Lacrimal Sac Tumors

Maladie

Les tumeurs du sac lacrymal sont rares, mais leur reconnaissance et leur prise en charge précoces sont impératives car les tumeurs peuvent être localement invasives et potentiellement mortelles. Les tumeurs peuvent être bénignes ou malignes et 55% des tumeurs du sac lacrymal sont malignes. Les taux de mortalité pour les tumeurs malignes varient selon le stade et le type, mais des issues fatales sont rapportées chez jusqu’à un tiers des patients. Les patients se présentent de plusieurs façons, y compris avec des symptômes d’obstruction nasolacrymale acquise secondaire.

Anatomie : Les larmes sont produites par les glandes lacrymales; glandes exocrines appariées en forme d’amande, qui se trouvent sur l’orbite superolatérale dans la fosse lacrymale, une zone située dans l’os frontal. Les larmes lubrifient l’œil et sont ensuite collectées dans les puncta supérieurs et inférieurs, puis s’écoulent dans les canalicules inférieurs et supérieurs. À partir des canalicules, les larmes passent par la valve de Rosenmuller dans le sac lacrymal, où elles s’écoulent ensuite dans le canal nasolacrymal, la valve de Hasner, et enfin dans la cavité nasale via le méat inférieur.

Épidémiologie

Seuls 775 cas environ ont été signalés dans la littérature mondiale des années 1930 à nos jours. Les tumeurs bénignes ont tendance à se présenter chez les patients plus jeunes, tandis que les tumeurs malignes se présentent plus fréquemment au cours de la cinquième décennie.

Signes et symptômes

La plupart des patients atteints de tumeurs du sac lacrymal présentent des signes et des symptômes d’obstruction chronique du canal nasolacrymal – épiphora unilatéral et / ou une masse palpable dans la région du sac lacrymal. Des larmes tachées de sang, alias hémolacrie, ont également été rapportées. Le diagnostic de tumeur du sac lacrymal est généralement posé incidemment; un tissu inhabituel est remarqué lors d’une dacryocystorhinostomie et une biopsie est donc effectuée. Les tumeurs à un stade avancé peuvent présenter des signes d’invasion orbitale, tels que proptose et déplacement du globe non axial, adénopathie, ulcération cutanée sus-jacente et, rarement, métastases à distance.

Pathologie

Les tumeurs du sac lacrymal peuvent être divisées en tumeurs épithéliales et non épithéliales.

Tumeurs épithéliales: Les tumeurs épithéliales représentent 60 à 94% des tumeurs. Le sac lacrymal, comme les voies respiratoires supérieures, est tapissé d’un épithélium colonnaire pseudostratifié avec des cils et des cellules caliciformes.

• Les tumeurs épithéliales bénignes comprennent les papillomes, les oncocytomes, les adénomes et les cylindromes. Les papillomes sont les plus courants et comprennent 36% des tumeurs épithéliales. On pense qu’ils se développent secondaire à une inflammation préexistante par métaplasie squameuse.
• Les tumeurs épithéliales malignes ou les carcinomes surviennent généralement de novo, mais peuvent également provenir d’un papillome existant. Le carcinome épidermoïde (qui se présente histopathologiquement comme une tumeur bien différenciée avec des perles de kératine) est le plus fréquemment observé, suivi du carcinome à cellules transitionnelles (une tumeur avec un schéma de croissance papillaire), de l’adénocarcinome oncocytaire (une tumeur avec une atypie nucléaire disposée selon un schéma pseudoglandulaire), du carcinome mucoépidermoïde (une tumeur avec des cellules sécrétant des muqueuses) et du carcinome adénoïde kystique (tumeur composée de cellules disposées selon un schéma cribriforme). Le papillome inversé est une tumeur localement agressive avec une propension à la récidive et à la transformation maligne, se transformant généralement en carcinome épidermoïde. Un facteur de risque de papillome inversé et de carcinome épidermoïde est le virus du papillome humain, en particulier les souches HPV-6 et HPV-18.

Tumeurs non épithéliales: Par rapport aux tumeurs épithéliales, les tumeurs non épithéliales sont plus rares, représentant environ 25% des tumeurs du sac lacrymal. Les tumeurs non épithéliales peuvent être divisées en tumeurs lymphoprolifératives, mélanocytaires et mésenchymateuses.

