Maladies à prions
L’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) est une encéphalopathie spongiforme transmissible (EST) des bovins récemment signalée. La maladie humaine » variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob » (vMCJ) serait une maladie zoonotique causée par l’agent de l’ESB. D’octobre 1996 à novembre 2004, 152 cas (probables) de vMCJ ont été signalés au Royaume-Uni, huit en France, deux en Irlande et un au Canada, en Italie et aux États-Unis d’Amérique. On ne dispose actuellement pas d’informations suffisantes pour faire une prédiction fondée sur le nombre futur de cas de vMCJ.
La voie de transmission de la vMCJ n’est pas encore entièrement prouvée, mais il est généralement admis qu’elle se transmet par exposition à des aliments contaminés par l’agent de l’ESB bovine. Plus de 180 000 cas d’ESB ont été confirmés chez des bovins au Royaume-Uni entre 1986 et octobre 2004. La maladie a également été trouvée dans plusieurs autres pays. La transmission de l’ESB se produit lorsque les bovins mangent de la farine de viande et d’os contaminée par l’agent causal.
Des mesures de prévention de l’exposition humaine ont été identifiées et mises en œuvre au Royaume-Uni et ailleurs. Ces mesures comprennent l’interdiction des farines de viande et d’os dans les aliments pour animaux, les tests sur les animaux abattus, l’élimination systémique des « matières à haut risque » des carcasses et la destruction des cas bovins suspects et confirmés, ainsi que le contrôle des animaux potentiellement exposés en même temps.
La tremblante, une autre EST animale, est endémique dans certains troupeaux de moutons et de chèvres d’Europe, d’Asie et d’Amérique du Nord (peut-être ailleurs), à l’exception d’un petit nombre de pays. Pendant des siècles de cohabitation entre l’homme et l’animal, il n’y a jamais eu de risque démontré pour l’homme de la tremblante du mouton. Récemment, d’autres EST animales ont été trouvées chez le wapiti et le cerf (maladie de dépérissement chronique, MDC), le vison (Encéphalopathie transmissible du vison, EMT) et les félins (Encéphalopathie spongiforme féline, ESF), mais aucun cas humain n’a été lié à ce jour à ces maladies animales.
Les EST humaines se présentent sous des formes sporadiques, familiales et acquises. La forme la plus courante, la maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique (MCJ), a un taux de mortalité mondial d’environ 1 cas par million de personnes chaque année et est responsable d’environ 85 % de tous les cas de MCJ dans le monde. La cause de la MCJ sporadique demeure inconnue. La maladie familiale de Creutzfeldt-Jakob (fCJD) est héréditaire à la suite de mutations génétiques et compte pour 10 à 15% des cas dans le monde. Les autres cas sont la maladie iatrogène et la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob.
Le Kuru était connu comme une EST humaine dans une zone restreinte de Papouasie-Nouvelle-Guinée avec une prévalence pouvant atteindre 2% dans certaines tribus. On le trouve maintenant rarement. Aucune preuve n’indique la propagation du kuru par un autre mécanisme, sauf par le cannibalisme rituel.