Amiotróf laterális szklerózis (ALS)

A téma áttekintése

mi az amiotróf laterális szklerózis?

az amyotrophiás laterális szklerózis vagy ALS olyan betegség, amelyben az agy és a gerincvelő bizonyos idegsejtjei lassan elpusztulnak. Ezeket az idegsejteket motoros neuronoknak nevezik, és irányítják az izmokat, amelyek lehetővé teszik a testrészek mozgatását. Az ALS-t Lou Gehrig-kórnak is nevezik.

az ALS-ben szenvedő emberek fokozatosan fogyatékosabbá válnak. Az, hogy a betegség milyen gyorsan súlyosbodik, mindenki számára más. Néhány ember évek óta él az ALS – szel. De az idő múlásával az ALS megnehezíti a járást, a beszédet, az evést, a nyelést és a lélegzést. Ezek a problémák sérüléshez, betegséghez és végül halálhoz vezethetnek. A legtöbb esetben a halál a tünetek kezdete után 3-5 éven belül következik be, bár néhány ember sok évig, akár évtizedekig is él.

nagyon ijesztő lehet megtanulni, hogy van ALS. Az orvosával való beszélgetés, tanácsadás vagy egy támogató csoporthoz való csatlakozás segíthet az érzéseinek kezelésében. Családtagjainak támogatásra vagy tanácsadásra is szükségük lehet, mivel betegsége súlyosbodik.

ALS ritka. Az Egyesült Államokban és a világ nagy részén évente csak 1-2 ember kap ALS-t a 100 000-ből. A férfiak valamivel gyakrabban kapnak ALS-t, mint a nők. Az ALS bármely életkorban előfordulhat, de leggyakrabban középkorú és idősebb felnőtteknél kezdődik.1. lábjegyzet

mi okozza az ALS-t?

az orvosok nem tudják, mi okozza az ALS-t. Körülbelül 1 esetben a 10-ből családokban fut.lábjegyzet 1 Ez azt jelenti, hogy 9 a 10-ből, az ALS-ben szenvedő személynek nincs családtagja a betegséggel.

mik a tünetek?

az ALS első jele gyakran az egyik láb, az egyik kéz, az arc vagy a nyelv gyengesége. A gyengeség lassan terjed mindkét karra és mindkét lábra. Ez azért történik, mert ahogy a motoros neuronok lassan meghalnak, abbahagyják a jelek küldését az izmoknak. Tehát az izmoknak nincs semmi, ami azt mondja nekik, hogy mozogjanak. Idővel, mivel a motoros neuronok nem jelzik az izmok mozgását, az izmok gyengébbek és kisebbek lesznek.

idővel az ALS is okoz:

• izomrángás.
• probléma a kezek és az ujjak használatával a feladatok elvégzéséhez.
• beszéd -, nyelési, étkezési, Járási és légzési problémák.
• problémák a memóriával, a gondolkodással és a személyiség változásaival. De ezek nem gyakoriak.

az ALS nem okoz zsibbadást, bizsergést vagy érzésvesztést.

az ALS leggyakoribb súlyos szövődménye a légzési problémák, valamint a nyelési és a táplálékfelvétel problémái. Mivel a torok és a mellkas izmai gyengülnek, a nyelés, a köhögés és a légzési problémák általában rosszabbodnak. A tüdőgyulladás, a tüdőembólia, a tüdőelégtelenség és a szívelégtelenség a leggyakoribb halálokok.

hogyan diagnosztizálják az ALS-t?

orvosa számára nehéz lehet megmondani, hogy Ön ALS-ben szenved-e. Lehet, hogy nem egyértelmű, hogy a betegség mindaddig fennáll, amíg a tünetek nem súlyosbodnak, vagy amíg orvosa további vizsgálatokat nem végez. Annak megállapításához, hogy van-e ALS-je, orvosa fizikai vizsgálatot végez, és megkérdezi Önt a tüneteiről és a múltbeli egészségéről. Lesz olyan teszt is, amely megmutatja, hogyan működnek az izmok és az idegek.

csak azért, mert izomgyengesége, fáradtsága, merevsége és rángatózása van, nem jelenti azt, hogy ALS-je van. Ezeket a tüneteket más állapotok is okozhatják. Ezért beszéljen orvosával, ha ilyen tünetei vannak.

az ALS megerősítésére vagy a tünetek egyéb okainak keresésére szolgáló tesztek a következők:

• elektromiogram (EMG), amely segít mérni az idegek és az izmok működését.
• mágneses rezonancia képalkotás (MRI), amely problémákat vagy sérüléseket mutathat az agyban.
• idegvezetési vizsgálatok az idegműködés tesztelésére.

