Orbital Teratoma

Orbital Tératome

Code de diagnostic de la CIM-10 Version 2017: D31.6 Description courte: Néoplasme bénin de site d’orbite non spécifié applicable au néoplasme bénin du tissu conjonctif de l’orbite.

Introduction

Un tératome est un néoplasme congénital unilatéral contenant des structures provenant des trois couches cellulaires germinales, et il présente un modèle de croissance étranger à son site anatomique. L’orbite est un endroit rare, mais typique, dans lequel apparaissent des tumeurs primaires extragonadales des cellules germinales.

Fig.1: Vue frontale d’un énorme tératome orbital avec globe oculaire comprimé chez un nouveau-né féminin de deux jours. © Simanta Khadka 2017

L’origine du tératome provient du mot grec « Teratos » et ”Oma ».La signification littérale de ce qui correspond à teratos signifiant occurrence ou phénomène inhabituel, monstre et oma signifiant ensemble complet de, ou une condition.

Rapports historiques

Holmes a signalé pour la première fois une tumeur orbitale compatible avec un tératome en 1863, mais en raison des méthodes histopathologiques primitives disponibles à cette époque, Broer et Weigert sont crédités d’avoir décrit le premier tératome orbital incontestable en 1876. Sept ans plus tard, Lawson a signalé un tératome orbital qui s’étendait dans la cavité intracrânienne et, en 1924, Prym a brièvement décrit un tératome intracrânien s’étendant dans l’orbite.

Étiopathogenèse

Les tératomes, les tumeurs les plus courantes des cellules germinales orbitales, proviennent probablement de cellules souches embryonnaires pluripotentielles qui sont transportées en orbite par la circulation sanguine et échappent aux influences régulatrices, ou de cellules germinales primordiales qui visent la glande pinéale, même si d’autres théories ont également été proposées. Les tératomes orbitaux rapportés jusqu’à présent ont été unilatéraux et les tumeurs citées comme bilatérales semblent avoir été des dermoïdes limbaux.

Épidémiologie

Les tératomes représentent 6,6% des tumeurs infantiles, le plus souvent dans les testicules, les ovaires et le rétropéritoine; l’orbite est un site très rare. Une revue de la littérature a montré que les femmes sont plus touchées que les hommes dans un rapport d’environ 2: 1, avec une propension de la tumeur à se produire plus fréquemment dans l’orbite gauche que dans l’orbite droite. La plupart des cas rapportés dans la littérature sont cytologiquement bénins, mais dans certains cas, les tumeurs peuvent se développer rapidement et des complications graves peuvent en résulter.

Classification

Classification des Tératomes orbitaux par Mizuo et Duke-Elder;

1. Un fœtus complet implanté dans l’orbite (orbitopagus parasiticus).
2. Une portion d’un deuxième fœtus dans l’orbite.
3. Une tumeur constituée des trois couches germinales.
4. Tumeurs contenant uniquement des représentants de deux couches de cellules germinales.
5. Tumeurs contenant des représentants d’une seule couche (kystes dermoïdes, ostéomates, chondromates, etc.).

Ce système de classification classique a été modifié par Damato où la dernière sous-catégorie a été supprimée et il ne comprend que quatre catégories.

Présentation clinique

Proptose unilatérale extrême chez un nouveau-né par ailleurs en bonne santé avec étirement marqué des paupières sur une masse tendue et fluctuante, allongement de la fissure palpébrale, œil normalement développé pouvant présenter des modifications dégénératives secondaires au déplacement par le tératome et transillumination de tout ou partie de la masse orbitale. La plupart des tumeurs sont intraconales et étirent les quatre recti, ce qui se traduit par une forme quadrangulaire et une proptose axiale. L’œil peut être enfoui dans la tumeur elle-même, et seule la cornée ou un bord étroit de la sclérotique est visible. La kératopathie d’exposition, l’ulcération, la kératoïrite et même la perforation spontanée se produisent secondairement. La proptose peut être axiale ou verticale.

Fig.2: Vue de côté de la masse après peinture antiseptique sur table OT.© Simanta Khadka 2017

L’œil est généralement normalement formé, mais déplacé supérieurement et vers l’avant. Dans de rares cas, il n’y a pas d’œil organisé, seuls des restes de tissus oculaires étant présents. L’élargissement persistant de ce néoplasme est attribué à la sécrétion de mucus du tissu intestinal embryonnaire. Le nerf optique peut être enfermé ou adhérent à la tumeur, entraînant une atrophie secondaire et une mauvaise réaction de la pupille.Généralement, l’œil est normalement développé, mais souvent la vision n’est pas préservée en raison d’une atrophie optique ou d’une exposition cornéenne, probablement au liquide amniotique.

Les autres fonctionnalités incluent; pas d’antécédents familiaux de malformations congénitales avec des parents non consanguins et des frères et sœurs normaux, une grossesse et un accouchement normaux, pas d’antécédents d’influences tératogènes pour la mère.

Découverte radiologique

Lors de l’imagerie, les tératomes orbitaux bénins révèlent généralement des masses kystiques multiloculées avec un mélange de tissus comprenant la calcification, la graisse et l’ossification.Les examens radiologiques sont essentiels pour un diagnostic rapide: l’IRM est le critère standard et est généralement co-liée à un scanner.

