Le traitement du lymphome non Hodgkinien à cellules T

Le lymphome non Hodgkinien (LNH) est généralement divisé en 2 types principaux, selon qu’il commence dans les lymphocytes B (cellules B) ou les lymphocytes T (cellules T). Il existe de nombreux types de lymphomes à cellules T, et le traitement peut varier en fonction du type que vous avez.

Lymphome / leucémie lymphoblastique T

Cette maladie peut survenir chez les enfants et les adultes et peut être considérée comme un lymphome ou un type de leucémie lymphoblastique aiguë (LAL), selon la quantité de moelle osseuse impliquée. (Les leucémies ont plus d’atteinte de la moelle osseuse.)

Qu’il s’agisse d’un lymphome ou d’une leucémie, il s’agit d’une maladie à croissance rapide qui est traitée par chimiothérapie intensive (chimio), lorsque cela est possible.

Des combinaisons de nombreux médicaments sont utilisées. Ceux-ci peuvent inclure le cyclophosphamide, la doxorubicine (Adriamycine), la vincristine, la L-asparaginase, le méthotrexate, la prednisone et, parfois, la cytarabine (ara-C). En raison du risque de propagation au cerveau et à la moelle épinière, un médicament chimio tel que le méthotrexate est également administré dans le liquide céphalo-rachidien. Certains médecins suggèrent une chimio d’entretien jusqu’à 2 ans après le traitement initial pour réduire le risque de récidive. Une chimio à forte dose suivie d’une greffe de cellules souches peut être une autre option.

Le traitement est généralement administré dans un premier temps à l’hôpital. Pendant ce temps, les patients sont à risque de syndrome de lyse tumorale (décrit dans la chimiothérapie pour le lymphome non Hodgkinien), ils reçoivent donc beaucoup de liquides et de médicaments comme l’allopurinol.

Pour plus de détails sur le traitement, voir Traitement de la leucémie lymphoïde aiguë (Adultes) et Traitement de la leucémie infantile.

Bien que ce lymphome soit à croissance rapide, s’il ne s’est pas propagé à la moelle osseuse lors du premier diagnostic, les chances de guérison par chimio sont assez bonnes. Mais il est plus difficile à guérir une fois qu’il s’est propagé à la moelle osseuse.

Lymphomes à cellules T périphériques

Lymphomes cutanés à cellules T (mycose fongoïde, syndrome de Sézary et autres)

Le traitement de ces lymphomes cutanés est discuté dans le traitement du lymphome de la peau.

Leucémie/lymphome à lymphocytes T adultes

Ce lymphome est lié à une infection par le virus HTLV-1. Il existe 4 sous-types, et le traitement dépend du sous-type que vous avez.

• Les sous-types fumants et chroniques se développent lentement. Comme d’autres lymphomes à croissance lente (tels que le lymphome folliculaire et le petit lymphome lymphocytaire), ces sous-types sont souvent surveillés sans traitement tant qu’ils ne causent pas de problèmes autres que les ganglions lymphatiques légèrement enflés. Si un traitement est nécessaire, une option est l’interféron et le médicament antiviral zidovudine pour lutter contre l’infection HTLV-1. Si le lymphome affecte la peau, il peut être traité par radiothérapie. Une autre option est la chimio, en utilisant le régime de CHOP (cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine et prednisone) ou d’autres combinaisons.
• Le sous-type aigu peut également être traité avec des médicaments antiviraux ou une chimio (généralement le régime CHOP). S’il répond bien au traitement, une greffe de cellules souches pourrait être envisagée.
• La thérapie antivirale n’est pas utile pour le sous-type de lymphome, elle est donc généralement traitée par chimiothérapie. Il peut également impliquer les tissus autour du cerveau et de la moelle épinière, de sorte que la chimio est également administrée dans le liquide céphalo-rachidien (chimio intrathécale). Le traitement après chimio peut inclure une greffe de cellules souches.

Comme il n’existe pas de traitement standard clair pour cette maladie, les patients pourraient envisager de s’inscrire à un essai clinique, s’il en existe un.

Lymphome angioimmunoblastique à cellules T

Ce lymphome à croissance rapide peut être traité d’abord avec des stéroïdes (tels que la prednisone ou la dexaméthasone) seuls, en particulier chez les patients plus âgés qui pourraient avoir du mal à tolérer la chimio. Ce traitement peut réduire la fièvre et la perte de poids, mais l’effet est souvent temporaire. Si une chimio est nécessaire, des combinaisons telles que CHOP (cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine et prednisone) peuvent être utilisées. Une autre option pourrait être la combinaison chimio du cyclophosphamide, de la doxorubicine et de la prednisone, ainsi que l’anticorps monoclonal brentuximab vedotin (Adcetris). Si le lymphome n’est que dans une zone, la radiothérapie peut être une option.