• Les tumeurs lymphoprolifératives représentent environ 2 à 8% des tumeurs du sac lacrymal. Ces tumeurs peuvent être des tumeurs primaires du sac lacrymal, mais surviennent plus souvent secondaires à une propagation systémique chez un patient atteint de leucémie ou de lymphome.
• Les tumeurs mélanocytaires représentent 4 à 5% des tumeurs du sac lacrymal. Les lésions bénignes sont incroyablement rares avec un seul cas de naevus du sac lacrymal bénin et une poignée de cas de mélanose bénigne du sac lacrymal rapportés dans la littérature. Les mélanomes malins représentent 0,7% des mélanomes oculaires. Les tumeurs proviennent soit de mélanocytes dans la muqueuse épidermique du sac lacrymal, soit de l’ensemencement de mélanomes conjonctivaux le long du système de drainage lacrymal.
• Les tumeurs mésenchymateuses constituent 12 à 14% des tumeurs du sac lacrymal. Les tumeurs mésenchymateuses bénignes comprennent l’histiocytome fibreux, qui est le plus fréquent, suivi du fibrome, de l’hémangiome, de l’hémangiopéricytome, de l’angiofibrome, du lipome, du léiomyome et de l’ostéome. Les tumeurs mésenchymateuses malignes du sac lacrymal comprennent le sarcome de Kaposi et le rhabdomyosarcome.

Diagnostic

Examen physique

Le bilan pour un patient présentant une masse lacrymale et un épiphora comprend un historique complet, un examen ophtalmique complet, une sonde lacrymale et une irrigation, ainsi qu’un examen du nez. Étant donné qu’une masse peut ne pas être appréciée pendant les premiers stades, le diagnostic peut être difficile à différencier de la dacryocystite chronique.

Imagerie

L’imagerie peut aider au diagnostic, à déterminer l’étendue de la maladie et à la préparation chirurgicale. La tomodensitométrie de l’orbite et du sinus est utile pour identifier les modifications de l’os et l’invasion par l’os, tandis que l’IRM permet une visualisation accrue des tissus mous. Des exemples de tumeurs du sac lacrymal évidentes lors de l’imagerie par tomodensitométrie et IRM sont inclus ci-dessous. La dacryocystographie CT du système lacrymal peut être utilisée pour démontrer un défaut de remplissage du sac lacrymal, mais ne délimite pas bien les tissus mous. La biopsie par aspiration à l’aiguille fine (FNAB) des tumeurs du sac lacrymal n’est pas recommandée car l’interprétation des résultats est difficile et les complications incluent une hémorragie, une infection et une biopsie inadéquate. Au lieu de cela, une biopsie incisionnelle directe est recommandée pour des échantillons de tissus adéquats. Une évaluation histopathologique et un diagnostic minutieux sont nécessaires pour confirmer le type de tumeur et guider le traitement. Une fois détecté, une communication avec des spécialistes en oncologie est nécessaire pour coordonner et évaluer la nécessité d’un bilan métastatique.

Fig A: Visualisation améliorée de l’atteinte des tissus mous à l’IRM d’un papillome inversé du sac lacrymal gauche. Image reproduite avec l’aimable autorisation de Daniel Learned, MD

Fig B: Des changements osseux peuvent être notés sur la tomodensitométrie d’un papillome inversé du sac lacrymal. Image reproduite avec l’aimable autorisation de Paul Langer, MD

Pronostic

Le pronostic des tumeurs du sac lacrymal dépend du type de tumeur, de la malignité, du stade, du grade et de la santé globale du patient. Cependant, la mortalité globale des tumeurs malignes du sac lacrymal est d’environ 38%, le carcinome à cellules de transition et le mélanome ayant le pire pronostic.

