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DISCUSSION

Selon Begg, la persistance de l’urachus a été décrite et traitée pour la première fois en 1550 par Bartholomaeus Cabrolius.11 L’uraque est une structure abdominale de la ligne médiane inférieure qui s’étend du dôme de la vessie vers l’ombilic, en tant que ligament ombilical médian dans l’espace entre le péritoine et le fascia transversal; il est également connu sous le nom d’espace de Retzius.2,10 Les restes urachaux sont le résultat final d’une régression incomplète de la connexion intra-embryonnaire entre l’allantois et le cloaque. L’allantois apparaît vers le 16e jour sous la forme d’un minuscule doigt sortant de la paroi caudale du sac vitellin, qui est contigu au cloaque ventral à une extrémité et à l’ombilic à l’autre. La partie ventrale du cloaque se développe dans la vessie après la division cloacale par le septum urogénital. Ainsi, la vessie s’étend initialement jusqu’à l’ombilic.12 Le moment exact de la fermeture de l’urachale est incertain, mais on pense généralement que la vessie descend dans le bassin et que sa partie apicale se rétrécit progressivement pour former un petit brin fibromusculaire épithélialisé au quatrième ou au cinquième mois de gestation. L’uraque est ensuite complètement oblitéré en un mince cordon fibreux à la naissance.3 L’uraque varie de 3 à 10 cm de longueur et de 8 à 10 mm de diamètre. Il s’agit d’une structure tubulaire à trois couches, la couche la plus interne étant tapissée d’épithélium de transition, la couche intermédiaire composée de tissu conjonctif et la couche musculaire la plus externe en continuité avec le muscle détrusor.13

L’incidence des anomalies urachales est faible. Les études d’autopsie pédiatrique ont montré une incidence de 1 cas sur 7 610 d’urachus patent et de 1 cas sur 5 000 de kystes urachaux.14 Drawson et coll. a signalé 2 cas dans 300 000 admissions à l’hôpital et Nix et al. a rapporté 3 cas dans 200 000 hospitalisations à Boston et 3 cas dans 1 168 760 hospitalisations à La Nouvelle-Orléans.15,16 Comme le montrent les différences antérieures entre les cas d’autopsie et les cas d’admission à l’hôpital, les anomalies urachales ne sont pas facilement rencontrées dans les cas cliniques car elles sont fréquemment asymptomatiques. Le taux d’incidence chez les hommes est deux fois plus élevé que chez les femmes.17 Cette étude a montré le même résultat avec 14 garçons et 7 filles présentant des anomalies urchales. Les anomalies urachales étaient les plus fréquentes dans la petite enfance, allant d’un jour à deux ans. La majorité des anomalies urachales peuvent être classées dans l’un des groupes suivants: urachus patent (le plus courant, 48%), dans lequel toute la structure tubulaire est intacte; sinus urachal (18%), dans lequel l’extrémité ombilicale de la structure ne se ferme pas; diverticule urachal (3%), dans lequel l’extrémité vésicale de la structure ne se ferme pas; kyste urachal (31%), dans lequel les deux extrémités se ferment mais la lumière centrale reste ouverte; et sinus alterné, qui est une structure en forme de kyste qui peut s’écouler à la vessie ou à l’ombilic.10

Les taux d’incidence rapportés de ces cinq anomalies ont varié d’une étude à l’autre. Dans notre série, quatre types ont été identifiés: kyste urachal, urachus patent, sinus urachal et diverticule urachal. Un kyste urachal chez 10 patients (47,6%) était le diagnostic le plus courant dans cette étude. Un urachus patent chez 6 patients (28,6%), un sinus urachal chez 4 patients (19,0%) et un diverticule urachal chez 1 patient (4,8%) ont suivi. Nous soupçonnons que les différences de taux entre notre groupe d’étude et le groupe de classification commune découlent du petit nombre de cas sur lesquels nous avons enquêté.

