Paralysie du nerf hypoglosse comme Cause de Dysphagie sévère avec la sténose oropharyngée due à la cyphose occipitocervicale
Résumé
La paralysie du nerf hypoglosse (PNH) est une cause potentielle de dysphagie. Un homme de 66 ans s’est présenté à notre hôpital avec une dysphagie et des douleurs au cou. Un an avant sa première visite, il avait reçu un diagnostic de tuberculose cervicale supérieure et avait subi une fixation C1-2 postérieure. L’examen physique a conduit au diagnostic de dysphagie avec la PNH et il avait une perte de poids sévère. L’examen radiographique a révélé que la cyphose O-C avait été exacerbée et que la déformation était probablement la principale cause de la PNH. Pour restaurer la fonction de déglutition, une chirurgie de fusion O-C a été réalisée. En postopératoire, le patient a montré une amélioration immédiate de la dysphagie avec une récupération progressive de la fonction nerveuse hypoglosse. Lors de la dernière évaluation de suivi, la fonction de déglutition a été confirmée sans aucun signe de PNH. Nos résultats indiquent que la PNH pourrait être plus répandue dans les cas de cyphose cervicale sévère, sous-diagnostiquée en raison des signes plus apparents du rétrécissement oropharyngé.
1. Introduction
La paralysie nerveuse hypoglosse (PNH) est une affection rare qui altère le mouvement de la langue, ce qui peut entraîner une dysphagie. À notre connaissance, il n’y a eu que des rapports limités de PNH associés à des maladies de la colonne vertébrale et, par conséquent, l’étiologie reste incertaine. Dans la présente étude, nous rapportons un cas de PNH survenu après une cyphose occiput-cervicale (O-C) postopératoire en conjonction avec le rétrécissement oropharyngé et qui a été amélioré en corrigeant la déformation.
2. Rapport de cas
2.1. Histoire
Un homme de 66 ans avait reçu un diagnostic de tuberculose cervicale infectieuse en C1 et avait subi une fixation postérieure de la plaque à vis C1-2 dans un hôpital en Inde un an avant sa visite à notre hôpital. Bien que l’opération ait réussi et que sa douleur au cou s’était améliorée, sa fonction de déglutition s’était progressivement aggravée au cours de la période de neuf mois suivant la chirurgie initiale, avec une perte de réduction. En raison d’une dysphagie progressive et d’une perte de poids sévère, il a été référé à notre hôpital. Ses antécédents médicaux comprenaient de l’hypertension et un diabète sucré léger (HbA1c 6,2% NGSP). Il avait reçu un traitement antituberculeux depuis qu’il avait reçu un diagnostic de tuberculose cervicale infectieuse à l’hôpital local.
2.2. Examen
La taille du patient était de 165 cm, son poids était de 52 kg (IMC 19) et il présentait une fonction cognitive normale. Il avait perdu 25 kg en 7 mois en raison de difficultés à avaler, et une sonde nasogastrique (NG) a été placée pour l’alimentation par sonde. L’examen neurologique du patient a révélé une faiblesse musculaire dominante du bras proximal gauche avec atrophie, une dysesthésie des doigts distaux, une hyperréflexie avec réflexe plantaire extenseur bilatéral. L’examen oral était remarquable pour l’atrophie de la langue gauche ainsi que la déviation de la langue gauche, ce qui était compatible avec la PNH unilatérale. Les analyses sanguines de routine ont montré un taux légèrement élevé de protéine réactive C (CRP), mais les résultats étaient par ailleurs normaux.
Les résultats de la radiographie pulmonaire n’ont révélé aucune anomalie spécifique. La radiographie cervicale latérale a montré un angle O-C2 de cyphose de 17 degrés (Figure 1). La tomodensitométrie (TDM) a montré une lésion érosive au niveau des tanières et de l’arcade antérieure de l’atlas (Figure 2). L’imagerie par résonance magnétique a montré une lésion occupant l’espace dans l’espace rétropharyngé, qui présentait des signaux hétérogènes sur les images pondérées T1 et T2 (figure 3). Un examen séquentiel ultérieur des études d’imagerie antérieures a révélé que, contrairement à la progression de la cyphose O-C, la lésion avait progressivement diminué de taille.
En somme, le patient avait deux problèmes principaux: une dysphagie sévère et une malnutrition et des douleurs cervicales subséquentes. Initialement, nous avons supposé que la dysphagie était principalement causée par une sténose oropharyngée résultant d’une cyphose O-C. Cependant, comme aucune découverte de la pathologie intracrânienne n’a été observée et que le patient présentait une PNH unilatérale persistante et un dysfonctionnement grave de la déglutition, nous avons finalement émis l’hypothèse que la dysphagie aurait été encore plus détériorée en raison du mouvement limité de la langue. En d’autres termes, la cyphose O-C et la PNH étaient liées à la dysphagie et il n’était pas possible de tracer une ligne claire par laquelle ces deux facteurs étaient divisés en ce qui concerne l’étiologie. Aucun traitement conservateur n’ayant amélioré ces symptômes, nous avons donc décidé d’effectuer une chirurgie corrective pour restaurer la fonction de déglutition et soulager les douleurs au cou.
