le terme « aiguë” est utilisé, il désigne un type de cancer qui – sans traitement – peut évoluer assez rapidement, par exemple en quelques mois. En revanche, le terme « chronique” fait référence à une forme de cancer qui progresse généralement beaucoup plus lentement.
• Lymphoblastique vs myéloïde: ces termes font référence au type de cellule sanguine impliquée. Le terme  » lymphoblastique » ou  » lymphocytaire » désigne un cancer affectant les lymphocytes, les globules blancs tels que les lymphocytes B, les lymphocytes T ou les cellules tueuses naturelles. En revanche, le terme « myéloïde” ou « myélogène” désigne un cancer qui implique un type de cellule souche susceptible de se transformer en globules rouges, en globules blancs non lymphocytaires tels que les granulocytes ou les plaquettes.

Dans toutes les formes de leucémie, la prolifération de cellules anormales et non fonctionnelles dans la moelle osseuse et le sang interfère avec la production de globules rouges, de globules blancs ou de plaquettes normaux et pleinement fonctionnels. En conséquence, les personnes atteintes de leucémie peuvent développer une anémie, une capacité réduite à combattre les infections et des troubles de la coagulation du sang.

En gardant cela à l’esprit, les quatre principaux types de leucémie sont:

1. Leucémie lymphoblastique aiguë –LAL) – un cancer des lymphocytes (globules blancs) à croissance rapide qui entraîne l’accumulation de cellules immatures et défectueuses dans la moelle osseuse et le sang.
2. Leucémie lymphoïde chronique (LLC) – un cancer des cellules lymphocytaires à progression plus lente
3. Leucémie myéloïde aiguë (LMA) – également appelée leucémie myéloïde aiguë ou leucémie non lymphocytaire aiguë, la LMA est un cancer des cellules souches myéloïdes à progression rapide.
4. Leucémie myéloïde chronique –LMC) – un cancer des cellules souches myéloïdes à progression plus lente.

Traitement

Dans chaque type de leucémie, il peut y avoir plusieurs sous-types en fonction des cellules cancéreuses impliquées, de leur maturité et de leur différence par rapport aux cellules normales. Les options de traitement varient en fonction du type de leucémie et d’autres facteurs, tels que l’âge et la santé générale. Les principales options de traitement comprennent la chimiothérapie, la greffe de cellules souches ou une thérapie ciblée utilisant des médicaments conçus pour se fixer uniquement à des anticorps ou des protéines spécifiques sur les cellules cancéreuses. Dans des circonstances particulières, d’autres traitements peuvent être utilisés, tels que la chirurgie, la radiothérapie, la leucaphérèse (élimination des globules blancs du sang) ou le traitement avec des anticorps monoclonaux. Les progrès dans la compréhension de la génétique de la leucémie et de leur influence sur l’évolution de la maladie et la réponse au traitement ouvrent de nouvelles portes en matière d’individualisation du traitement.

Prévalence &Incidence

• Environ 22 510 Canadiens vivent avec une leucémie ou sont en rémission : 13 040 hommes et 9 470 femmes.
• On estime que 5 900 personnes ont reçu un diagnostic de leucémie en 2016.
• Les types de leucémie les plus courants chez l’adulte sont la LAM et la LLC. L’âge médian au moment du diagnostic est de 67 ans pour la LMA et de 71 ans pour la LLC.
• Un homme sur 53 et une femme sur 72 développeront une leucémie au cours de leur vie

Survie

• Le taux de survie à cinq ans normalisé selon l’âge pour la leucémie est de 58 % pour les hommes et de 59 % pour les femmes. En comparaison, le taux de survie à cinq ans est de 95% pour le cancer de la thyroïde, de 81% pour le cancer de la prostate, de 79% pour le mélanome et de 80% pour le cancer du sein.

Mortalité

• Environ 2 900 Canadiens sont morts de leucémie en 2016.
• Un homme sur 96 et une femme sur 132 mourront de leucémie au cours de leur vie.

Lymphome

Le terme « lymphome » désigne un cancer des lymphocytes, un type de globule blanc présent dans le système lymphatique. Le système lymphatique fait partie du système circulatoire et draine un liquide clair appelé lymphe des tissus dans le sang. Le système lymphatique joue un rôle clé dans la réponse immunitaire du corps qui nous protège contre les maladies et les infections. Dans le lymphome, un lymphocyte anormal se reproduit de manière incontrôlable et peut former des masses dans les ganglions lymphatiques, le foie, la rate et / ou d’autres parties du corps.

