Tumeur de Pancoast

La tumeur de Pancoast, également connue sous le nom de tumeur du sulcus supérieur, se réfère à une situation relativement rare où un cancer du poumon primaire apparaît dans l’apex du poumon et envahit les tissus mous environnants. Classiquement, il en résulte un syndrome de Pancoast, mais en réalité, cela n’est observé que dans un quart des cas.

Terminologie

Le terme sulcus pulmonaire supérieur est maintenant déconseillé, à la fois en tant qu’entité anatomique discrète et en tant que site d’origine de la malignité. C’est un terme inutile, notamment parce que la plupart des textes anatomiques formels ne le mentionnent même pas en tant que structure. De plus, il n’y a pas d’usage cohérent dans la littérature quant à ce à quoi il se réfère réellement 12. L’utilisation du terme « tumeur du sillon supérieur » est imprécise et inutile, car dans toutes les situations, une « tumeur apicale pulmonaire » suffirait comme alternative. Nonobstant ce qui précède, le terme tumeur du sillon supérieur est toujours utilisé dans la littérature radiologique, médicale et chirurgicale. Pour le reste de l’article, chaque fois que la tumeur de Pancoast ou la tumeur du poumon apical est mentionnée, le terme tumeur du sulcus supérieur peut être substitué, bien que nous découragions son utilisation.

Les définitions varient d’un auteur à l’autre, certaines se référant uniquement aux tumeurs de Pancoast si l’histologie est un cancer du poumon non à petites cellules (CPNPC) et traitant séparément d’autres tumeurs apicales (même si toute malignité apicale peut provoquer le syndrome de Pancoast)7; et certaines ne se référant qu’aux tumeurs de Pancoast si elles ont présenté un syndrome de Pancoast et appellent les autres tumeurs apicales. D’autres utilisent le terme tumeur apicale et tumeur Pancoast de manière interchangeable, mais limitent l’utilisation aux carcinomes bronchogènes, tandis que d’autres incluent toutes les tumeurs qui impliquent l’apex thoracique (qu’elles proviennent ou non du poumon).

Par souci de simplicité, nous avons pris la voie du milieu. Pour cet article, la tumeur de l’apex pulmonaire et la tumeur de Pancoast sont utilisées de manière interchangeable pour désigner un carcinome bronchogène primaire d’origine pulmonaire apicale.

Épidémiologie

Les tumeurs de Pancoast représentent 3 à 5% de tous les carcinomes bronchiques et présentent des caractéristiques démographiques similaires à celles des autres cancers du poumon (voir l’article sur le carcinome bronchique pour une discussion sur les caractéristiques démographiques et les facteurs de risque)5,8.

Présentation clinique

Bien que les tumeurs pulmonaires apicales classiques présentent un syndrome de Pancoast, ce n’est le cas que dans environ 25% des cas 1. L’élément manquant est généralement le syndrome de Horner.

Les symptômes les plus courants lors de la présentation sont des douleurs à la poitrine et/ ou à l’épaule, les douleurs au bras étant également fréquentes. La perte de poids est fréquemment présente 5.

Pathologie

Les tumeurs pulmonaires apicales sont généralement des cancers du poumon non à petites cellules (CPNPC). L’histologie la plus fréquente rencontrée historiquement dans cette région était les carcinomes épidermoïdes 6,7, cependant, plus récemment, et conformément au changement global de fréquence, les adénocarcinomes bronchogènes sont maintenant plus fréquemment identifiés 8.

Caractéristiques radiographiques

Radiographie simple

Les films simples démontrent une opacité des tissus mous à l’apex du poumon. Parfois, une atteinte ou une extension des côtes dans la fosse supraclaviculaire peut être évidente. Les vues lordotiques peuvent être utiles.

Échographie

Le rôle de l’échographie est limité, mais elle peut être utile pour faciliter la biopsie percutanée car elle permet de visualiser le composant externe de la tumeur via une fenêtre acoustique intercostale ou supraclaviculaire 3.

CT

Bien que, comme c’est le cas pour le cancer bronchogénique à d’autres endroits, la CT soit le cheval de bataille du diagnostic, elle présente une sensibilité (60%) et une spécificité (65%) médiocres pour une stadification locale précise 7. Il est cependant excellent pour identifier l’implication osseuse.

IRM

L’IRM est utile dans l’évaluation des tumeurs apicales pulmonaires en raison de son excellente démonstration de l’atteinte des tissus mous et est beaucoup plus sensible (88%) et spécifique (100%) pour la stadification locale 7.

Une évaluation minutieuse du plexus brachial est importante car l’atteinte de plus que le tronc inférieur, ou racine nerveuse C8, est généralement considérée comme inopérante 7.

L’anatomie se prête particulièrement à l’imagerie dans le plan coronal et sagittal, et les images sagittales T1 offrent la plupart des informations requises 2,8.

TEP-CT

En ce qui concerne les carcinomes bronchogènes en général, il est utile pour évaluer les métastases nodales et distantes au stade initial. Pour Pancoast en particulier, la TEP-CT permet une délimitation précise du volume tumoral brut, ce qui sera essentiel pour la planification de la radiothérapie 8.

Traitement et pronostic

Le traitement dépend de manière cruciale de l’étendue de l’atteinte, notamment à travers l’apex, car ces lésions impliquent généralement le plexus brachial et les vaisseaux sous-claviers. Dans de telles lésions, la radiothérapie est généralement administrée pour tenter de descendre suffisamment la tumeur pour permettre une tentative de résection 2.

De nombreuses controverses existent néanmoins sur les critères exacts d’inclusion et d’exclusion pour la chirurgie ainsi que sur le moment et l’administration de la radiothérapie et de la chimiothérapie.

Malgré les progrès de la prise en charge, le pronostic reste mauvais avec une survie globale à 5 ans de seulement 36%. La résection complète est le facteur le plus important pour déterminer la survie 5:

• résection complète atteinte – 45% de survie à 5 ans
• résection incomplète seulement – 0% de survie à 5 ans

Histoire et étymologie

Le syndrome de Pancoast résultant de tumeurs du sulcus supérieur a été décrit dans certaines publications (Hare 1838 et Ciuffini en 1911) avant que Pancoast ne le rapporte en utilisant le terme « tumeur du sulcus pulmonaire supérieur » en 1924 5,8,9:

• Edward Selleck Hare (1812-1838), médecin britannique, décédé tragiquement à l’âge de 26 ans du typhus 10
• Publio Ciuffini, médecin italien: il est indiqué ailleurs que Ciuffini, un médecin italien de bonne foi du début du XXe siècle, a décrit cette entité en 1911, mais une référence originale reste insaisissable
• Henry Khunrath Pancoast (1875-1939)11, radiologue américain

Diagnostic différentiel

Les considérations différentielles d’imagerie générale incluent:

• métastases pulmonaires
• mésothéliome tumeurs primaires de la paroi thoracique
  • Sarcome d’Ewing
  • PNET
• métastases de la paroi thoracique
• épaississement pleural apical secondaire à p.ex. tuberculose pulmonaire antérieure

En outre, un certain nombre d’imitations de films simples doivent être envisagées, notamment:

• lésions vasculaires: par exemple pseudoanévrisme carotidien 4
• masses médiastinales antéro-supérieures