A young lady with seronegative systemic lupus erythematosus

Case Report – International Journal of Clinical Rheumatology (2017) Volume 12, Issue 2

De Zoysa HDJ*,Peranantharajah T, AravinthanN & Nisahan B

Teaching Hospital, Jaffna, Sri Lanka

*Corresponding Author: De Zoysa HDJ
Teaching Hospital, Jaffna, Sri Lanka
E-mail:

Abstract

Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic inflammatory autoimmune disease. Ez egy multisystem betegség, amely a test bármely szervét érintheti. Az SLE esetek többsége szeropozitív, amely az antinukleáris antitest (ANA), a Lupus erythematous (LE) sejtek pozitív tesztjétől és a DNS elleni antitestektől függ, de a szeronegatív SLE esetek ritkán komplikációkkal is megjelenhetnek.

kulcsszavak

szisztémás lupus erythematosus, antinukleáris antitest, PRES-szindróma

Bevezetés

a szisztémás lupus erythematosus (SLE) egy krónikus gyulladásos autoimmun betegség, amely a test bármely szervét érintheti, például a bőrt, az ízületeket, a veséket, az idegrendszert, a szívet, a tüdőt és a savós membránokat . Ezt a betegséget a sejtmag komponenseivel szembeni antitestek termelése jellemzi. A klinikai és immunológiai megnyilvánulások széles spektrumát mutatja. A betegség gyakori a fogamzóképes korú nőknél. Az antinukleáris antitest (ANA) és az anti-kettős szálú DNS (anti ds-DNS) antitest általában az SLE-vel társul. De ez nem elengedhetetlen a diagnózishoz. Az ANA negatív SLE-t először Koller et al. öt esetben az SLE-hez hasonló klinikai jellemzőkkel . Itt egy fiatal hölgyről számolunk be, akinek ismeretlen eredetű láza volt, amelyet akut vesekárosodás és megváltozott tudatszint bonyolított, majd később szeronegatív SLE-ként diagnosztizáltak.

esettanulmány

egy 27 éves nőbeteg, akinek az anamnézisében primer szubfertilitás szerepelt, 6 hónapig tartó be-és kikapcsolt lázzal jelentkezett. Nem vándorló aszimmetrikus nagy és kis ízületi fájdalom és duzzanat időszakos epizódjaival társult. A beteg étvágytalanságot és 10 kg-os testsúlycsökkenést tapasztalt ezen időszak alatt. Nem voltak bél-vagy hólyag tünetei. Nem volt kapcsolatfelvétel krónikus betegségekkel, például tuberkulózissal.

a vizsgálat során a beteg lázas volt és rosszul nézett ki. A testtömegindex (BMI) 16,3 kg/m2 volt. A betegnek alopeciája és generalizált lymphadenopathiája volt. A homlokon és a mellkas felső részén fényérzékeny, diffúz népi kiütés jelentkezett (1.ábra). A kardiovaszkuláris, légzőszervi és neurológiai vizsgálatok normálisak voltak. Proximális interphalangialis ízületi gyulladása volt, de ízületi deformitása nem volt.

klinikai-reumatológia-kiütés-homlok

1.ábra. Fényérzékeny kiütés a homlokán.

de a második kórházi felvétel 13.napján a beteg hirtelen nyugtalanná és zavarossá vált. Csökkent vizeletmennyiség alakult ki nála. Annak ellenére, hogy lázas volt, nem voltak rohamok. A beteg Glasgow coma skálája (GCS) 12/15 volt, de nem volt papilledema vagy nyaki merevség. Nem volt olyan fokális neurológiai tünete, mint a hosszú traktus jelei vagy a koponya idegbénulása. A BP ezen a napon két alkalommal 180/120 Hgmm volt, annak ellenére, hogy az esemény előtt más BP-értékek normálisak voltak.

kezdeti differenciáldiagnózisunk a kötőszöveti betegségek, mint például az SLE, a pulmonalis tuberkulózis, a hemophagocytás histiocytosis, a hematológiai malignitások, mint például a leukaemia és a lymphoma, más fertőzések, mint például az Ebstein Barr vírus (EBV) és a kikuchi-kór voltak.