Ha orvosa úgy gondolja, hogy ALS-je van, akkor egy neurológushoz utal, hogy megbizonyosodjon róla.

hogyan kezelik?

az ALS-re nincs gyógymód, de a kezelés segíthet abban, hogy a lehető leghosszabb ideig erős és független maradjon. Például:

• a fizikai és foglalkozási terápia segíthet abban, hogy erős maradjon, és a lehető legtöbbet hozza ki a még meglévő képességeiből.
• a beszédterápia segíthet köhögésben, nyelésben és beszélgetésben az arc, a torok és a mellkas gyengesége után.
• a támogató eszközök és berendezések segítenek abban, hogy mobil maradjon, kommunikáljon és napi feladatokat végezzen, mint például fürdés, evés és öltözködés. Néhány példa a vesszők, sétálók, kerekesszékek, rámpák, korlátok, emelt WC-ülések és zuhanyülések. Nadrágtartót is kaphat, amely támogatja a lábát, a bokáját vagy a nyakát.
• a gyógyszerek segíthetnek a tünetek enyhítésében és kényelmesebbé teszik Önt. Vannak olyan gyógyszerek, amelyek segíthetnek a tünetek sokaságában, mint például izomproblémák (merevség, görcsök, rángatózás), nyáladzás és extra nyál, depresszió és hangulatváltozások és fájdalom.
• egy etetőcső segíthet abban, hogy elegendő táplálékot kapjon ahhoz, hogy erős maradjon, ameddig csak lehet.
• a légzőkészülékek segíthetnek könnyebben lélegezni, mivel a mellkasi izmok gyengülnek.

a riluzol (Rilutek) nevű gyógyszer körülbelül 2 hónappal meghosszabbíthatja a túlélést.lábjegyzet 2 de ez nem javítja a tüneteket vagy az életminőséget oly módon, hogy az ALS-ben szenvedők, gondozóik vagy orvosaik észrevegyék. A legtöbb ember nagyon jól tolerálja a riluzolt, de mellékhatásokat okozhat, beleértve a hányingert, hányást, gyengeséget, szédülést és köhögést.

egy másik gyógyszer, az edaravone (Radicava) szintén segíthet lassítani az ALS progresszióját néhány embernél. Edaravone okozhat mellékhatásokat, mint a véraláfutás, fejfájás, és problémák járás.

a riluzollal vagy edaravonnal történő kezelés drága. De lehetnek olyan programok, amelyek segíthetnek fizetni ezeket a gyógyszereket.

palliatív ellátás

a palliatív ellátás egyfajta gondozás a súlyos betegségben szenvedők számára. Más, mint a betegség gyógyítása. Célja az életminőség javítása-nem csak a testedben, hanem az elmédben és a szellemedben is.

ezt az ellátást a betegség gyógyítására szolgáló kezeléssel együtt kaphatja meg. Azt is megteheti, ha a betegség gyógyítására szolgáló kezelés már nem tűnik jó választásnak.

a palliatív ellátás nyújtói segítenek a fájdalom vagy a mellékhatások kezelésében. Ezek segíthetnek eldönteni, hogy milyen kezelést szeretne vagy nem akar. És segíthetnek a szeretteidnek megérteni, hogyan támogassanak téged.

Ha érdekli a palliatív ellátás, beszéljen orvosával.

milyen döntésekkel fogsz szembenézni az ALS előrehaladtával?

Ha önnek vagy családtagjának ALS-je van, tanuljon meg minél többet a betegségről és arról, hogyan kell gondoskodni róla. Az, hogy mennyi kezelést szeretne az ALS által okozott problémákra, személyes választás, amelyet csak Ön és szerettei tehetnek meg. Értékei, igényei és szükségletei fontos dolgok, amelyekre gondolni kell, amikor döntéseket hoz a gondozásáról.

mivel az ALS tünetei rosszabbodnak, lehet, hogy ki kell választania, hogy mely kezeléseket szeretné olyan problémákra, mint a légzés és az étkezési problémák. Például fontolóra venné egy gép használatát, hogy segítsen lélegezni, ha a légzési problémái súlyossá válnak? Szeretne egy etetőcsövet a gyomrába helyezni, ha lefogy, nem tud elegendő kalóriát kapni étkezés közben, vagy ha elveszíti a nyelési képességét?

amikor ezeket a döntéseket hozza, ne feledje, hogy az egyik ALS-ben szenvedő ember számára nem biztos, hogy megfelelő a másik számára. Az is rendben van, ha a betegség folyamán újra megvizsgálja döntéseit. Idővel meggondolhatja magát. Feltétlenül beszéljen a kezelési lehetőségeiről, és ossza meg aggodalmait orvosával.

érdemes lehet, hogy az egészségügyi döntéseket írásban. Ezt nevezzük előzetes irányelvnek vagy élő akaratnak. Ez ad ön felett a saját orvosi ellátást, ha nem tud döntéseket hozni, vagy beszélni magad. Azt is érdemes választani egy barát vagy családtag beszélni az Ön számára. Ezt tartós meghatalmazásnak nevezik. Ezeknek a terveknek az idő előtti elkészítése segít abban, hogy az egészségügyi döntéseket betartsák.