Un lymphome peut survenir chez les enfants et les adultes. Il existe deux types principaux:

• Lymphome de Hodgkin – dans ce type de lymphome, il existe un type particulier de lymphocyte anormal de grande taille, appelé cellule de Reed-Sternberg, dans les ganglions lymphatiques
• Lymphome non Hodgkinien (LNH) – la principale caractéristique qui distingue un lymphome non Hodgkinien est l’absence d’appels de Reed–Sternberg. Il existe de nombreux types de lymphomes non Hodgkiniens, car ils peuvent se développer à partir de cellules B anormales (lymphocytes B), de cellules T (lymphocytes T) ou de cellules tueuses naturelles (une autre forme de lymphocytes). Certaines formes de lymphome non Hodgkinien sont à croissance lente (indolente) tandis que d’autres sont agressives ou à croissance rapide. La macroglobulinémie de Waldenstrom est une forme de lymphome non Hodgkinien qui implique une grande protéine appelée macroglobuline. Parfois, un lymphome non Hodgkinien peut commencer dans le tissu lymphatique de la peau; il s’agit d’un lymphome cutané ou cutané.

Traitement

Le traitement du lymphome de Hodgkin dépend du stade de la maladie et peut inclure une chimiothérapie, une radiothérapie, une immunothérapie (traitement avec des médicaments pour stimuler le système immunitaire à reconnaître et détruire les cellules cancéreuses) ou une chimiothérapie à haute dose suivie d’une greffe de cellules souches. Pour le lymphome non Hodgkinien, les options de traitement sont similaires (chimiothérapie, immunothérapie, radiothérapie et greffe de cellules souches) mais peuvent également inclure des thérapies ciblées (nouveaux médicaments qui s’attachent uniquement aux cellules cancéreuses) ou, dans de rares cas, une chirurgie pour enlever une masse.

Prévalence &Incidence

• Environ 43 335 Canadiens vivent avec un lymphome ou sont en rémission d’un lymphome : 36 175 avec un lymphome non Hodgkinien et 7 160 avec un lymphome Hodgkinien.
• On estime que 9 000 nouveaux cas de lymphome ont été diagnostiqués au Canada en 2016 : 8 000 cas de lymphome non Hodgkinien et 1 000 cas de lymphome Hodgkinien.
• L’âge médian au diagnostic du lymphome hodgkinien est de 39 ans et de 66 ans pour le lymphome non Hodgkinien.
• La LNH est le sixième cancer le plus souvent diagnostiqué au Canada.
• La probabilité à vie de développer un lymphome non Hodgkinien est d’une sur 43 pour les hommes et d’une sur 50 pour les femmes au cours de leur vie.
• La probabilité à vie de développer un lymphome de Hodgkin est de une sur 432 pour un homme et une sur 498 pour une femme.

Survie

• Le taux de survie normalisé à cinq ans pour le lymphome Hodgkinien est de 85%.
• Le taux de survie normalisé à cinq ans pour le lymphome non Hodgkinien n’est que de 66%.

Mortalité

• On estime que 2 830 personnes sont décédées d’un lymphome en 2016 : 2 700 d’un lymphome non Hodgkinien et 130 d’un lymphome Hodgkinien.

Myélome

Le myélome (également appelé myélome multiple) est un cancer des plasmocytes. Les plasmocytes se trouvent dans la moelle osseuse et produisent des anticorps (immunoglobulines) qui vous protègent contre les maladies. Le myélome est défini par le type d’immunoglobuline qui se reproduit de manière incontrôlable (par exemple, IgG, IgA, etc.) et l’agressivité de la maladie (par exemple, myélome « couvant” ou « indolent” par rapport à une maladie symptomatique ou active).

Les cellules cancéreuses du myélome peuvent:

• perturber la production sanguine normale, conduisant à une anémie
• interférer avec le fonctionnement du système immunitaire, entraînant des infections fréquentes ou agressives
• endommager le tissu osseux normal (lésions ostéolytiques ou osseuses) pouvant entraîner des douleurs, des fractures ou un effondrement d’une vertèbre
• endommager les reins (maladie rénale)
• se former en masses (plasmocytome)

Traitement

Pendant le traitement au cours des dernières décennies, des progrès ont été réalisés dans le diagnostic, la mise en scène et le traitement du myélome. Les traitements approuvés pour le myélome comprennent une combinaison sur mesure de:

• Observation attentive ou attente vigilante d’un myélome asymptomatique (fumant ou indolent),
• Radiothérapie
• Chimiothérapie et chimiothérapie à haute dose pour une future transplantation de cellules souches
• Corticostéroïdes, souvent associés à une chimiothérapie
• Thérapie immunomodulatrice avec des médicaments qui interfèrent avec les processus sous-jacents qui favorisent la croissance et la reproduction des cellules du myélome
• Inhibiteurs du protéasome, qui sont des médicaments qui inhibent la croissance des cellules plasmatiques et reproduction et favoriser la mort des plasmocytes anormaux.