Fig.3: Tomodensitométrie montrant une masse hétérogène comprimant le globe et l’expansion de l’orbite gauche. © Simanta Khadka 2017

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel du tératome orbital comprend la microphtalmie avec kyste, kyste dermoïde, kystes d’inclusion épidermoïde, hémangiome, lymphangiome, céphalocèle, neuroblastome, rhabdomyosarcome et rétinoblastome.La microphtalmie avec kyste se distingue sur la base d’un petit globe associé à un canal de communication entre celui-ci et un kyste attaché. Les kystes dermoïdes sont uniloculaires et ont un seul niveau de liquide adipeux. Les kystes d’inclusion épidermoïdes, probablement en raison de leur teneur en protéines, sont généralement similaires en apparence à l’eau ou au liquide céphalo-rachidien lors de la tomodensitométrie. Les lymphangiomes sont multiloculaires, mais ne contiennent ni graisse ni calcification. Les céphalocèles contiennent du liquide céphalo-rachidien et présentent généralement des anomalies osseuses adjacentes, mais contrairement aux tératomes et aux dermoïdes, les céphalocèles ne contiennent pas de lipides. Le rhabdomyosarcome, le neuroblastome et le rétinoblastome doivent être envisagés chez les enfants se présentant après la période néonatale. Les deux premiers montrent des signes de destruction osseuse et la dernière lésion de masse intraoculaire ou calcification.

Résultats histopathologiques

Histologiquement, les tératomes sont composés de tissus dérivés des trois couches germinales., Les types de cellules germinales prédominants observés dans le tératome orbital sont des ectodermes de surface produisant un kyste tapissé d’épithélium squameux, des follicules pileux et des glandes sudoripares. Les tissus neuroectodermiques comprennent les tubes neuraux primitifs, le plexus choroïdien et les ganglions. Le mésoderme est la couche cellulaire la plus courante représentée par le muscle, l’os, le cartilage et la graisse. L’endoderme est le moins commun et peut produire des kystes du tissu gastro-intestinal tapissés par un épithélium colonnaire psuédostratifié de type respiratoire. Les espaces kystiques bordés par l’épithélium glandulaire sont responsables de l’élargissement rapide des lésions.

Fig.4.A: Section histopathologique du tératome mature montrant une muqueuse intestinale. © Simanta Khadka 2017

Fig.4.B: Section histopathologique du tératome mature montrant des éléments neuraux. © Simanta Khadka 2017

Fig.4.C: Section histopathologique du tératome mature montrant des follicules lymphoïdes. © Simanta Khadka 2017

Prise en charge

La prise en charge clinique de ces lésions n’est pas claire, en partie en raison de leur faible incidence et d’une compréhension incomplète de leur histoire naturelle. L’excision chirurgicale complète de la tumeur est la seule modalité de traitement acceptée.

Chirurgie

Une chirurgie précoce est obligatoire pour éviter des séquelles permanentes.Le traitement est une excision tumorale complète avec épargne de l’œil, si possible. Dans le passé, de nombreux chirurgiens préféraient l’exentération orbitale en raison de la possibilité de malignité., Il est difficile de recommander un plan de gestion fixe, cependant un accord commun dans les objectifs de gestion devrait être de sauver l’œil, de conserver une certaine vision, d’encourager le développement orbitofacial normal et de maintenir un bon résultat cosmétique.

Fig.5.A: Image opératoire du tératome orbital après séparation complète des tissus environnants et montrant le nerf optique intact. © Simanta Khadka 2017

Fig.5.B: Image opératoire montrant un globe oculaire comprimé avec le nerf optique intact après l’excision complète du tératome. © Simanta Khadka 2017

Tératomes malins et extension intracrânienne

La plupart des tératomes orbitaux sont bénins. Seuls quelques cas de tératomes orbitaux avec des modifications malignes ont été rapportés. L’examen histopathologique a révélé un changement sarcomateux malin dans ces variantes. Le tératome est considéré comme malin lorsque le tissu est de nature embryonnaire ou immature. Il existe une controverse sur la valeur diagnostique de l’alpha-fœtoprotéine sérique pour les tératomes matures, en particulier pendant la période du nouveau-né, étant normalement élevée en raison de la production fœtale. Cependant, des taux sériques élevés d’alpha-fœtoprotéines peuvent signaler la présence d’une récidive régionale ou d’une maladie métastatique dans le cadre d’un tératome malin. Habituellement, le tératome orbital est limité dans la cavité orbitale, mais il existe également des cas signalés d’extension crânienne appelés tératome orbito-crânien.

Suivi et pronostic

On sait que les tératomes orbitaux se reproduisent et peuvent subir une dégénérescence maligne. Par conséquent, un suivi étroit est nécessaire. Un suivi est nécessaire non seulement pour vérifier la récurrence, mais aussi pour encourager un développement orbito-facial normal et maintenir la cosmèse.

Le pronostic du tératome orbital est lié à plusieurs facteurs, dont l’âge, le site et le degré d’immaturité, et est généralement bon si une excision complète est pratiquée tôt dans la vie néonatale.

Ressources supplémentaires

© Simanta Khadka.