Problèmes vertébraux en OA /TOF et VACTERL

Qu’est-ce qu’une vertèbre ?

Une vertèbre est l’un des nombreux os constituant la colonne vertébrale ou l’épine dorsale. Nos vertèbres sont divisées en cinq types en fonction de leur emplacement:

Les vertèbres cervicales se trouvent sous la base du crâne, dans le cou

Les vertèbres thoraciques se trouvent dans la poitrine et portent chacune une articulation avec une côte

Les vertèbres lombaires sont conçues pour permettre la flexibilité que nous avons dans le petit dos

Les vertèbres sacrées sont fusionnées pour former le sacrum, qui forme une articulation avec notre bassin

Les vertèbres coccygiennes constituent notre ‘coccyx. »

Entre les vertèbres se trouvent des structures communément appelées « disques » – plus correctement « disques invertébraux « . » Ceux-ci forment les articulations entre les « corps vertébraux.’

La colonne vertébrale est cependant plus qu’un simple support flexible pour notre torse; elle abrite la moelle épinière à travers laquelle les nerfs transportant des signaux vers et depuis notre corps courent.

Le cordon traverse le canal rachidien, à l’intérieur des vertèbres, et les nerfs en émergent jusqu’à nos muscles et y retournent en transportant des informations sensorielles de notre peau et d’autres organes du corps.

Anomalies vertébrales

Les enfants naissent parfois avec des vertèbres qui ne sont que partiellement formées (« hémivertèbres » ou « vertèbres en coin » – voir illustration ci-dessous) ou des vertèbres fusionnées (« vertèbres en bloc »). La soi-disant « vertèbre papillon » est en fait deux hémivertébrures qui se sont produites au même niveau.

Les vertèbres manquantes ou supplémentaires – souvent associées à une paire de côtes supplémentaires si elles sont situées dans la région thoracique de la colonne vertébrale – ne causent généralement pas de déformation ou d’autres problèmes.

Un autre groupe de problèmes qui ne provoquent pas de déformation grossière mais peuvent être tout aussi problématiques sont ceux qui impliquent la forme des vertèbres individuelles de différentes manières –suchtelles que des projections supplémentaires de la surface de l’os –andet toute anomalie des structures entourant la moelle épinière.

Les anomalies sont-elles importantes ?

L’importance des anomalies vertébrales est liée à deux choses: leur capacité à provoquer des déformations de la colonne vertébrale et leur capacité à créer des problèmes neurologiques.

Déformations de la colonne vertébrale

Une déformation visible de la colonne vertébrale peut être présente à la naissance, en conséquence directe de la déformation provoquant une courbure de la colonne vertébrale, ou elle peut devenir évidente à mesure que l’enfant grandit, les forces déséquilibrées que l’anomalie exerce sur les vertèbres environnantes provoquant une croissance anormale.

Types

Il existe trois catégories de déformation de la colonne vertébrale:

• Scoliose: une courbure latérale de la colonne vertébrale vue de derrière
• Cyphose: une flexion vers l’avant de la colonne vertébrale vue de côté
• Lordose: une flexion vers l’arrière de la colonne vertébrale vue de côté.

Ces déformations peuvent coexister, et peuvent être légères ou graves dans leur apparence et leur effet sur la vie de l’individu. S’ils sont sévères, ils peuvent affecter la fonction des organes de la poitrine (le cœur et les poumons) – cependant, il est peu probable que cela se développe après qu’un enfant ait atteint l’âge de 5 ans. La capacité d’un individu à s’asseoir ou à se tenir debout peut également être affectée simplement en raison de la quantité de déformation présente.

Problèmes neurologiques

Une faiblesse musculaire ou une perte de sensation peuvent résulter de déformations de la colonne vertébrale si elles exercent une pression sur la moelle épinière, mais peuvent également être causées par des anomalies de la forme des vertèbres individuelles (coexistantes avec une déformation de la colonne vertébrale ou en son absence) ou de divers problèmes affectant la relation de la moelle épinière aux vertèbres (discutés sous « dysraphisme spinal »).

Déformation de la colonne vertébrale

Heureusement, la scoliose n’est douloureuse à aucun stade de la vie. Parfois, la cyphose à l’adolescence peut être douloureuse mais elle s’installe généralement à la fin de la croissance de la colonne vertébrale.

