csigolya problémák OA/TOF és VACTERL

mi a csigolya?

a csigolya egyike a gerincoszlopot vagy a gerincet alkotó sok csontnak. Csigolyáink elhelyezkedésük szerint öt típusra vannak felosztva:

a nyakcsigolyák a koponya alapja alatt találhatók, a nyakban

a mellkasi csigolyák a mellkasban vannak, és mindegyik egy bordával ellátott artikulációt hordoz

az ágyéki csigolyák úgy vannak kialakítva, hogy lehetővé tegyék a rugalmasságot, amely a hátsó kis részén van

a szakrális csigolyák összeolvadnak, hogy a keresztcsontot képezzék, amely a medencével közös

p>

a coccygealis csigolyák alkotják a coccyxünket.’

a csigolyák között olyan struktúrák találhatók, amelyeket általában ‘korongoknak’ neveznek – pontosabban ‘gerinctelen korongoknak. Ezek alkotják a csigolyatestek közötti ízületeket.’

a gerinc azonban több, mint csupán a törzs rugalmas támasza; a gerincvelőt tartalmazza, amelyen keresztül a testünkbe és a testünkből érkező jeleket hordozó idegek futnak.

a zsinór áthalad a gerinccsatornán, a csigolyákon belül, és az idegek kilépnek az izmainkba, és visszatérnek hozzá, érzékszervi információkat hordozva a bőrünkből és más testszervekből.

csigolya anomáliák

a gyermekek néha olyan csigolyákkal születnek, amelyek csak részben alakultak ki (‘hemivertebrae’ vagy ‘ékcsigolyák’ – lásd az alábbi ábrát) vagy csigolyák, amelyek összeolvadtak (‘blokkcsigolyák’). Az úgynevezett pillangócsigolya valójában két félcsigolya, amelyek ugyanazon a szinten fordultak elő.

hiányzó vagy extra csigolyák – gyakran társulnak egy extra bordapárral, ha a gerinc mellkasi régiójában találhatók – általában nem okoznak deformitást vagy egyéb problémákat.

a problémák egy másik csoportja, amelyek nem okoznak durva deformitást, de ugyanolyan problematikusak lehetnek, azok, amelyek különböző módon érintik az egyes csigolyák alakját –például a csont felszínéről származó extra vetületeket–, valamint a gerincvelőt körülvevő struktúrák rendellenességeit.

az anomáliák számítanak?

a csigolya anomáliák jelentősége két dologhoz kapcsolódik: a gerinc deformitások okozására való képességük, valamint a neurológiai problémák kialakulásának képessége.

gerincdeformitások

a gerinc látható deformitása jelen lehet születéskor, a gerinc hajlítását okozó deformitás közvetlen következményeként, vagy nyilvánvalóvá válhat a gyermek növekedésével, az anomália által a környező csigolyákra gyakorolt kiegyensúlyozatlan erők, amelyek rendellenesen növekednek.

típusok

a gerinc deformitásának három kategóriája van:

• Scoliosis: a gerinc oldalirányú görbülése hátulról nézve
• Kyphosis: a gerinc előre hajlítása oldalról nézve
• Lordosis: a gerinc hátrafelé hajlítása oldalról nézve.

ezek a deformációk együtt létezhetnek, és megjelenésük és az egyén életére gyakorolt hatásuk enyhe vagy súlyos lehet. Ha súlyosak, befolyásolhatják a mellkasi szervek működését (a szív és a tüdő) – azonban ez nem valószínű, hogy a gyermek 5 éves korát követően alakul ki. Az egyén ülési vagy állási képességét egyszerűen a jelenlévő deformitás mértéke is befolyásolhatja.

neurológiai problémák

az izomgyengeség vagy az érzékelés elvesztése gerincdeformitásokból eredhet, ha nyomást gyakorolnak a gerincvelőre, de az egyes csigolyák alakváltozásai is okozhatják (vagy együtt léteznek a gerincdeformitással, vagy annak hiányában), vagy a gerincvelő és a csigolyák kapcsolatát befolyásoló különféle problémák (a gerinc dysraphism).

gerinc deformitás

szerencsére a scoliosis nem fájdalmas az élet bármely szakaszában. Néha a serdülőkori kyphosis fájdalmas lehet, de ez általában a gerinc növekedésének végén telepedik le.

