a gonadális dysgenesis korszerű áttekintése: a diagnózis és a kezelés kihívásai
a gonadectomia irreverzibilis jellege miatt bizonyos etikai megfontolásokat figyelembe kell venni az egyes betegek rosszindulatú daganat kialakulásának kockázatának meghatározása mellett. Mind a kockázatok, mind az előnyök szerepet játszanak az ivarmirigyek megtartásában vagy eltávolításában, és fenn kell tartani azt az Általános, jótékonyságon alapuló elvet, amely szerint csak akkor kell beavatkozni, ha az előnyöket megbízhatóan úgy ítélik meg, hogy meghaladják a kockázatokat . A gonadectomia előnyei közé tartozik a gonadális malignitás kialakulásának kockázatának csökkentése. Az XY PGD-ben szenvedő beteg esetében, akinek női neme van, a pubertáskori ivarmirigyek funkciója nemkívánatos virilizációt okozhat,gonadectomia pszichoszociálisan előnyös. Ellentétben bizonyos előnyökkel járhat az ivarmirigy megtartása. A műtéti eljárások társuló morbiditáshoz vezethetnek, és a rosszindulatú daganat kialakulásának alacsonyabb kockázatával járó helyzetekben ésszerű lehet megvárni, amíg a beteg eléri a fejlődési szempontból megfelelő beleegyezés képességét, vagy jogilag beleegyezhet, mielőtt ilyen kockázatnak van kitéve . Ezenkívül az XY PGD-ben szenvedő és férfi nemi hozzárendelésű betegek esetében az ivarmirigyek részben működő hereszövetekkel rendelkezhetnek, amelyek a pubertás és a potenciális termékenység révén hormontermelés forrása lehetnek. Összességében a gonadectomia elvégzésére vonatkozó döntést eseti alapon kell meghozni, a beteg legjobb érdeke alapján.
ajánlások
- a.
a gonadectomiára vonatkozó döntést eseti alapon, egy multidiszciplináris csoporttal és a családdal együtt kell meghozni.
bizonyíték minősége: alacsony
Az ajánlás erőssége: erős
- b.
Gonadectomia csak akkor mérlegelhető, ha az előnyök egyértelműen meghaladják a kockázatokat.
bizonyíték minősége: alacsony
erőssége ajánlás: erős