A pulmonalis hypertonia | szív frissített osztályozása és kezelése

• echokardiográfia
• háromdimenziós
• pulmonalis arteriás hypertonia
• pulmonalis hypertonia
• pulmonalis arteriás hypertonia (PAH)

a pulmonalis arteriális hypertonia (PAH) egy súlyos betegség, amelyet a pulmonalis vérnyomás és a jobb szívelégtelenséghez vezető rezisztencia fokozatos emelkedése jellemez. A PAH-t általában a betegség késői szakaszában diagnosztizálják, és progresszív klinikai romlással és korai halállal jár. A legutóbbi konszenzusos konferencia szerint a pulmonalis hypertoniát (pH) öt fő csoportba sorolják: 1.csoport, PAH; 2. csoport, bal oldali szívbetegségekhez társuló PH; 3. csoport, tüdőbetegséghez és/vagy hypoxaemiához társuló PH; 4. csoport, krónikus trombotikus és/vagy embóliás betegség okozta PH; és 5. csoport, különféle, nem specifikus jelekkel és tünetekkel jellemezhető ritka és nem jól jellemzett rendellenességek összefoglalása.1 A PH szűrését általában transthoracalis echokardiográfiával végzik a regurgitáns tricuspid sugár sebessége alapján, a végső megerősítést pedig a jobb szív katéterezésével végzik.2

kezelés nélkül a jelentős PH-értékű betegek prognózisa gyenge. Az idiopátiás PAH várható átlagos élettartama 2,8 év a diagnózis utánw1; a PAH területén végzett vizsgálatok legújabb metaanalízise azonban a PAH kezelések túlélésre gyakorolt jótékony hatásának jelzéseit szolgáltatta.3 A jelenlegi PAH-specifikus gyógyszerek, beleértve a prosztanoidokat, az endothelin receptor antagonistákat (ERA) és a foszfodiészteráz-5 inhibitorokat (PDE5i), igyekeztek kezelni az ezzel a feltétellel járó pulmonalis vascularis endothel diszfunkciót és érszűkületet. Számos új gyógyszer, amely állatmodellekben már biztató eredményeket hozott, célja a strukturális vaszkuláris változások (átalakítás) közvetlenebb megcélzása, és jelenleg klinikai vizsgálat alatt állnak (pl. oldható guanilil-cikláz aktivátorok/stimulátorok, tirozin-kináz inhibitorok, 5-HT2B receptor antagonisták).

Ez a cikk áttekinti a nemrégiben frissített klinikai osztályozást. Ezenkívül a pH értékelésére kialakított megközelítések és a PAH jelenleg ajánlott kezelései összefoglalásra kerülnek.