Évaluation des anomalies vertébrales et de la déformation de la colonne vertébrale

Lors de l’évaluation d’un enfant présentant des anomalies vertébrales congénitales et présentant une déformation de la colonne vertébrale, plusieurs questions sont posées: à quel point la déformation est-elle maintenant? (et – s’il est grave – provoque-t-il des signes neurologiques ou cardiorespiratoires?) et est-ce susceptible d’empirer?

Bien que l’état actuel d’une déformation puisse être évalué à l’aide d’une combinaison d’examen physique et de radiographie (rayons X), il n’est pas toujours possible de prédire quelles anomalies vont progresser. Les vertèbres absentes ou supplémentaires ne pousseront pas la colonne vertébrale hors de l’alignement et sont donc peu susceptibles de provoquer une déformation. Cependant, plusieurs anomalies peuvent s’annuler l’une l’autre ou avoir un effet additif, et bien que la plupart des hémivertébres solitaires ne provoquent pas de déformations progressives, cela dépend de leur emplacement dans la colonne vertébrale – chaque cas individuel doit donc être évalué par un chirurgien orthopédique expérimenté.

Une réévaluation à intervalles réguliers peut être nécessaire pour de nombreux enfants – et peut devoir être poursuivie pendant de nombreuses années, car la poussée de croissance chez les adolescents est souvent un moment où la progression se produit rapidement.

L’angle Cobb

Il s’agit d’une mesure de la quantité de déformation présente et est mesurée à partir de radiographies (rayons X). Un chirurgien peut prendre de nombreuses vues sous différents angles afin de voir la déformation de différentes directions. Un angle de Cobb croissant indique une aggravation de la déformation.

Scoliose idiopathique

La scoliose peut se développer en l’absence d’anomalies vertébrales congénitales; c’est ce qu’on appelle la « scoliose idiopathique. »Les enfants TOF / VACTERL peuvent souffrir de cette forme de malformation – qui peut apparaître à des âges différents et peut se résorber spontanément ou progresser et nécessiter un traitement.

Traitement des déformations de la colonne vertébrale

Lorsqu’une déformation visible est le seul problème et que la progression n’est pas un problème, une décision peut être prise quant à l’acceptabilité de la déformation pour l’individu (et / ou la famille). Si cela est acceptable, aucune intervention chirurgicale ne sera nécessaire.

Si une déformation progresse rapidement ou si l’anomalie sous-jacente est d’un type susceptible de s’aggraver considérablement, une intervention chirurgicale sera conseillée pour arrêter cette progression. La question de l’acceptabilité (comme ci-dessus) peut également être pertinente pour décider si seul un arrêt de la progression sera suffisant, ou si la colonne vertébrale doit en outre être redressée de sa position actuelle.

Une déformation qui cause déjà des problèmes pour les organes thoraciques ou la moelle épinière nécessitera inévitablement un traitement chirurgical pour redresser la colonne vertébrale.

L’intervention chirurgicale exacte variera en fonction de la nature du ou des problèmes. Une intervention chirurgicale peut être nécessaire à l’arrière ou à l’avant de la colonne vertébrale (ou les deux), en fonction de l’emplacement de l’anomalie et de son effet sur la croissance / déformation. L’opération peut impliquer l’ablation d’os, la greffe d’os à d’autres endroits du corps (souvent une côte ou le bord du bassin) afin de provoquer la fusion des vertèbres, ou l’utilisation d’implants métalliques et de vis. Pour certains enfants, des procédures par étapes seront nécessaires (p. ex. une opération suivie d’une autre à un intervalle d’une semaine ou deux par la suite) et certaines personnes peuvent avoir besoin d’être prêtes à subir des opérations à différents âges.

Alors que les moulages corporels et les attelles sont parfois suffisants pour la prise en charge de la scoliose idiopathique, rien ne prouve qu’ils soient efficaces pour les enfants atteints de malformations vertébrales congénitales, bien qu’ils puissent dans certains cas être utiles pendant une courte période avant la chirurgie. Les dispositifs de traction peuvent également être utilisés dans le même but chez certains patients. Le contreventement peut être utilisé pendant un certain temps après l’opération, pour soutenir la réparation chirurgicale.

Immédiatement après la chirurgie, l’enfant aura besoin de soins infirmiers méticuleux. Avec le temps, l’augmentation des mouvements sera encouragée et il est souvent surprenant de voir à quelle vitesse la récupération progresse. La restriction des activités est souvent nécessaire pendant quelques mois, des contrôles de suivi réguliers étant indispensables pour assurer une amélioration continue.