A gerinc anomáliák és a gerinc deformitás értékelése

a veleszületett gerinc anomáliákkal rendelkező gyermek értékelésekor, akinek gerinc deformitása van, számos kérdést tesznek fel: mennyire rossz a deformitás? (és-ha súlyos-neurológiai vagy kardiorespirációs tüneteket okoz?) és valószínű, hogy rosszabb lesz?

míg a deformitás jelenlegi állapota a fizikai vizsgálat és a radiográfia (röntgen) kombinációjával értékelhető, nem mindig lehet megjósolni, hogy mely rendellenességek fognak előrehaladni. A hiányzó vagy további csigolyák nem tolják ki a gerincet az igazításból, ezért valószínűleg nem okoznak deformitást. A többszörös anomáliák azonban vagy megszüntethetik egymást, vagy additív hatást fejthetnek ki, és bár a legtöbb magányos hemivertebrae nem okoz progresszív deformitást, ez a gerincben való elhelyezkedésüktől függ – ezért minden egyes esetet tapasztalt ortopéd sebésznek kell értékelnie.

rendszeres időközönként történő újraértékelésre lehet szükség sok gyermek számára – és sok éven át folytatni kell, mivel a serdülőkori növekedési roham gyakran olyan idő, amikor a progresszió gyorsan bekövetkezik.

A Cobb-szög

Ez a jelen lévő deformitás mennyiségének mérése, amelyet röntgenfelvételek (röntgensugarak) segítségével mérnek. A sebész számos nézetet vehet igénybe számos szögből annak érdekében, hogy a deformitást különböző irányokból láthassa. A növekvő Cobb-szög a deformitás romlására utal.

idiopátiás scoliosis

a Scoliosis veleszületett csigolya anomáliák hiányában alakulhat ki; ezt idiopátiás scoliosisnak nevezik. A TOF / VACTERL gyermekek szenvedhetnek a deformitás ezen formájától – amely különböző életkorban nyilvánvalóvá válhat, és spontán megszűnhet, vagy előrehaladhat, és kezelést igényel.

gerincdeformitások kezelése

ahol a látható deformitás az egyetlen probléma, és a progresszió nem kérdés, döntést kell hozni arról, hogy a deformitás mennyire elfogadható az egyén (és/vagy a család) számára. Ha ez elfogadható, akkor nincs szükség műtétre.

ha a deformitás gyorsan halad, vagy a mögöttes rendellenesség olyan típusú, amely valószínűleg drámaian romlik, akkor a műtéti beavatkozást javasoljuk ennek a progressziónak a megállítására. Az elfogadhatóság kérdése (mint fent) szintén releváns lehet annak eldöntéséhez, hogy elegendő-e csak a progresszió megállítása, vagy a gerincet ki kell-e igazítani a jelenlegi helyzetéből.

a deformitás, amely már problémákat okoz a mellkasi szervekben vagy a gerincvelőben, elkerülhetetlenül sebészeti beavatkozást igényel a gerinc kiegyenesítéséhez.

a pontos műtéti eljárás a probléma(ok) jellegétől függően változik. Műtétre lehet szükség a gerinc hátsó vagy elülső részén (vagy mindkettőn), attól függően, hogy hol fekszik az anomália, és hol van hatása a növekedésre/deformitásra. A műtét magában foglalhatja a csont eltávolítását, a csont oltását a test más helyeiről (gyakran a borda vagy a medence pereme) annak érdekében, hogy a csigolya összeolvadjon, vagy fém implantátumok és csavarok használata. Néhány gyermek esetében szakaszos eljárásokra lesz szükség (pl. egy műtét, majd egy másik időközönként egy-két hét után), és egyes egyének kell készíteni, hogy részt műveletek különböző korú.

míg a testöntések és a sínek néha elegendőek az idiopátiás scoliosis kezeléséhez, nincs bizonyíték arra, hogy hatékonyak lennének a veleszületett gerincdeformitásokkal rendelkező gyermekek számára, bár bizonyos esetekben hasznosak lehetnek egy rövid ideig a műtét előtt. Néhány betegnél a vontatóeszközök is használhatók ugyanarra a célra. Merevítő lehet használni egy ideig műtét után, hogy támogassa a műtéti javítás.

közvetlenül a műtét után a gyermeknek aprólékos ápolásra lesz szüksége. Idővel a növekvő mozgást ösztönözni fogják, és gyakran meglepő, hogy milyen gyorsan halad a helyreállítás. A tevékenységek korlátozására gyakran szükség van néhány hónapra, a folyamatos javulás biztosításához elengedhetetlen a rendszeres nyomon követési ellenőrzések.