Prise en charge

Les tumeurs épithéliales ou mésenchymateuses bénignes confinées au sac lacrymal sont souvent traitées par une dacryocystectomie. En cas de tumeur maligne, une excision tumorale intacte / en bloc ainsi qu’une ablation du périoste entourant le sac lacrymal et le canal nasolacrymal sont recommandées, car la récidive du cancer serait due à l’extension des lésions prémalignées le long du canal nasolacrymal. En cas de preuve radiologique de tumeurs, qui se sont propagées au-delà du système de drainage lacrymal, une résection des parois orbitale et nasale peut être nécessaire. La radiothérapie et / ou la chimiothérapie postopératoires sont indiquées dans les cas d’invasion osseuse et / ou lymphatique, ainsi que dans les cas sans marges chirurgicales claires, à la fois pour faciliter la clairance tumorale et pour diminuer le risque de récidive. Les tumeurs récurrentes nécessitent souvent une intervention chirurgicale supplémentaire et, occasionnellement, une radiothérapie palliative. Les patients doivent être pris en charge par une équipe multidisciplinaire avec un suivi à court et à long terme, car des récidives et des métastases peuvent survenir des années après la prise en charge initiale.

Ashton N, Choyce DP, Fison LG. Carcinome du sac lacrymal. Br J Ophthalmol.1951;35:366-376.

Radnot M, Gall J. Tumeurs du sac lacrymal. Ophtalmologie.1966;151: 2-22.

Stefanyszyn MA, Hidayat AA, Pe’er JJ, et coll. Tumeurs du sac lacrymal. Ophthal Plast Reconstr Surg. 1994; 10:169-184.

Krishna Y, Coupland SE. Tumeurs du Sac LacrymalA Un Examen. Asia Pac J Ophthalmol (Phila). 2017;6(2):173–178. doi: 10.22608/APO.201713

Elner VM, Burnstine MA, Goodman ML, Dortzbach RK. Papillomes inversés qui envahissent l’Orbite. Ophthalmol Arch. 1995;113(9):1178-83.

Newell FW. L’appareil lacrymal. Dans: Ophtalmologie: Principes et concepts, 6e, CV Mosby, Saint-Louis 1986. p. 254.

Kim HJ, Shields CL, Langer PD. Tumeurs du sac lacrymal: diagnostic et traitement. Dans : Black EH, Nesi FA, Cavana CJ, et al, éd. La Chirurgie Plastique Ophtalmique et Reconstructive de Smith et Nesi. Il s’agit de la première édition de la série.

Schaefer DP. Causes acquises d’obstructions du système lacrymal. Dans : Black EH, Nesi FA, Cavana CJ, et al, éd. La Chirurgie Plastique Ophtalmique et Reconstructive de Smith et Nesi. Il s’agit de la première édition de la série.

Bi YW, Chen RJ, Li XP. Analyse clinique et pathologique des tumeurs du sac lacrymal primaire. Zhonghua Yan Ke Za Zhi.2007;43:499-504.

Flanagan JC, Stokes DP. Tumeurs du sac lacrymal. Ophtalmologie.1978;85: 1282-1287.

Sjö NC, von Buchwald C, Cassonnet P, et al. Virus du papillome humain: cause de la néoplasie du sac lacrymal épithélial? Acta Ophthalmol Scand.2007;85:551-556.

Wang J, Ford J, Esmaeli B et coll. Papillome inversé de l’orbite et du système nasolacrymal. Ophthal Plast Reconstitué Sous Presse.

Yip CC, Bartley GB, Habermann TM, et al. Atteinte du système de drainage lacrymal par une leucémie ou un lymphome. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2002; 18:242-246.

Ren M, Zeng JH, Luo QL, et al. Mélanome malin primaire du sac lacrymal. Int J Ophthalmol.2014;7:1069-1070.

Jakobiec FA, Stagner AM, Sutula FC, Freitag SK, Yoon MK. Pigmentation de l’épithélium du sac lacrymal. Plast ophtalmique Reconstr Surg. 2016; 32 (6): 415-423. doi: 10.1097/ PIO.0000000000000541

Pe’er JJ, Stefanyszyn M, Hidayat AA. Tumeurs non épithéliales du sac lacrymal. Am J Ophthalmol.1994;118:650-658.

Anderson NG, Wojno TH, Grossniklaus HE. Résultats clinicopathologiques d’échantillons de biopsie du sac lacrymal obtenus lors d’une dacryocystorhinostomie. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2003; 19:173-176.

Stokes DP, Flanagan JC. Dacryocystectomie pour les tumeurs du sac lacrymal. Ophthalmic Surg. 1977; 8:85-90.