Les doses standard de chimio produisent rarement des rémissions à long terme, de sorte qu’une greffe de cellules souches est souvent suggérée après la chimiothérapie initiale si une personne peut la tolérer.

Lymphome tueur naturel extranodal / lymphome à cellules T de type nasal

Ce lymphome rare est souvent confiné aux voies nasales. Les patients atteints d’une maladie de stade I ou II qui ne sont pas en assez bonne santé pour la chimiothérapie peuvent être traités par radiothérapie seule. La plupart des autres patients sont traités par chimioradiation (chimio et radiothérapie administrées ensemble) ou chimio suivie d’une radiothérapie. Plusieurs combinaisons de chimio différentes peuvent être utilisées.

Si le lymphome ne disparaît pas complètement, une greffe de cellules souches peut être effectuée si possible.

Lymphome à cellules T associé à l’entéropathie

Ce lymphome se développe généralement dans l’intestin grêle ou le côlon. La chimio intensive utilisant plusieurs médicaments est généralement le traitement principal. La chimiothérapie utilisée est souvent hachée (cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine, prednisone). Si le lymphome n’est que dans une zone, la radiothérapie peut également être utilisée. Mais si ces traitements fonctionnent, un trou (perforation) peut se développer dans les intestins (à mesure que les cellules du lymphome meurent), de sorte qu’une intervention chirurgicale peut être effectuée en premier pour enlever la partie des intestins contenant le lymphome. Une intervention chirurgicale peut également être nécessaire avant la chimio ou la radiothérapie si une personne est diagnostiquée avec ce lymphome parce qu’il a provoqué une perforation ou un blocage intestinal (obstruction). Une greffe de cellules souches peut être une option si le lymphome répond à la chimio.

Lymphome anaplasique à grandes cellules (ALCL)

Ce lymphome à croissance rapide affecte principalement les ganglions lymphatiques et est traité par des schémas chimiothérapeutiques tels que CHOP (cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine, prednisone) ou CHOEP (cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine, étoposide et prednisone). Une autre option pourrait être la combinaison chimio du cyclophosphamide, de la doxorubicine et de la prednisone, ainsi que l’anticorps monoclonal brentuximab vedotin (Adcetris). Les médecins pourraient également recommander la radiothérapie à certains patients.

Ce lymphome répond souvent bien au traitement, et la survie à long terme est fréquente, surtout si les cellules du lymphome contiennent trop de protéine ALK. Si les cellules n’ont pas la protéine ALK ou si le lymphome revient après le traitement initial, une greffe de cellules souches peut être une option. Une autre option pour les lymphomes qui ne répondent plus au traitement initial est le brentuximab vedotin (Adcetris).

Lymphome anaplasique à grandes cellules associé à l’implant mammaire (LCA-LCA): Pour les LCA qui se développent dans la capsule (tissu cicatriciel protecteur normal) qui se forme autour d’un implant mammaire, les experts recommandent généralement de retirer l’implant et la capsule qui l’entoure. Un traitement supplémentaire peut inclure la chimio, parfois avec des radiations.

Lymphome périphérique à cellules T, non spécifié

Ces lymphomes sont généralement traités de la même manière que le lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL). Une chimio avec CÔTELETTE (cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine et prednisone) ou d’autres combinaisons de médicaments est utilisée. Pour les maladies à un stade précoce, une radiothérapie peut être ajoutée. Une autre option pour certains de ces lymphomes pourrait être la combinaison chimio du cyclophosphamide, de la doxorubicine et de la prednisone, ainsi que l’anticorps monoclonal brentuximab vedotin (Adcetris). Une greffe de cellules souches peut être recommandée lorsque cela est possible.

Si d’autres traitements ne fonctionnent plus, des médicaments chimio plus récents tels que le pralatrexate (Folotyn), des médicaments ciblés tels que le bortézomib (Velcade), le belinostat (Beleodaq) ou la romidepsine (Istodax), ou des médicaments d’immunothérapie tels que l’alemtuzumab (Campath) et le denileukin diftitox (Ontak) peuvent être essayés.

Les perspectives pour ces lymphomes ne sont généralement pas aussi bonnes que dans le DLBCL, donc participer à un essai clinique de nouveaux traitements est souvent une bonne option.

L’information sur le traitement donnée ici n’est pas une politique officielle de l’American Cancer Society et n’est pas conçue comme un conseil médical pour remplacer l’expertise et le jugement de votre équipe de soins du cancer. Il est destiné à vous aider, vous et votre famille, à prendre des décisions éclairées, en collaboration avec votre médecin. Votre médecin peut avoir des raisons de suggérer un plan de traitement différent de ces options de traitement générales. N’hésitez pas à lui poser des questions sur vos options de traitement.