Un « fibrome » intrasylvien chez un enfant atteint de fibrose kystique: rapport de cas

Objectif et importance: Les tumeurs fibreuses intracrâniennes sont rares pendant l’enfance. Un cas inhabituel de « fibrome » intrasylvien bénin qui est resté cliniquement et radiographiquement stable plus de 3 ans après une résection sous-totale est décrit.

Présentation clinique: Une fillette de 9 ans atteinte de mucoviscidose présentait de nouvelles crises focales pouvant faire référence à une grande masse de fissure sylvienne gauche calcifiée.

Intervention: Une biopsie ouverte avec résection sous-totale de la lésion a révélé un processus bénin caractérisé par un tissu fibrocollagène exubérant entremêlé de cellules inflammatoires chroniques et de cellules géantes de corps étrangers, englobant des îlots de tissu cérébral gliotique. L’analyse immunohistochimique a montré une coloration de l’antigène de la membrane épithéliale et de la réticuline dans certaines cellules du fuseau, bien que la majorité d’entre elles ne soient pas réactives. La majorité des cellules tumorales présentaient une coloration à la laminine; la coloration au CD34 était absente. Des études ultrastructurales ont également suggéré une origine fibroblastique plutôt qu’une origine méningothéliale de la lésion, avec des cellules allongées séparées par un collagène extracellulaire abondant. Bien que l’adhérence dense de la masse à la surface piale et aux vaisseaux de l’artère cérébrale moyenne ait empêché une résection complète, le patient reste sans convulsions sans traitement anticonvulsivant plus de 3 ans après l’opération sans signe de croissance de la lésion.

Conclusion: La lésion chez ce patient présente une similitude morphologique avec un groupe rare de tumeurs appelées « fibromes intracérébraux », bien qu’une variété d’autres néoplasmes mésenchymateux rares aient également été pris en compte dans le diagnostic différentiel. Cependant, l’absence de caractéristiques néoplasiques définies, la découverte de changements inflammatoires chroniques et l’absence de croissance de la tumeur résiduelle au cours d’un intervalle de suivi prolongé indiquent que la masse peut représenter soit un néoplasme extrêmement indolent, soit un processus non néoplasique. Le diagnostic différentiel des tumeurs fibreuses intracrâniennes contraste avec celui du cas rapporté.