Les anomalies urachales présentent diverses manifestations cliniques. Un kyste urachal peut parfois se produire sous forme de masse abdominale et se transformer en abcès dans la paroi abdominale s’il est infecté. Un uraque patent se présente souvent au début de la petite enfance comme un drainage clair de l’ombilic, mais le drainage peut contenir du sang ou du pus s’il est infecté. Comme pour un sinus urachal, les symptômes peuvent inclure une douleur généralisée, de la fièvre, une douleur périumbilicale, une rougeur périumbilicale ou un drainage. Un diverticule urachal est souvent asymptomatique et se trouve généralement incidemment lors des investigations pour d’autres problèmes. Un diverticule urachal peut souvent être associé à une infection récurrente des voies urinaires. Un sinus alterné peut se vider soit dans la vessie, soit dans l’ombilic et cette caractéristique peut provoquer diverses manifestations.18

Une histoire approfondie et un examen physique sont nécessaires pour le diagnostic des anomalies urachales. Le diagnostic définitif nécessite une étude radiographique. L’échographie, la tomodensitométrie, la cystouréthrographie et le fistulogramme peuvent être utilisés. Parmi ces examens, l’échographie et la tomodensitométrie sont considérées comme les meilleurs outils de diagnostic.19 Dans notre étude, l’échographie a montré une précision diagnostique de 61,1% et la tomodensitométrie a montré une précision diagnostique de 57,1%. L’échographie était généralement réalisée en premier, et si elle n’était pas définitive, une tomodensitométrie était ensuite réalisée. Dix-sept des 21 patients présentant une anomalie urachale ont pu être diagnostiqués par ces deux études radiographiques. Un patient atteint d’un kyste urachal n’a pas pu être diagnostiqué par des études radiographiques et son diagnostic a été confirmé après l’opération. À la suite de symptômes tels qu’une décharge ombilicale et une fuite d’urine de l’ombilic, les trois patients restants (2 avec urachus patent et 1 avec sinus urachal) ont été diagnostiqués uniquement par exploration chirurgicale.

Rich et coll. a rapporté que des anomalies urachales étaient associées à d’autres affections génito-urinaires telles qu’une hypospadie et une ectopie rénale croisée.4,20 D’autres chercheurs ont signalé des anomalies associées dans des cas de restes urachaux persistants, notamment une sténose méatale, une hypospadias, des hernies ombilicales et inguinales, une cryptorchidie, une atrésie anale, une omphalocèle, une obstruction urétéropelvique et, le plus souvent, un reflux vésico-urétéral.21,22

L’infection a été rapportée comme la complication la plus fréquente des anomalies urachales.23 Une infection grave peut se transformer en péritonite et en septicémie. Dans nos cas, des échantillons tels que des pertes ombilicales de neuf patients ont été cultivés et des espèces de staphylocoques ont été isolées chez deux patients. Peptostreptococcus, Streptococcus et Escherichia coli ont été isolés chez les trois autres patients, respectivement. L’adénocarcinome du reste urachal est rare, représentant moins de 0,01% de toutes les tumeurs malignes.24 Autres cancers, tels que le carcinome à cellules transitoires, ont également été rapportés.25

Le traitement comprend la réparation chirurgicale et les antibiotiques.11 Dans cette étude, tous les patients ont finalement subi une excision et trois patients ont été complétés par une cystectomie partielle. Après l’opération, aucun des patients n’a présenté de complications postopératoires ou d’autres symptômes. À notre avis, la chirurgie est la modalité de traitement optimale car les restes urachaux ne régressent pas spontanément.

Notre étude présente certaines limites. Nous avons étudié des patients symptomatiques, mais des anomalies urachales asymptomatiques ont été rapportées dans certaines publications. Pour évaluer toutes les anomalies urachales, les patients symptomatiques et asymptomatiques doivent être pris en compte.

En conclusion, nos résultats indiquent que les études radiographiques diagnostiques optimales sont l’échographie et la tomodensitométrie. L’échographie a montré une précision diagnostique plus élevée que la tomodensitométrie, et cette dernière a l’inconvénient supplémentaire d’être exposée aux rayonnements. Pour ces raisons, nous recommandons l’échographie comme premier outil de diagnostic dans le groupe d’âge pédiatrique. Si cela ne produit pas de résultats définitifs, la tomodensitométrie peut être utilisée comme deuxième modalité. Nos résultats de traitement soutiennent également la réparation chirurgicale en tant que traitement optimal, car les anomalies urachales ne disparaissent généralement pas spontanément et peuvent évoluer vers d’autres maladies liées à une infection ou à un cancer.