2.3. Opération
La chirurgie de fusion O-C3 postérieure avec greffe osseuse iliaque a été réalisée sans complications. La cyphose O-C a été corrigée en lordose à 6 degrés sur O-C2 (Figure 4). Les résultats de la biopsie tissulaire de la masse rétropharyngée étaient négatifs pour l’étiologie infectieuse. Le cours postopératoire s’est déroulé sans incident. Sa fonction de déglutition associée au mouvement de sa langue s’est améliorée deux semaines après l’opération. Lors de la dernière visite de suivi à cinq mois, une union osseuse a été observée et la fonction de déglutition a été confirmée sans nouvelle détérioration.
3. Discussion
Le nerf hypoglosse ou douzième nerf crânien est un nerf moteur pur qui contrôle à la fois le muscle intrinsèque et extrinsèque de la langue. Semblable aux autres nerfs crâniens, il est divisé en trois sections: supranucléaire, nucléaire et infranucléaire. Savoir comment le mouvement et la coordination de la langue sont affectés permet aux cliniciens de déterminer la cause de la PNH. Par exemple, les lésions supranucléaires produisent généralement une faiblesse du côté controlatéral de la langue, tandis que la pathologie nucléaire ou infranucléaire développe un dysfonctionnement du nerf hypoglosse du côté impliqué, ce qui prédispose éventuellement les patients à une atrophie de la langue, à une déviation et à une dysphagie. Le nerf hypoglosse est également divisé en quatre à cinq segments en fonction de ses caractéristiques anatomiques. Le nerf provient de son noyau et sort de la base du crâne par le foramen hypoglosse. La partie extracrânienne est latérale à l’artère carotide et antérieure à la colonne cervicale supérieure, et elle innerve finalement la langue. Le nerf peut être endommagé à chaque section de sa trajectoire. Plus précisément, une étude a montré des caractéristiques d’imagerie du nerf hypoglosse en le divisant en quatre segments — segments intra-axial, cisternal, base du crâne et extracrânien — et a identifié des pathologies pour chaque segment: vasculaire, néoplasie, infection / inflammation, traumatisme et auto-immune.
Les étiologies de la PNH en relation avec les maladies de la colonne vertébrale peuvent être classées comme suit: blessure directe, extension mécanique indirecte, circulation insuffisante et inflammation; chacune se produit au niveau du segment extracrânien. Premièrement, il a été démontré que des blessures directes à la colonne vertébrale provoquent la PNH. Dans notre cas, les études d’imagerie n’ont montré aucune preuve de lésion directe du tronc cérébral inférieur ou de la moelle épinière cervicale. Un élargissement de la masse sur l’espace rétropharyngé a été initialement observé, mais sa taille a progressivement diminué après la première intervention chirurgicale. De plus, aucune découverte spécifique n’a suggéré la récurrence de l’infection depuis son arrivée chez nous. Par conséquent, il n’était pas probable que l’inflammation par rapport à la masse rétropharyngée soit la principale cause de la PNH. En tenant compte de toutes ces conditions, nous avons émis l’hypothèse que l’extension mécanique due à l’hyperflexion du rachis cervical jouait un rôle majeur dans notre cas.
Des études ont montré que la cyphose O-C peut entraîner une sténose oropharyngée. Plus précisément, certains auteurs ont démontré l’utilité de l’angle O-C2 comme prédicteur de la dysphagie et / ou de la dyspnée postopératoires. Izeki et coll. a soutenu qu’un angle O-C2 au moins supérieur à la position neutre préopératoire est nécessaire pour éviter une dysphagie persistante. Ces études suggèrent que la cause principale de la dysphagie dans notre cas était la cyphose cervicale supérieure. Cependant, il était également à noter que le patient avait une PNH unilatérale persistante et que la dysphagie était si grave que le patient n’était capable d’aucune prise orale, ce qui nous a finalement fait supposer que la PNH était une autre cause critique de fonction de déglutition restreinte. Étant donné que certains rapports de cas précédents ont soutenu que la PNH est associée à une hyperflexion du cou et au nombre considérable de cas de dysphagie dus à la cyphose O-C2, les auteurs suggèrent que la PNH pourrait être plus répandue dans de tels cas de déformation, étant masquée par les signes plus apparents de la sténose oropharyngée.
Dans le cas présent, après avoir réduit le malalignement de la jonction O-C, il a non seulement connu une amélioration remarquable de sa fonction de déglutition, mais aussi une restauration progressive du mouvement de sa langue. Nous proposons donc que la récupération de la PNH puisse s’expliquer principalement par la libération chirurgicale de la force d’extension mécanique du nerf hypoglosse (Figure 5).
(a)
(b)
(a)
(b)
En conclusion, ces résultats suggèrent que la PNH pourrait être plus répandue dans les cas de cyphose O-C, se cachant derrière les signes les plus évidents du rétrécissement oropharyngé. De plus, la chirurgie corrective peut être un traitement raisonnable, non seulement pour améliorer la fonction de déglutition, mais aussi pour restaurer la fonction nerveuse hypoglosse.
Conflits d’intérêts
Aucun des auteurs n’a de conflit d’intérêts.