Az agresszív metasztatikus papilláris pajzsmirigyrák kezelése többféle kezelési módszert foglal magában

elemzés és kommentár * * * * * *

Ez a fiatal férfi kezdetben biológiailag agresszív, de szövettanilag differenciált pajzsmirigyrákkal mutatott be áttétet a központi rekeszben és a nyaki nyirokcsomókban, a nyaki lágyrészekben és a tüdőben. A nyakában tartós betegség volt, annak ellenére, hogy a nyirokcsomó-áttétek kiterjedt reszekciója és egy RAI-kezelés volt. Bár a TG szint csökkent a posztoperatív pajzsmirigyhormon szuppresszióval, emelkedett szintje összhangban volt a távoli metasztatikus betegséggel. A folyamatban lévő kezelés elsődleges célja az volt, hogy csökkentse a morbiditást a potenciális invazív metasztatikus betegségből a nyak és a légcső fő ereibe, és javítsa a teljes túlélést a pulmonalis metasztatikus betegség ellenére.

a 45 év alatti betegek többsége, akiknek differenciált pajzsmirigyrákja a pajzsmirigyre korlátozódik, nyirokcsomó érintettséggel kiváló prognózissal rendelkezik. A távoli metasztázisok jelenléte a tüdőben a kezdeti diagnózis idején nem gyakori, és a jelentések szerint 3% és 15% között van. Bár sok különböző staging rendszer létezik, az American Thyroid Association irányelvei az UICC/AJCC TNM staging rendszer használatát javasolják differenciált pajzsmirigy-karcinóma esetén (1,2). A 45 évnél fiatalabb betegeket, akiknek távoli metasztázisuk van, a II.stádiumba sorolják, 100%-os 5 éves betegségspecifikus túléléssel (DSS), míg a 45 évesnél idősebb, távoli áttétekkel rendelkező betegek a IV. stádium, amely 51%-os 5 éves DSS-t biztosít. A tüdőmetasztázisban szenvedő betegek jó prognosztikai tényezői közé tartozik a fiatal életkor (<45 év), a mikronoduláris tüdőmetasztázisok, a teljes helyi kontroll és a RAI-érzékeny betegség. A rossz prognózist biztosító klinikopatológiai jellemzők a következők: 70 év feletti életkor, távoli áttétek, amelyek nem korlátozódnak a tüdőre, macronodularis tüdőáttétek (>2 cm), nyirokcsomó áttétek >3 cm, follikuláris szövettan, valamint az elsődleges pajzsmirigy neoplazma rosszul differenciált komponense. Több intézményi áttekintés szerint a 10 éves DSS szignifikánsan jobb a pulmonalis metasztázisban szenvedő fiatalabb betegeknél, mint az idősebb betegeknél, sorrendben 94% – tól 100% – ig, illetve 36% – tól 46% – ig (3-8).

a Memorial Sloan-Kettering Rákközpont nemrégiben végzett retrospektív áttekintése 52 beteget azonosított 1810-ből (2,9%), akiket 1985-től 2006-ig távoli metasztázisokkal kezeltek a kezdeti diagnózis idején férfi:női túlsúly 3:2. A betegünkhöz hasonlóan a pulmonalis metasztázisban szenvedő alanyok többsége pT3 vagy magasabb betegségben (77%) és nyirokcsomó érintettségben szenvedett, elsősorban az oldalsó rekeszben (75%). A kezelés magában foglalta a teljes pajzsmirigy-eltávolítást nyirokcsomó-reszekcióval, amelyet RAI követett. A teljes kohorsz (beleértve a pulmonalis és extrapulmonalis metasztázisokat is) 5 éves teljes és betegségspecifikus túlélése sorrendben 65%, illetve 62% volt.

a tüdőmetasztázisban szenvedő 45 év alatti betegek közül egyik sem halt meg pajzsmirigyrákban a 80 hónapos medián követés után (tartomány, 18-188), 100%-os 5 éves DSS esetén, míg a 45 év feletti betegeknél 56%-os 5 éves DSS volt. A várakozásoknak megfelelően a jód-avid pulmonalis metasztázisokban szenvedő betegeknél jobb 5 éves DSS volt, mint a nem jód-avid metasztázisokban szenvedőknél (85%, illetve 62%). A 45 év alatti betegek nagyobb számban voltak jód-avid pulmonalis metasztázisok, mint a 45 év felettiek (P = 0,049) (9).

az EBRT-t a helyi kontroll javítására és a relapszus megelőzésére használják, különösen olyan betegeknél, akiknél a súlyos extrathyroidális kiterjesztés vagy a megfelelő műtét és megfelelő RAI ellenére helyi elégtelenség áll fenn. Azt is figyelembe kell venni a betegek rosszul differenciált vagy izolált pajzsmirigy karcinóma minimális extrathyroidal kiterjesztése, vagy akár azoknál, akiknek nincs extrathyroidal extension és közeli margók, ahol további műtét nem lehetséges. Az EBRT jelentős morbiditással rendelkezik, és általában olyan betegek számára van fenntartva, akiknek nagy a kockázata a tumor kiújulásának, valamint a bruttó reziduális betegségben szenvedőknek. Az akut (0-6 hónapos) ebrt mellékhatások közé tartozik a nyelőcsőgyulladás, a dysphagia, az erythema és a tracheostomia szükségessége, míg a késői szövődmények (6 hónap és 2 év) közé tartozik a xerostomia, a nyelőcső stenosis, a trachealis szűkület, a carotis stenosis és a brachialis plexopathia. Az IMRT dóziserősítést kínál, miközben csökkenti a kezelés mellékhatásait azáltal, hogy elkerüli vagy csökkenti a normál szöveteknek és kritikus struktúráknak, például a nyelőcsőnek való kitettséget (10,11). A prospektív, randomizált klinikai vizsgálatok hiánya miatt az ebrt előnye, különösen a 45 év alatti betegeknél, bizonytalan. Ennek ellenére, amint azt betegünknél megtettük, az EBRT-t figyelembe kell venni azoknál, akiknél a Rai terápia után jelentős helyi progresszió tapasztalható.

betegünk közeledik a Rai maximális dózisához, amelyen túl nő a leukémia és más másodlagos rosszindulatú daganatok kockázata, így a kockázatok meghaladhatják az előnyöket. Más lehetőségeket, például tirozin-kináz inhibitorok (TKI-k) alkalmazásával végzett célzott terápiát kell fontolóra venni. A pajzsmirigy-karcinómában a tkis-t alkalmazó klinikai vizsgálatok a betegek 50-70% – ánál mutatták a betegség stabilizálódását, de a válasz általában 2-3 évre korlátozódik, amely után a betegség előrehalad (12-14). E rövid életű válasz miatt gyakran nehéz eldönteni, mikor kell elkezdeni a TKI terápiát. Figyelembe vennénk a TKI-t betegünkben, ha a tüdőcsomók megduplázódási ideje kevesebb, mint 1 év.

következtetések

míg a differenciált pajzsmirigyrákban szenvedő betegek többsége gyógyítható, a rák biológiai viselkedése jelentősen változik. Bemutatunk egy nem gyakori esetet, amikor egy fiatal férfi agresszív PTC-vel rendelkezik, kiterjedt nyirokcsomó érintettséggel és tüdőáttétekkel. Az előrehaladott betegség ellenére meglehetősen jó prognózisa van, mivel fiatal, a daganat jód-lelkes.