Lymphome de la Zone marginale: Traitement de pointe

Bien qu’il s’agisse du deuxième lymphome indolent non Hodgkinien (iNHL) le plus courant, le lymphome de la zone marginale (MZL) reste largement sous-étudié et, compte tenu de l’hétérogénéité de la maladie sous-jacente, il est difficile de définir une approche de traitement unique pour ces patients. Pour la maladie localisée, une thérapie locale est recommandée, telle que la trithérapie pour H. pylori dans la MZL extranodale gastrique, la splénectomie pour la MZL splénique et la radiothérapie pour la MZL nodale. Pour les maladies disséminées avec une charge tumorale faible, un rituximab watch and wait ou à agent unique peut être utilisé. Cependant, pour les maladies symptomatiques, une approche similaire au lymphome folliculaire (FL) peut être utilisée avec des approches de chimioimmunothérapie telles que la bendamustine et le rituximab. L’absorption élevée de FDG n’est pas courante dans le MZL et n’est pas un diagnostic en soi de la transformation en lymphome de haut grade, mais elle informe le choix du site à biopsier. La transformation en un lymphome à grandes cellules B est traitée avec des schémas de type R-CHOP. Les patients présentant une maladie récurrente après au moins un traitement à base de CD20 ont plusieurs options sans chimiothérapie récemment approuvées, y compris des inhibiteurs des récepteurs des cellules B tels que l’ibrutinib (approuvé spécifiquement dans le MZL) et des agents immunomodulateurs tels que le lénalidomide et le rituximab (approuvé par la FDA dans le MZL et le FL). Les inhibiteurs de la Phosphoinositide 3-kinase (PI3K) ont montré une excellente activité dans l’iNHL, en particulier dans le MZL, avec un statut de désignation révolutionnaire pour le copanlisib et l’umbralisib, permettant une utilisation hors étiquette de cette classe d’agents en pratique clinique. Avec la disponibilité d’essais cliniques prospectifs utilisant des approches sans chimio, en particulier celles ciblant les voies de signalisation anormales activées dans les tumeurs MZL et son microenvironnement, les médecins traitants sont encouragés à inscrire les patients à ces essais cliniques afin de mieux comprendre la biologie sous-jacente, les mécanismes de réponse et la résistance aux thérapies actuelles et aider à concevoir de futures stratégies de combinaison de justification.