a teljes vérkép (FBC) enyhe leukopeniát és microcytás hypochromic anaemiát mutatott 8, 3 g/dl hemoglobin (Hb) mellett. A beteg kezdeti vizeletvizsgálata kóros volt a vörösvértestek és a vörösvértestek esetében. Az eritrocita üledékes aránya 106 mm/1.h, A C reaktív fehérje pedig 65 mg/dl volt a felvételkor. A teljes fehérje kivételével a máj többi része normális volt. Az Albumin alacsony volt a kórházi felvétel során, fordított albumin és globulin arány mellett. A vesefunkciók a felvételkor normálisak voltak, de a felvétel után emelkedtek. A szérum kreatinin elérte a 345 mg/dl maximális értéket a 20.napra. De elkezdett lejönni a kezelés. A mellkasröntgen, a hasi ultrahang és a 2D echokardiográfia normális volt. A szeptikus szűrés normális volt. Az ANA, a DS-DNS és a Rheumatoid faktor negatív volt. A Mantoux teszt és 3 köpetminta negatív volt. A nyirokcsomó biopszia reaktív nyirokcsomót mutatott kiemelkedő interfollikuláris sejtekkel. A csontvelő aspiráció reaktív csontvelőt mutatott. T2W és FLAIR hiperintenzitást észleltek a kétoldali parieto-occipitalis lebenyekben a fej MRI vizsgálata során. MRI-t jelentettek, mivel a megjelenés valószínűleg posterior reverzibilis leukoencephalopathia következménye volt (2.ábra).

> klinikai-reumatológiai-MRI-jelentés

2.ábra. MRI jelentés.

a fenti klinikai megnyilvánulások és vizsgálati eredmények figyelembevétele után a posterior reverzibilis encephalopathia szindrómával (PRESS) komplikált szeronegatív SLE-t az SLE 1997-es American College of Rheumatology (ACR) kritériumai szerint diagnosztizálták . Ennek a betegnek bőrtünetei voltak, nem erozív arthritis, cerebralis lupus, lupus nephritis és leukopenia az SLE diagnózisához.

a beteget kezdetben 1 g/nap intravénás pulzus metilprednizolonnal kezelték 3 napig, majd 1 mg/kg/nap orális prednizolonnal kezelték. Jelentősen javult a szteroidokkal. Vérszegénységét 3 korsó vérátömlesztéssel kezelték, majd orális hematinikumokkal kezelték. Miután a szteroidot eltávolították, a hidroxi-klorokin 200 mg bd és az azatioprin 50 mg naponta szteroid-megtakarító immunszuppresszív gyógyszerekként kezdték el.

Vita

az SLE egy többrendszeres autoimmun rendellenesség, változatos klinikai bemutatókkal. Ismeretlen etiológiájú, és a patológiás autoantitestek és immunkomplexek szövetekbe és sejtekbe történő lerakódásával nyilvánul meg. Az SLE – betegek 90-95% – a pozitív az ANA-ra, titere pedig az SLE egyik legfontosabb diagnosztikai kritériuma. De az ANA pozitivitás nem kötelező a diagnózishoz . A lupusos betegek szero-negativitása technikai kudarc vagy Ana beszorulása lehet a keringő immunkomplexekben.

az ANA-negatív lupus fogalmát először Koller et al. A szeronegatív SLE első néhány esetben a bőr megnyilvánulása, különösen a fényérzékenység volt a domináns jellemző.

az SLE diagnózisa a klinikai és laboratóriumi eredmények kombinálásával állapítható meg, de jelenleg nem áll rendelkezésre kritérium a betegség korai azonosításához. Az 1997-es American college of Rheumatology (ACR) kritériumok és annak kiegészítő kritériumai; a 2012-es szisztémás lupus international collaborating clinic (SLICC) kritériumokat az SLE osztályozására tervezték, de nem a diagnózisra. A 2012-es SLICC-kritériumok nagyon összetettek, és akkor alkalmazhatók, ha az ACR-kritériumok nem tudják osztályozni az SLE-t.

az SLE még mindig jelentős morbiditással és mortalitással járó betegség. Újabb tanulmányok kimutatták, hogy a legutóbbi 5 éves túlélés ma már közelebb van a 90-95% – hoz, és hogy a betegek 70-85% – ának 10 éves túlélése van . A legtöbb vizsgálatban a veseelégtelenségben szenvedő betegek prognózisa rossz volt, mint a betegek nélkül.

a CRP általában párhuzamos a betegség aktivitásával gyulladásos körülmények között, mivel a máj által termelt akut fázisú reagens. De az SLE kivétel. Az aktív SLE-vel rendelkező beteg az aktív betegség ellenére csak szerényen emelkedett vagy akár normális CRP-szintet mutat. A CRP jelentős emelkedése SLE-ben szenvedő betegeknél fertőzésre és szerozitiszre utal . Betegünknek is volt szerényen emelkedett CRP a felvétel során; ennek oka lehet az egyidejűleg fennálló fertőzés ebben a betegben, mivel nem volt klinikai jellemzői A szerozitisznek.