De nouveaux développements dans la compréhension de la génétique du myélome ouvrent également la possibilité d’adapter le traitement afin d’optimiser l’impact et de minimiser les effets secondaires.

Prévalence &Incidence

• Environ 7 455 Canadiens vivent avec un myélome ou sont en rémission du myélome
• On estime que 2 700 Canadiens ont reçu un diagnostic de myélome en 2016.
• Chaque année, plus d’hommes que de femmes reçoivent un diagnostic de myélome : 1 600 hommes contre 1 150 femmes.
• L’âge médian au diagnostic est de 69 ans; le myélome survient rarement chez les personnes de moins de 45 ans.
• La probabilité de développer un myélome à vie est de une sur 118 pour les hommes et une sur 143 pour les femmes au Canada.

Survie

• Le taux de survie normalisé à 5 ans pour le myélome est d’un peu plus de 42%.

Mortalité

• Environ 1 450 personnes (800 hommes et 650 femmes) sont décédées du myélome en 2016.
• Entre 2003 et 2012, le taux de mortalité du myélome normalisé selon l’âge a diminué de 1,8 % par an pour les femmes mais de seulement 0,9 % par an pour les hommes.

Syndromes myélodysplasiques

Les syndromes myélodysplasiques (SMD) sont un groupe de maladies qui sont souvent appelées troubles de l’insuffisance médullaire. Dans le SMD, les cellules sanguines immatures (appelées blastes) sont anormales et s’accumulent dans la moelle osseuse et le sang. En raison de la prolifération de cellules anormales et immatures, il y a moins de globules rouges et blancs sains et fonctionnels et de plaquettes. Parfois, le SMD a été appelé « leucémie fumante » ou « préleucémie », car environ un tiers peut développer une leucémie myéloïde aiguë. Cependant, ces termes peuvent être trompeurs car le SMD est un problème de santé grave même s’il ne évolue pas vers une leucémie active.

Les SMD se développent généralement chez les personnes âgées et sont plus fréquents chez les hommes que chez les femmes.

Traitement

Les options de traitement des syndromes myélodysplasiques comprennent la chimiothérapie, l’immunothérapie, la greffe de cellules souches ou de moelle osseuse et les soins de soutien (traitement pour soulager les symptômes et améliorer la qualité de vie). Le traitement dépendra du type et du stade du syndrome myélodysplasique. De nouveaux types de traitements sont développés et testés lors d’essais cliniques.

Prévalence &Incidence

• Il existe des preuves que les SMD peuvent être sous-diagnostiqués, en particulier chez les Canadiens plus âgés. On estime qu’il pourrait y avoir entre 10 000 et 40 000 Canadiens de 65 ans et plus qui ont reçu un diagnostic de SMD ou qui vivent avec ce syndrome.
• Chez les adultes âgés de 65 ans et plus, l’incidence a été estimée entre 75 et 162 pour 100 000.
• En utilisant ces taux, on estime qu’entre 1 800 et 5 900 nouveaux cas de SMD sont diagnostiqués au Canada par année.

Survie

• Selon la gravité de la maladie, la survie médiane pour le SMD après diagnostic varie de 0,4 à 5,7 ans.

Néoplasmes myéloprolifératifs

Les néoplasmes myéloprolifératifs (NMP) sont des types de cancer du sang qui commencent par une mutation anormale (changement) dans une cellule souche de la moelle osseuse. Le changement entraîne une surproduction de toute combinaison de globules blancs, de globules rouges et de plaquettes.

Ce groupe de troubles sanguins comprend la polycythémie vera, la thrombocythémie essentielle (primaire) et la myélofibrose.

Polycythémie Vera (PV)

En PV, il y a une augmentation du nombre de globules rouges qui peut provoquer un « épaississement” du sang et augmenter le risque de formation de caillots sanguins. Les options de traitement comprennent:

• Phlébotomie – Élimination du sang pour réduire le nombre de cellules sanguines
• Médicaments pour réduire le risque de caillots sanguins, tels que l’aspirine à faible dose, l’hydroxyurée, le Jakafi (ruxolitinib)
• Interféron pergylé

Prévalence &Incidence

• La prévalence de la PV en Amérique du Nord a été estimée à un minimum de 22 à un maximum de 57 pour 100 000 habitants. Cela suggère que le nombre de Canadiens qui ont eu ou vivent avec une PV peut varier d’environ 8 000 à près de 21 000.
• On peut estimer que de 180 à 600 Canadiens reçoivent un diagnostic de PV chaque année.
• L’âge moyen auquel la PV est diagnostiquée est d’environ 60 à 65 ans. Seulement 10% des patients ont moins de 40 ans.

Thrombocytémie Essentielle ou primaire (ET / PT)

L’ET /PT est caractérisée par un nombre accru de plaquettes, les cellules qui jouent un rôle clé dans la coagulation ou la coagulation du sang. S’il n’est pas traité, il peut entraîner de graves saignements ou la formation de caillots sanguins (thrombose).

