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Qu’est-ce que l’hyperthermie maligne?
L’hyperthermie maligne (MH) est une maladie génétique rare mais qui peut potentiellement affecter n’importe qui. Il s’agit d’une réaction légère à grave et potentiellement mortelle à certains médicaments souvent utilisés lors d’une chirurgie1,2. Cette réaction se produit en réponse à certains gaz anesthésiques utilisés pour bloquer la sensation de douleur lors des interventions chirurgicales. Elle se caractérise par des changements autrement inexpliqués des gaz respiratoires du patient, de la fréquence cardiaque et plus tard d’une augmentation de la température corporelle1,3.
Quelle est la fréquence de l’hyperthermie maligne?
La MH est une maladie génétique; 1 personne sur 2 000 à 3 000 est sensible à l’hyperthermie maligne1,2. Elle intervient dans 1 des 10 000 anesthésies4. Les mâles sont 2,5 à 4,5 fois plus susceptibles de développer une MH que les femmes1.
Qu’est-ce qui cause l’hyperthermie maligne?
La MH est un trouble héréditaire des cellules musculaires squelettiques1. Dans la plupart des cas, la MH est causée par l’utilisation de certains anesthésiques et myorelaxants chez les personnes susceptibles3. Les patients sensibles à la MH ont un récepteur musculaire défectueux qui active la contraction2 musculaire. Dans une crise de MH, les médicaments conduisent le récepteur à s’ouvrir trop longtemps avec l’effet d’une activation1 musculaire en cours. Ainsi, la température corporelle du patient augmente rapidement1.
Comment savoir si je suis sensible à l’hyperthermie maligne?
Comme presque toutes les personnes présentant une sensibilité à l’hyperthermie maligne (MHS) ne présentent aucun symptôme au quotidien, des tests spécifiques sont nécessaires pour diagnostiquer la MHS5. Le test standard pour le diagnostic MHS est le test de contracture in vitro (IVCT) utilisant une biopsie musculaire. Une autre alternative au test de contracture invasif est un test génétique moléculaire. Les deux tests nécessitent des centres de dépistage spécialisés et sont proposés aux patients suivants:
- patients ayant subi une crise suspectée de MH (afin de prévenir de futurs épisodes de MH et de dépister les membres de la famille qui pourraient également être affectés par cette maladie génétique) 1
- patients ayant des antécédents de MH dans leur famille (afin de confirmer ou d’exclure une MH) 1
- patients présentant des facteurs prédisposants spécifiques (par exemple, certaines maladies musculaires ou des taux d’enzymes spécifiques) 1
Si vous appartenez à l’un des groupes de patients décrits, veuillez vous adresser à: parlez à votre médecin.
Que se passe-t-il lors d’une crise d’hyperthermie maligne?
Pendant une crise de MH, les muscles du patient commencent à se contracter anormalement. Afin de fournir aux muscles l’énergie supplémentaire nécessaire à ces contractions, le corps du patient doit travailler plus dur. Selon cela, la demande en oxygène est plus élevée. Le corps essaie de fournir plus d’oxygène en augmentant la fréquence cardiaque. Par la suite, plus de CO2 est produit. En plus de cela, les patients peuvent également commencer à transpirer beaucoup, leur tension artérielle augmente et leurs muscles (en particulier les muscles masticateurs) peuvent devenir rigides. Plus tard, le patient peut également avoir une augmentation rapide de la température corporelle centrale (hyperthermie) 1,3,5. Cependant, les symptômes de la MH sont très variables et vont d’épisodes bénins à une crise sévère1.
Quel est le traitement de l’hyperthermie maligne?
L’essentiel du traitement par MH est la reconnaissance précoce des symptômes et l’arrêt immédiat des agents déclenchants5. L’anesthésiste remplace les anesthésiques par des anesthésiques alternatifs non déclenchants et administre des médicaments pour lutter contre les processus sous-jacents1. Le patient est surveillé en permanence pendant la chirurgie, tandis que des mesures de soutien sont prises pour prévenir les complications qui l’accompagnent. Il s’agit notamment de fournir de l’oxygène, d’administrer des liquides et de refroidir le patient avec des feuilles humides et froides, des ventilateurs et des sacs de glace5.