Dysraphisme spinal

C’est un terme qui fait référence à un certain nombre de conditions différentes ayant une caractéristique commune; ce sont toutes des causes possibles de l’attachement de la moelle épinière.’

Après la naissance, la moelle épinière s’étend plus bas dans la colonne vertébrale qu’à l’âge adulte. Cela signifie que pendant la croissance d’un enfant, l’extrémité du cordon « migre » dans la colonne vertébrale jusqu’à atteindre sa position finale, entre la 1ère et la 2ème vertèbre lombaire.

Tout ce qui empêche ce mouvement mettra le cordon sous tension, et cela est devenu connu sous le nom de « tethering ».’

Une faible proportion d’enfants présentant des anomalies vertébrales congénitales peuvent présenter un degré d’attache, il est donc important de l’évaluer pendant la croissance – et particulièrement important de faire des contrôles adéquats avant la chirurgie pour corriger les déformations, car le redressement d’une colonne vertébrale déformée peut augmenter toute attache, avec des conséquences potentiellement graves.

Causes de l’attache

Divers problèmes peuvent causer l’attache, mais les plus courants sont:

Conus attaché

L’extrémité effilée de la moelle épinière est connue sous le nom de « conus ». »Cela continue comme le « filum terminale » qui est attaché aux vertèbres coccygiennes. Un raccourcissement du fil – généralement associé à un épaississement qui peut être vu sur une radiographie spéciale (un myélogramme – où un produit de contraste est injecté autour de la moelle épinière afin qu’il puisse être vu sur une radiographie) limitera la migration du cordon avec la croissance.

Ce problème est également connu sous le nom de « fil gras.’

Diastématomyélie

Il s’agit d’une anomalie congénitale qui se projette dans la moelle épinière et peut même la scinder en deux. Étant donné que 10% des enfants présentant des anomalies spinales congénitales peuvent présenter une diastématomyélie, cela doit être exclu par un examen attentif des radiographies.

Lipome intraspinal

Il s’agit d’une zone graisseuse dans le canal rachidien.

Kyste dermoïde

Il s’agit d’une structure kystique composée de tissus provenant de la peau; elle peut s’étendre jusqu’à la colonne vertébrale.

Fistule spinocutanée

Ce problème beaucoup plus rare est une connexion entre la peau et les structures autour de la moelle épinière. C’est une affection grave en raison des risques d’infection.

Des signes d’attache

Des indications selon lesquelles un enfant est attaché à un cordon peuvent survenir de diverses manières.

Peau

Une zone de peau anormalement velue, une fossette (p. ex. fossette sacrée), une tache de vin de porto ou une zone de cicatrisation présente à la naissance peuvent alerter un médecin des causes possibles de l’attache. Ces problèmes agissent comme un « signe d’avertissement », indiquant que des investigations supplémentaires sont nécessaires et que des signes supplémentaires peuvent se développer à mesure que l’enfant grandit, à moins qu’une chirurgie corrective ne soit entreprise. D’autres problèmes ne se présentent généralement pas avant la 2ème ou la 3ème année de vie:

Problèmes

VACTERL Les enfants peuvent également avoir des problèmes rénaux ou anorectaux qui contribuent à un manque de contrôle urinaire, mais l’attache de la moelle épinière peut également affecter cette fonction.

Anomalies des membres inférieurs

Celles-ci ont l’apparence d’un « pied bot » ou prennent la forme d’une boiterie due à une différence de taille des membres.

Les rayons X montreront des anomalies de la colonne vertébrale, mais un diagnostic approprié ne peut être posé tant qu’une exploration chirurgicale n’a pas été entreprise.

Traitement de l’attache

Lorsque le seul problème est un conus attaché, celui-ci peut être relativement facilement libéré lors de la chirurgie simplement en coupant le fil de restriction.

D’autres problèmes nécessiteront plus de sucre impliqué pour éliminer la ou les structures incriminées.

Habituellement, le chirurgien inspectera également le fil lors de l’opération sur des problèmes plus haut dans la colonne vertébrale pour s’assurer qu’il n’y a pas de problèmes supplémentaires plus bas dans le cordon. Cela peut être effectué à l’aide d’un endoscope (télescope flexible) qui est inséré le long de la moelle épinière.

Comme pour les déformations de la colonne vertébrale, un suivi est important pour s’assurer qu’aucun autre problème n’est rencontré.