Mycose fongoïde

La mycose fongoïde (MF) constitue le lymphome cutané à cellules T le plus fréquent. Le syndrome de Sézary est considéré par certains auteurs comme une variante leucémique érythrodermique de la MF, mais est classé séparément dans la nouvelle classification OMS des lymphomes cutanés. La MF survient généralement chez les adultes âgés avec un ratio mâle / femelle de 2: 1. Son pronostic est variable et fortement conditionné par l’étendue et le type d’atteinte cutanée et la présence d’une maladie extracutanée. Les patients atteints de la maladie de stade IA ont un excellent pronostic avec une espérance de vie globale à long terme similaire à une population témoin adaptée à l’âge, au sexe et à la race. Presque tous les patients atteints de MF de stade IA mourront de causes autres que la MF, avec une survie médiane > 33 ans. Seulement 9% de ces patients évolueront vers une maladie plus étendue. Les patients atteints de stade IB ou IIA ont une survie médiane supérieure à 11 ans. Ces patients atteints de la maladie T2 ont une probabilité de progression de la maladie de 24% et près de 20% meurent de MF. Les sous-groupes au stade IB ou IIA ont un pronostic similaire. Les patients atteints de tumeurs cutanées ou d’érythrodermie généralisée ont une survie médiane de 3 et 4,5 ans, respectivement. La majorité de ces patients mourront de MF. La dissémination extracutanée est observée chez moins de 10% des patients atteints d’une maladie par patch ou plaque et chez 30 à 40% des patients atteints de tumeurs ou d’atteinte érythrodermateuse généralisée. L’atteinte extracutanée est directement corrélée à l’étendue de la maladie cutanée. Les organes les plus couramment impliqués sont les poumons, la rate, le foie et le tractus gastro-intestinal. Les patients présentant une maladie extracutanée à la présentation impliquant des ganglions lymphatiques ou des viscères ont une survie médiane de < 1,5 ans. Les patients présentant une MF de type plaque ou érythrodermique peuvent développer des tumeurs cutanées à histologie à grandes cellules, exprimant souvent le CD30, qui partagent une origine clonale commune telle qu’observée dans leur MF préexistante et sont associées à un résultat moins favorable.