gerinc dysraphism

Ez egy olyan kifejezés, amely számos különböző állapotra utal, közös vonással; ezek mind a gerincvelő megkötésének lehetséges okai.’

születés után a gerincvelő tovább nyúlik a gerincoszlopon, mint felnőttkorban. Ez azt jelenti, hogy a gyermek növekedése során a zsinór vége a gerincoszlopon felfelé vándorol, amíg el nem éri végső helyzetét, az 1.és 2. ágyéki csigolyák között.

bármi, ami megakadályozza ezt a mozgást, megfeszíti a zsinórt, és ezt ‘lekötésnek’ nevezik.’

a veleszületett csigolya anomáliákban szenvedő gyermekek kis hányadának lehet bizonyos fokú megkötése, ezért fontos ezt felmérni a növekedés során – és különösen fontos, hogy a műtét előtt megfelelő ellenőrzéseket végezzenek a deformációk kijavítása érdekében, mivel a deformált gerinc kiegyenesítése növelheti a megkötést, ami potenciálisan súlyos következményekkel járhat.

a lekötés okai

különböző problémák okozhatnak lekötést, de a leggyakoribbak:

lekötött conus

a gerincvelő kúpos vége ‘conus néven ismert. Ez a ‘filum terminalie’ néven folytatódik, amely a coccygealis csigolyákhoz kapcsolódik. A filum rövidítése-általában egy megvastagodással társul, amely egy speciális röntgenfelvételen látható (mielogram – ahol kontrasztanyagot injektálnak a gerincvelő köré, hogy röntgenfelvételen látható legyen) korlátozza a zsinór migrációját növekedéssel.

ezt a problémát ‘zsíros filumnak is nevezik.’

Diastematomyelia

Ez egy veleszületett rendellenesség, amely a gerincvelőbe nyúlik, sőt ketté is osztódhat. Mivel a veleszületett gerinc anomáliákban szenvedő gyermekek 10% – ánál lehet diastematomyelia, ezt a röntgenfelvételek gondos vizsgálatával ki kell zárni.

intraspinalis lipoma

Ez egy zsíros terület a gerinccsatornán belül.

Dermoid ciszta

Ez egy cisztás szerkezet, amely a bőrből származó szövetekből áll; a gerincig terjedhet.

Spinocutan fistula

Ez a sokkal ritkább probléma a bőr és a gerincvelő körüli struktúrák közötti kapcsolat. A fertőzés kockázata miatt súlyos állapot.

a megkötés jelei

arra utaló jelek, hogy a gyermeknek kábelkötése van, különböző módon merülhetnek fel.

bőr

a rendellenesen szőrös bőrfolt, a gödröcske (pl. szakrális gödröcske), a kikötői borfolt vagy a hegesedés olyan területe, amely születéskor jelen van, mind figyelmeztetheti az orvost a megkötés lehetséges okaira. Ezek a problémák figyelmeztető jelként működnek, jelezve, hogy további vizsgálatokra van szükség, és további jelek alakulhatnak ki a gyermek növekedésével, hacsak nem végeznek korrekciós műtétet. Egyéb problémák általában csak a 2.vagy 3. életévben jelentkeznek:

problémák

a VACTERL gyermekeknek vese-vagy anorectalis problémáik is lehetnek, amelyek hozzájárulnak a vizeletszabályozás hiányához, azonban a gerincvelő megkötése is befolyásolhatja ezt a funkciót.

alsó végtagi rendellenességek

ezek vagy ‘klubláb’ formájában jelennek meg, vagy a végtagok méretének eltérése miatt sántítanak.

a röntgensugarak a gerincoszlop rendellenességeit mutatják, azonban a megfelelő diagnózis nem végezhető el, amíg műtéti feltárást nem végeztek.

tethering kezelése

ahol az egyetlen probléma egy lekötött kúp, ez viszonylag könnyen felszabadulhat a műtét során, egyszerűen a korlátozó filum átvágásával.

egyéb problémák több érintett sugery-t igényelnek a jogsértő szerkezet(ek) eltávolításához.

általában a sebész megvizsgálja a filumot is, amikor a gerincen feljebb lévő problémákat operál, hogy megbizonyosodjon arról, hogy nincsenek-e további problémák a zsinór alatt. Ezt endoszkóp (rugalmas távcső) segítségével lehet elvégezni, amelyet a gerincvelő mellett helyeznek be.

a gerinc deformitásához hasonlóan a nyomon követés is fontos annak biztosítása érdekében, hogy további problémák ne merüljenek fel.