Certaines personnes atteintes d’ET peuvent ne pas nécessiter de traitement, mais d’autres peuvent avoir besoin de prendre de l’aspirine, de l’hydroxyurée, de l’anagrélide ou de l’interféron à faible dose. De nouveaux traitements sont actuellement en cours de développement et de test à la suite de percées sur la génétique de la maladie.

Prévalence &Incidence

• On estime qu’il peut y avoir entre 36 et 544 nouveaux cas d’ET au Canada chaque année, en utilisant les données d’incidence mondiales disponibles comme guide.
• Il y a environ 8 700 Canadiens qui vivent avec ou ont eu une ET
• Les Canadiens de plus de 50 ans sont plus susceptibles de développer une ET, bien que 20 % des patients aient moins de 40 ans.
• Le nouveau taux d’incidence annuel de l’ET a été estimé entre 0,1 et 1,5 pour 100 000 personnes. Une estimation encore plus élevée – jusqu’à 2,2 pour 100 000 habitants – a également été suggérée.
• La prévalence de l’ET a été estimée à 24 pour 100 000 personnes.

Myélofibrose (MF)

Dans la MF, il y a un excès de tissu cicatriciel dans la moelle osseuse, ce qui nuit à la capacité de la moelle à produire des cellules sanguines. Cela peut entraîner un certain nombre de troubles et de problèmes associés au sang. Le traitement dépend du type de cellules sanguines touchées par la maladie.

Prévalence &Incidence

• On estime qu’entre 36 et 360 Canadiens reçoivent un diagnostic de MF chaque année.
• Selon les estimations, entre 1 400 et 2 177 Canadiens ont ou ont eu une myélofibrose.
• L’âge médian au moment du diagnostic est de 69 ans, mais environ 15% des personnes ont moins de 50 ans.
• En Amérique du Nord, la prévalence des personnes atteintes de MF varie entre 4 et 6 pour 100 000 personnes.

Cancers du sang pédiatriques – Enfants Âgés de 0 à 14 Ans

Prévalence &Incidence

• La leucémie et le lymphome représentent plus de 40% de tous les nouveaux cancers diagnostiqués chez les enfants de 0 à 14 ans.
• La leucémie est la forme de cancer la plus fréquente chez les enfants de 0 à 14 ans et la 6e plus fréquente chez les jeunes adultes de 15 à 29 ans.
• Plus de 900 enfants de 0 à 14 ans reçoivent un diagnostic de cancer chaque année au Canada.
  • environ 300 cas de leucémie sont diagnostiqués, ce qui représente près d’un tiers de tous les diagnostics de cancer chez les enfants.
  • environ 100 sont diagnostiqués avec un lymphome, ce qui représente 11% de tous les cancers infantiles.
• Entre 1992 et 2010, l’incidence de la leucémie chez les enfants a augmenté en moyenne de 0,6% par an.
• Le type de leucémie le plus courant chez les enfants âgés de 0 à 14 ans est ALL. Trois enfants sur 4 atteints de leucémie reçoivent un diagnostic de LAL.
• Entre 1992 et 2010, l’incidence des lymphomes chez les enfants a connu une augmentation non significative de 0,5% par an.

Survie

• Le taux de survie à cinq ans observé chez les enfants atteints de leucémie, de maladie myéloproliférative ou de maladies myélodysplasiques est de 88 % : 91 % pour la leucémie lymphoïde et 73 % pour la leucémie myéloïde aiguë.
• La survie à cinq ans observée chez les enfants atteints de lymphome est de 92%: 98% pour le lymphome de Hodgkin, 88% pour le lymphome non Hodgkinien et 92% pour le lymphome de Burkitt.

Mortalité

• Heureusement, grâce aux progrès du traitement, entre 1992 et 2010, la mortalité standardisée selon l’âge des enfants atteints de leucémie a diminué en moyenne de 3,5% par an.
• Entre 1992 et 2010, la mortalité standardisée selon l’âge des enfants atteints de lymphome a diminué en moyenne de 4,5 % par an.

Cancers du sang chez les adolescents de 15 à 19 ans

Prévalence

• Chaque année, une moyenne de 400 adolescents de 15 à 19 ans reçoivent un diagnostic de cancer au Canada et 74 en meurent.
• Plus de garçons sont diagnostiqués que de filles.
• Les lymphomes sont le type de cancer le plus courant chez les adolescents, représentant 29% de tous les cas.
• La leucémie représente 12% des cas de cancer chez les adolescents.
• Les adolescents n’ont pas bénéficié des mêmes gains de survie observés chez les jeunes enfants et on ne sait pas pourquoi cet écart existe.