betegünknél egy ritka neuropszichiátriai szövődmény alakult ki, amelyet posterior reverzibilis leucoencephalopathia szindrómának (PRES) neveznek. Általában gyorsan kialakuló tünetekkel jelentkezik, mint fejfájás, görcsrohamok, megváltozott tudat és látászavar. Szorosan összefügg a vesebetegségben szenvedő betegeknél egyidejűleg fennálló betegségekkel, mint például a magas vérnyomás, az autoimmun és az érrendszeri betegségek, az immunszuppresszív gyógyszerek, például a ciklofoszfamid és a ciklosporin expozíciója, valamint a szervátültetés . Figyelembe kell venni minden olyan betegnél, aki bármilyen vesebetegség hátterében gyors neurológiai tüneteket alakít ki.

a szteroidok, például a prednizolon kettős terápiás hatással rendelkeznek az SLE-ben. Mind gyulladáscsökkentő, mind immunszuppresszív hatással rendelkezik. Általában nagyobb szervi szövődmények, például lupus nephritis és agyi lupus kezelésére használják. A szteroidkímélő egyéb immunszuppresszív szerek, mint az azatioprin, ciklofoszfamid és mikofenolát-mofetil hosszú távú alkalmazása esetén megfontolandó. Ha a prednizolon szükséges napi adagja meghaladja a 60 mg/nap adagot, intravénás úton metilprednizolon impulzusterápia formájában (30 mg/Kg, Legfeljebb 1 g/nap) kell alkalmazni. Hidroxiklorokin (HCQ) 200-400 mg/nap véd a betegség fellángolása és kezelésére használják bőrgyógyászati és ízületi megnyilvánulásai SLE.

a PRES kezelését jelenleg nem értékelték klinikai vizsgálatok. De a hajlamosító állapotok eltávolítása, beleértve az agresszív vérnyomáskezelést, a jogsértő gyógyszerek visszavonását vagy az eclampsia szállítását, rögzíti a gyógyulást és megakadályozza a szövődményeket .

összefoglalva, ez a beteg kezdetben ismeretlen eredetű lázzal jelentkezett, amely vesekárosodással és agyi érintettséggel komplikált a szeronegativitás ellenére, SLE-t diagnosztizáltak nála . Ha a beteg a szeronegativitás ellenére teljesíti az SLE kritériumait, a diagnózist nem szabad késleltetni, mivel az SLE betegek 5-10% – a szeronegatív.

  1. Man BL, Mok CC. A szisztémás lupus erythematosus prevalenciájával és kimenetelével összefüggő szerozitisz. Lupus. 14(10), 822–826 (2005).
  2. Koller SR, Johnston Cl Jr, Moncure CW. Lupus erythematosus sejt készítmény-antinukleáris faktor inkongruitás. A szisztémás lupus erythematosus diagnosztikai tesztjeinek áttekintése. Am. J. Clin. Pathol. 66(3), 495–505 (1976).
  3. Hochberg MC. Az amerikai Reumatológiai Főiskola frissítése a szisztémás lupus erythematosus osztályozásának felülvizsgált kritériumairól. Arthritis Rheum. 40(9), 1725 (1997).
  4. Berden JHM. Lupus nephritis. Vese Int. 52, 538–558 (1997).
  5. Petri M, Orbai AM, Alarcons GS et al. A szisztémás lupus Nemzetközi Klinika levezetése és validálása a szisztémás lupus erythematosus együttműködési kritériumai. Arthritis Rheum. 64(8), 2677–2686 (2012).
  6. Trager J, Ward mm. halálozás és halálokok szisztematikus lupus erythematosusban. Curr. Opin. Reumatol. 13(5), 345–351 (2001).
  7. Honig S, Gorevic P, Weisssmann G. C-reaktív fehérje szisztémás lupus erythemás. Arthritis Rheum. 20(5), 1065–1070 (1977).
  8. Fugate JE, Claassen DO, Cloft HJ et al. Posterior reverzibilis encepahalopathia szindróma: associated clinical and radiological findings. Mayo. Clin. Proc. 85(5), 427–432 (2010).
  9. Tsakonas E, Joseph L, Esdalie JM et al. A long term study of hydroxychloroquine withdrawal on exacerbations in systemic lupus erythematosus. The Canadian Hydroxychloroquine study Group. Lupus 7(2), 80–85 (1997).



Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.